nase alfa，每两周给药一次侧脑室内输注。
建议2岁以下的患者服用较低剂量，见“儿童和青年”。
在开始输注前30至60分钟，对患有以下疾病的患者进行术前用药建议使用含或不含退热剂的抗组胺药。
应定期进行临床评估，并继续进行长期治疗
确定益处是否是个体患者的潜在风险占主导地位。
剂量调整
对输液不耐受的患者可能会进行剂量调整。
待考虑。剂量可减少50%和/或输注速率可降低是。
如果输液因超敏反应而中断，应使用应重新开始输注速率，约占初始输注速率的一半。
发生了超敏反应。
出现头痛、恶心、呕吐或心理健康状况下降等症状的患者主治医生认为，这种情况可能会导致如果输注中断和/或输注速率要减速。这些预防措施对三岁以下的患者尤为重要。
儿童和青少年
在临床研究中，Brineura已开始对1-9岁的儿童进行治疗。
1岁以下儿童没有临床数据。
适用于以下儿童2年建议剂量遵循基于脑质量的估计。这个治疗应基于医生确定的益处和风险。
个别患者。尽早治疗患者很重要启动。
为患者选择的剂量取决于治疗时患者的年龄并应相应地进行调整。
Brineura的剂量和体积
年龄组 总剂量（mg） 布氏溶液体积（ml）
出生小于6个月 100 3,3
6个月至<1年 150 5
1年至<2年 200（前四剂） 6.7（前4剂）
300（后续剂量） 10（后续剂量）
2岁及以上 100 10
申请类型
用于侧脑室内。
搬运前/搬运过程中的注意事项或制备和给药必须严格遵循无菌技术。
Brineura和冲洗液只能在侧壁内注射。每瓶Brineura和冲洗液仅供一次性使用。
Brineura通过手术植入的储器和导管（侧脑室入路装置）注入脑脊液（CSF）进行给药。侧脑室入路装置必须在首次输注前植入。植入的侧脑室入路装置必须能够进入脑室进行治疗。
Brineura输注后，必须使用计算量的冲洗液冲洗输注部件，包括侧脑室入路装置，以充分给药并确保侧脑室入路装置的连续性。Brineura和冲洗液的小瓶在给药前必须解冻。
药物和冲洗液的输注速率为2.5ml/小时。药物和所需冲洗液的总输注时间约为2-4.5小时，具体取决于给药剂量和体积。
侧脑室注射Brineura
在冲洗溶液之前必须给予Brineura。
1.在输液管上贴上“仅侧脑室输液”的标签。
2.如果使用延长管，将装有Brineura溶液的注射器连接到延长管，或将注射器连接到输液器。输液器必须配备0.2µm的内联过滤器。见图1。
3.用Brineura填充输液成分。
4.目视检查头皮是否有侧脑室入路装置渗漏或缺陷的迹象，或可能的感染。如果出现侧脑室入路装置泄漏、装置故障或装置相关感染的体征和症状，请勿使用Brineura。
5.根据设施的护理标准，使用无菌技术准备头皮进行侧脑室内输注。
6.将端口套管插入侧脑室入路装置。
7.将一个单独的空无菌注射器（最多3毫升）连接到端口套管上。
•不要将脑脊液重新注入侧脑室入路装置。CSF样本应定期送往实验室进行感染监测。
8.将输液器连接到端口套管（见图1）。
•根据设备的护理标准连接所有组件。
9.将含有Brineura溶液的注射器插入注射泵，并对泵进行编程，使其输注速率为每小时2.5毫升。
•将泵的压力、速率和体积限制报警编程到最高灵敏度水平。有关详细信息，请阅读注射泵制造商的使用说明。
•不要以丸剂或手部给药。
10.开始以每小时2.5毫升的速度输注Brineura。
11.在输液过程中定期检查输液系统是否有泄漏或输送失败的迹象。
12.输液结束后，检查注射泵中的“Brineura”注射器是否为空。
侧脑室内注入冲洗液。在完成Brineura输注后，使用提供的冲洗液。
1.将装有计算体积的冲洗溶液的注射器连接到输液组件上。
2.将装有冲洗液的注射器插入注射泵，并对泵进行编程，使其输注速率为每小时2.5毫升。
•将泵的压力、速率和体积限制报警编程到最高灵敏度水平。有关详细信息，请参阅注射泵制造商的使用说明。
•不要以丸剂或手部给药。
3.以每小时2.5毫升的速度开始注入冲洗溶液。
4.在输液过程中定期检查输液组件是否有泄漏或输送失败的迹象。
5.输液结束后，检查注射泵中装有冲洗液的注射器是否为空。从泵上拆下空注射器，将其拆下并将其从软管上断开。
6.拆下端口套管。根据设备的护理标准，在轻微压力下连接输注部位。
7.按照国家要求处理所有输液组件、插管、未使用的溶液和其他废料。
使用前准备Brineura和冲洗溶液的说明。
禁忌症
如果再次激发不成功，则对提到的活性物质或任何赋形剂产生危及生命的过敏反应。
NCL2患者出现室性腹膜分流。
如果有侧脑室入路装置急性渗漏或装置缺陷的迹象，或者存在与装置相关的感染，则不得给予布氏剂。
保质期
2年
解冻后必须立即涂抹Brineura和冲洗液。在给药前，不应从未打开的小瓶中取出药物。如果无法立即使用，应将未开封的Brineura或冲洗液小瓶存放在冰箱（2°C至8°C）中，并在24小时内使用。
在室温（19°C至25°C）下，打开后的化学和物理 |
