对有特殊危险因子的患者应小心处理，包括有消化性溃疡出血、脑血管疾病、心肌梗塞病史的病患。原发性血小板过多症属骨髓异常增生性疾病（myeloproliferative disease）的一种，平均发病年龄为55岁，偶发於年轻患者，骨髓增生性疾病除原发性血小板过多症外（essential thrombocythemia），尚包括多血症（polytcythemia vera）、慢性骨髓球白血病（chronic myelocytic leukemia）、骨髓纤维化（agnogenic myeloid metaplasia or idiopathic myelofibrosis，AMM），致病机制在於造血干细胞促族群异常，导致过度增生现象，临床表现循环血球过多跡象，包括红血球、白血球、血小板三类血球，可產生高代谢率症候群，常有疲劳、低烧、食慾不振、体重下降、腹胀等症状，亦会有脾臟肿大、微血管栓塞或出血现象。
此等骨髓增生性疾病中因原发性血小板过多症只有血小板异常表现，通常预后极佳，死亡率极低，但有百分之五的患者发生异常出血，约五分之一的患者有栓塞症状，其中脑血管疾病，急性心肌梗塞可致命，因此目前治疗原则为使用化学治疗或放射性同位素以压制骨髓细胞增殖，放射性磷、hydroxyurea、干扰素（IFN-a）、busulfan、melphalan是常用的药物，但此等药物纵然能抑制各类血液细胞的增殖，但有各类的副作用，如hydroxyurea、busulfan、melphala可导致皮肤色素沉著、皮肤溃疡、肺臟纤维化，更甚者是会引发续发癌，使用达十年以上者有百分之十发生急性白血病的危险性。干扰素虽无明显致癌的可能，但疗效慢，治疗期间严重影响病患的生活品质，包括发热、疲乏、食慾不振、冷颤、肌肉疼痛、昏眩等，此类药品用以治疗原发性血小板过多症时最困扰者莫过於会同时导致白血球及红血球的减少，产生诸多的并发症，治疗医师常遭遇血小板仍处过高状态，但因白血球过低而被迫暂停治疗。
此种情况自1997年三月美国通过临床使用一种有选择性降血小板的药剂后得以改善，此药名称为Agrylin安归宁，主要成分是anagrelide hydrochloride阿那格雷，原有抑制血小板凝集的作用，有抗血栓效果，但以低剂量处方时则意外发现有降低血小板数的功效，主要是减慢骨髓内血小板母细胞（megakaryocyte）分化成熟度，使血小板产量减少，但并非影响血小板母细胞的分裂增殖，对DNA、RNA无伤害，故不会有致癌性，其可抗血小板凝集作用则间接因为减少血小板产生cAMP（cyclicadenosine monophosphate）之故，但其作用所需剂量约为降低血小板数剂量的十倍以上，安归宁目前以口服啶剂问世，最适合需长期治疗的门诊病患，用以治疗原发性血小板过多症无白血球降低及引起贫血之虞，但其心脏血管效应则会有头痛、心悸、眩晕、水肿、呕心、腹痛、腹泻、胸痛等副作用，此心脏血管副作用有种别差异，动物试验中并无此效应，再次反应新药临床试验的重要性，其中以头痛发生率最高达四成五，多在开始用药的前二週内发生可以scanol缓和症状，副作用多再二週后慢慢消失但有三分之一的患者会因副作用而须暂停用药，用以治疗有心脏疾病的病患应特别小心，药物经肝脏代谢尿液中排出，故肝肾功能异常的患者亦须审慎处方。
目前上市的啶剂分别有0.5毫克1毫克，起始每日剂量为二毫克可以0.5毫克啶分四次给予或1毫克两次服用，逐渐调剂至血小板数降至六十万以下或栓塞出血症状消失，每日递增剂量已0.5毫克为限，每日最高剂量不得超过十毫克，每次口服剂量应在2.5毫克以下，通常每日有效剂量为1.5至3毫克，服药后约7日血小板开始下降，百分之七十病患可获满意疗效，其余百分之十患者可部分缓解，临床试验显示纵使hydroxyurea治疗效果不佳的病患对安归宁亦有良好疗效，多在服药后二至四周达到完全疗效其后可递减至维持剂量，可长期使用因无致癌的危险性，特别适用於年轻的患者，但可穿越胎盘不可使用於怀孕的妇女，高雄荣总血液肿瘤科目前共发现七名年龄低於三十岁的原发性血小板过多症患者，男性居多共六男一女，最低年龄13岁诊断时血小板计数自八十万至一百五十五万，脾脏略肿大或正常皆无临床栓塞出血现象，血小板超过百万者皆接受hydroxyurea治疗，无短期副作用，但新药安归宁的问世肯定是此些年轻患者的福音.
原发性血小板增多症
原发性或特发性血小板增多症(Primary or idiopathic thrombocythemia)属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)。
病因及发病机制：
本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等；部分病人有凝血功能的异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。
因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓。
晚期原发性血小板增多症，可有肝脏和其他脏器的髓外造血。
临床表现：
原发性血小板增多症，每年发病率为0．1／10万人口。中数发病年龄60岁(范围2～90岁)，好发于50～70岁。女︰男=1．3︰1。起病缓慢。约有20％的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1／3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。80％病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。出血常为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有脑出血，引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30％有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病，间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。
实验室检查：
(一)血象
血小板计数多在1000～3000×109／L．之间，最高可达20000×109／L。血小板形态一般正常，但有巨大型、小型及畸形，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞计数可正常或增高，多在(10～30)×109／L，偶尔可达到(40～50)×109／L，一般不超过50×109／L，分类以中性分叶核粒细胞增多。因失血少数病人可致低色素性贫血，红 |
