近日，美国食品药品监督管理局（FDA）已批准Filspari（sparsentan）用于治疗8岁及以上患有局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）且无肾病综合征的成人和儿童患者，以降低其蛋白尿。

Filspari（sparsentan）是一种内皮素（ETA）和血管紧张素II受体拮抗剂，在无肾病综合征的患者中，局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）主要由肾小球应激以及炎症和瘢痕形成相关通路激活所致。

Filspari的双重作用机制通过靶向内皮素 A 和血管紧张素 II 受体来发挥作用，从而保护肾脏并减少损伤。的双重作用机制通过靶向内皮素A和血管紧张素II受体来发挥作用，从而保护肾脏并减少损伤。

局灶节段性肾小球硬化症（Focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）是一种罕见的蛋白尿性肾脏疾病，可发生于儿童和成人，其特征是肾脏进行性瘢痕形成，并常导致肾功能衰竭。FSGS 的特征是蛋白尿，即由于肾脏正常滤过机制受损，导致蛋白质渗漏到尿液中。蛋白质一旦进入尿液，就会对肾脏的其他部分，尤其是肾小管，产生毒性作用，并被认为会加剧疾病进展。不伴有肾病综合征的FSGS涵盖了该疾病的所有类型。

患有局灶节段性肾小球硬化症(FSGS) 但未合并肾病综合征的患者涵盖各种类型的 FSGS，这一群体符合KDIGO 肾小球疾病治疗指南。肾病综合征通常定义为同时存在以下三个标准：24 小时尿蛋白定量大于 3.5 克、水肿和白蛋白低于3.0克/分升。该公司估计，美国有超过 3万名患有 FSGS 但未合并肾病综合征的患者属于潜在目标人群。

批准日期：2026年4月13日 公司：Travere Therapeutics,Inc.

FILSPARI®（司帕生坦[sparsentan]）片剂，口服

美国首次批准：2023年

警告：肝毒性和胚胎-胎儿毒性

有关完整的盒装警告，请参阅完整的处方信息。

• 由于存在肝毒性风险，FILSPARI只能通过名为FILSPARI风险评估和缓解策略（REMS）的限制性分销计划获得：

• 一些内皮素受体拮抗剂导致氨基转移酶升高、肝毒性和肝功能衰竭。

• 治疗开始前测量肝脏转氨酶和总胆红素，治疗期间每3个月测量ALT和AST。

• 中断治疗，密切监测转氨酶升高超过正常上限3倍的患者。

• 根据动物数据，如果在怀孕期间使用FILSPARI，可能会对胎儿造成伤害，因此在怀孕期间禁用。

• 对于可能怀孕的患者，在开始使用FILSPARI治疗之前排除妊娠。

• 在开始治疗前、治疗期间以及停止服用FILSPARI后两周内使用有效的避孕措施。

• 当检测到怀孕时，应尽快停止服用FILSPARI。

最近的重大变化

• 黑框警告:8/2025

• 适应症与用途:4/2026

• 用量与用法:4/2026

• 警告和注意事项:4/2026

作用机制

司帕生坦是一种具有内皮素a型受体（ETAR）和血管紧张素II 1型受体（AT1R）拮抗作用的单分子。Sparsetan对ETAR（Ki=12.8 nM）和AT1R（Ki=0.36 nM）都有很高的亲和力，对这些受体的选择性比内皮素B型和血管紧张素II亚型2受体高500倍以上。内皮素1和血管紧张素II被认为分别通过ETAR和AT1R参与IgAN和FSGS的发病机制。

适应症与用途

FILSPARI是一种内皮素和血管紧张素II受体拮抗剂，适用于：

• 减缓有疾病进展风险的原发性免疫球蛋白A肾病（IgAN）成年人的肾功能下降。

• 减少8岁及以上无肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）成人和儿童患者的蛋白尿。

用法与用量

• 在开始使用FILSPARI治疗之前，停止使用肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）抑制剂和内皮受体拮抗剂（ERA）。

• IgAN（成年患者）：开始服用200 mg的FILSPARI，每日一次。14天后，增加至400mg，每日一次，并冷藏。

• FSGS（8岁及以上的成人和儿童患者）：

○体重超过50公斤：开始服用400毫克的FILSPARI，每天口服一次。14天后，增加至800mg，每日一次，并冷藏。

○50公斤及以下：开始每天口服200毫克FILSPARI治疗。14天后，根据耐受性增加至400mg，每天一次。

• 中断后恢复FILSPARI时，考虑重新滴定。

• 指导患者在早餐或晚餐前用水吞服整片药片。

• 对于无法吞咽整片片剂的患者，可以在给药前立即将FILSPARI冲散并与水混合，

剂型和规格

片剂：200毫克和400毫克。

禁忌症

• 怀孕。

• 与血管紧张素受体阻断剂（ARB）、ERA、奥瑞克林同时使用。

警告和注意事项

• 低血压。

• 急性肾损伤。

• 高钾血症。

• 流体滞留。

不良反应

IgAN（≥5%）患者最常见的不良反应是高钾血症、低血压（包括直立性低血压）、外周水肿、头晕、贫血和急性肾损伤。

FSGS患者（≥5%）最常见的不良反应是外周水肿、低血压（包括直立性低血压）、高钾血症、头晕和贫血。

如需报告疑似不良反应，请致电1-877-659-5518联系TravereTherapeutics，或致电1-800-FDA-1088联系美国食品药品监督管理局，或访问www.FDA.gov/medwatch。

药物相互作用

• 强效CYP3A抑制剂：避免同时使用。增加稀疏暴露。

• 中度CYP3A抑制剂：监测不良反应。增加的暴露。

• 强效CYP3A诱导剂：避免同时使用。减少稀疏暴露。

• 非甾体抗炎药（NSAIDs），包括选择性环氧化酶（COX-2）抑制剂：监测肾功能恶化的迹象。增加肾损伤的风险。

• CYP2B6、2C9和2C19底物：底物功效监测。减少这些基质的暴露。

• P-gp底物：监测具有狭窄治疗指数的P-gp底物的不良反应。增加对基质的暴露。

• 增加血清钾的药物：增加高钾血症的风险，经常监测血清钾。

在特定人群中使用

• 哺乳期：建议不要母乳喂养。

包装供应/储存和处理

FILSPARI以30片薄膜包衣片剂的瓶装形式供应。

• 200mg片剂为薄膜包衣，改性椭圆形，白色至灰白色，一侧刻有“105”字样，另一侧为普通，每30片装一瓶，带儿童防护帽（NDC 68974-200-30）。

• 400mg片剂为薄膜包衣，改性椭圆形，白色至灰白色，一侧刻有“021”，另一侧为普通，装在30片带儿童防护帽的瓶子里（NDC 68974-400-30）。

存储

储存温度为20°C至25°C（68°F至77°F），允许在15°C至30°C（59°F至86°F）的温度范围内进行短途旅行。将FILSPARI储存在其原始容器中。

请参阅随附的FILSPARI完整处方信息：

https://travere.com/wp-content/uploads/2026/04/filspari-uspi-med-guide-20260413-approved.pdf

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The second new drug to reduce IgA nephropathy proteinuria! FDA Accelerated Approval Filspari (sparsentan)

Primary immunoglobulin A nephropathy (IgA nephropathy) is a disease that causes organ damage due to the accumulation of antibodies with the same name as the disease in the kidney. Travere Therapeutics announced on February 17th that the US Food and Drug Administration (FDA) has accelerated approval of its drug Filspari (sparsentan). This is the second FDA approved treatment for adult IgA nephropathy.

Filspari has been approved for specific indications: to reduce proteinuria in adults with IgA nephropathy who are at risk of rapid disease progression (typically with a urinary protein to creatinine ratio (UPCR) greater than or equal to 1.5 g/g).

PRINCIPAL DISPLAY PANEL-400MG TABLET LABEL

NDC 68974-400-30

30Tablets

FILSPARI™

(sparsentan) tablets

400mg

Rx Only