稳定性长达12小时。从微生物学的角度来看，应立即使用破碎的小瓶或注射器中的药物。如果药物没有立即使用，使用者应对储存的时间和条件负责。
特殊储存注意事项
直立存放在冰箱中（-25°C至-15°C）。
为避光，请存放在原包装中。
小瓶运输
冷藏运输和交付（-85°C至-15°C）。
容器类型和内容物
用于输液和冲洗的Brineura溶液小瓶（I型玻璃），带含氟聚合物丁基橡胶塞、聚丙烯翻盖和法兰密封（铝）。
Brineurahat一个绿色的翻盖，冲洗液用一个黄色的翻盖。
包装尺寸：
每个包装包含两个小瓶，每个小瓶含有150mgα-cerliponase，溶于5ml输液溶液中，一个小瓶含有5ml冲洗溶液。
请参阅随附的BRINEURA完整处方信息：
https://www.ema.europa.eu/de/documents/product-information/brineura-epar-product-information_de.pdf
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Brineura(cerliponase alfa)
NEUE ARZNEISTOFFE
Stoffgruppe：40 Enzyminhibitoren, Präparate bei Enzymmangel umd Transportproteine
Wirkstoff：Cerliponase alfa
Fertigarzneimittel：Brineura®
Hersteller：Biomarin International
Markteinführung (D)：07/2017
Darreichungsform：150mg Infusionslösung
Indikationen
Brineura ist zugelassen zur Behandlung der neuronalen Ceroid-Lipofuszinose Typ 2 (CLN2), die auch als Tripeptidyl-Peptidase-1(TPP1)-Mangel bezeichnet wird.
Wirkmechanismus
Cerliponase alfa ist eine rekombinante Form der humanen TPP1. Dank der Enzymersatztherapie können die CLN2-auslösenden Speicherstoffe abgebaut werden.
Anwendungsweise und -hinweise
Um die Zellen des Gehirns und des zentralen Nervensystems zu erreichen, wird Brineura direkt in die Zerebrospinalflüssigkeit appliziert. Die übliche Dosis beträgt 300 mg Cerliponase alfa alle zwei Wochen. Bei Patienten unter zwei Jahren wird eine geringere Dosierung empfohlen. Um das Infektionsrisiko zu senken, muss das Präparat unter Anwendung einer aseptischen Technik verabreicht werden. Für die Implantation der Zugangsvorrichtung für Brineura ist eine Operation erforderlich. 30 bis 60 Minuten vor dem Beginn der Infusion wird zu einer Prämedikation bestehend aus Antihistaminika mit oder ohne Antipyretika geraten.
Bei Patienten, die Symptome wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder eine reduzierte geistige Verfassung aufweisen, die nach Ansicht des behandelnden Arztes auf einen möglichen Anstieg des Hirndrucks zurückzuführen sein können, sollte die Infusion unterbrochen und/oder die Infusionsrate verlangsamt werden. Diese Vorsichtsmaßnahmen sind bei Patienten unter drei Jahren besonders wichtig.
wichtige Wechselwirkungen
Wechselwirkungen mit Arzneimitteln, die über CYP-Enzyme zustanden kommen, gelten bei der Anwendung von Cerliponase alfa als unwahrscheinlich.
Nebenwirkungen
Zu den in Studien zu Cerliponase alfa am häufigsten beobachteten Nebenwirkungen zählen Fieber, Erbrechen, EKG-Abweichungen, Infektionen der oberen Atemwege und Überempfindlichkeitsreaktionen.
Kontraindikationen und Vorsichtsmaßnahmen
Brineura ist kontraindiziert bei CLN2-Patienten mit ventrikulo-peritonealen Shunts. Es darf ebenfalls nicht verabreicht werden, wenn es Anzeichen für eine akute Undichtigkeit der intrazerebroventrikulären Zugangsvorrichtung oder einen Defekt an der Vorrichtung gibt oder wenn eine vorrichtungsbedingte Infektion vorliegt.
Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Inhaltsstoffe ist das Arzneimittel kontraindiziert.
Studien
Wirksamkeit und Sicherheit von Brin |
