部份中文艾地苯醌处方资料（仅供参考）
商品名：Raxone Filmtabletten
英文名：idebenone
中文名：艾地苯醌薄膜片
生产厂家：Santhera
药品介绍
首款遗传性视神经病变药物艾地苯醌 idebenone（商品名 Raxone）已获欧盟批准上市
2015年9月11日，欧盟委员会批准Santhera的首款药物Raxone（idebenone），用于Leber遗传性视神经病变（LHON）青少年及成年患者的视觉障碍治疗。这种罕见病症是一种遗传性的线粒体疾病，如果不进行治疗，它通常会使健康患者快速、深刻及永久性失明。
LHON是一种特别灾难性的疾病，因为遭受这种疾病的患者不健康，并通常比较年轻，他们在几个月内会迅速双眼失明。如果不进行治疗，多数患者仍会持续失明。
Raxone是一种口服药物，每天的用药剂量为900mg（每天三次，每次2片，随食物一起服用），用于青少年及成年 LHON 患者视觉障碍治疗。
作用机理
艾地苯醌（一种短链苯醌）是一种抗氧化剂，被认为能够将电子直接转移至线粒体电子传输链的复合物III，从而在复合物I缺乏的实验条件下规避了复合物I并恢复了细胞能量（ATP）的产生。 。类似地，在LHON中，艾地苯醌可将电子直接转移至电子传输链的复合物III，从而绕过复合物I，该复合物受所有引起LHON的三个主要mtDNA突变的影响，并恢复了细胞ATP的产生。
根据这种生化作用模式，艾地苯醌可能会重新激活LHON患者的存活但无活性的视网膜神经节细胞（RGC）。根据症状发作的时间和已经受影响的RGC的比例，艾地苯醌可以促进视力丧失患者的视力恢复。
适应症
Raxone适用于治疗Leber遗传性视神经病变（LHON）的青少年和成年患者的视力障碍。
用法用量
推荐剂量为艾地苯醌900毫克/天（300毫克，每天3次）。
对照临床试验尚无关于艾地苯醌连续治疗超过6个月的数据。
特殊人群
老年
对于老年患者，LHON的治疗无需特殊剂量调整。
肝或肾功能不全
肝或肾功能不全的患者尚未接受调查。建议对肝或肾功能不全的患者进行治疗。
小儿
尚未确定Raxone在12岁以下的LHON患者中的安全性和疗效。当前可用的数据在中进行了描述，但是无法提出关于本体论的建议。
给药方法
Raxone薄膜衣片应用水完全吞下。药片不应该被折断或咀嚼。由于食物会增加艾地苯醌的生物利用度，因此应与食物一起使用拉克酮。
禁忌症
对活性物质或所列的任何赋形剂过敏。
特别警告和使用注意事项
监控方式
应根据当地临床实践对患者进行定期监测。
肝或肾功能不全
在这些人群中没有可用的数据。因此，在给肝或肾功能不全的患者开具雷克斯酮处方时，应谨慎行事。
色度
艾地苯醌的代谢产物是有色的，并可能导致色尿，即尿液呈红棕色变色。这种作用是无害的，与血尿无关，并且不需要任何剂量调整或停止治疗。应谨慎行事，以确保色尿症不会掩盖由于其他原因（例如肾脏或血液疾病）而引起的颜色变化。
乳糖
Raxone含有乳糖。患有半乳糖不耐受，总乳糖酶缺乏症或葡萄糖-半乳糖吸收不良的罕见遗传病的患者不应服用雷克森。
夕阳黄
Raxone含有可能引起过敏反应的日落黄（E110）。
保质期
5年。
特殊的储存注意事项
该药品不需要任何特殊的存储条件。
容器的性质和内容
白色高密度聚乙烯瓶，带有白色聚丙烯，可防止儿童误触，带有180个薄膜包衣片剂的防揭盖。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/2269/smpc
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Raxone 150mg Filmtabletten
Was ist es und wofür wird es verwendet?
Raxone enthält einen Wirkstoff, der Idebenon genannt wird.
Idebenon wird zur Behandlung von Sehstörungen bei Erwachsenen und Jugendlichen mit einer Erkrankung der Augen angewendet, die Lebersche Hereditäre Optikusneuropathie (LHON) genannt wird.
Diese Augenerkrankung ist erblich bedingt – das heißt, sie wird innerhalb der Familie weitergegeben.
Sie wird durch eine Störung Ihrer Gene (eine sogenannte „genetische Mutation“) hervorgerufen, die die Fähigkeit der Zellen im Auge beeinträchtigt, die Energie zu produzieren, die sie für eine normale Funktion benötigen; dies führt dazu, dass diese Zellen inaktiv werden.
LHON kann aufgrund der Inaktivität der für das Sehen zuständigen Zellen zum Verlust des Augenlichts führen.
Die Behandlung mit Raxone kann die ähigkeit der Zellen, Energie zu produzieren, wiederherstellen, und inaktiven Zellen somit ermöglichen, wieder zu funktionieren. Dadurch kann ein Teil der verlorenen Sehkraft wiederhergestellt werden.
Was müssen Sie vor dem Gebrauch beachten?
Raxone darf nicht eingenommen werden:
Wenn Sie allergisch gegen Idebenon oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, bevor Sie Raxone einnehmen:
Wenn Sie an Problemen mit dem Blut, der Leber oder den Nieren leiden.
Verfärbung des Urins
Raxone kann zu einer rötlich-braunen Verfärbung Ihres Urins führen. Diese Verfärbung ist harmlos – sie bedeutet nicht, dass Ihre Behandlung geändert werden muss. Die Verfärbung könnte jedoch bedeuten, dass Sie Probleme mit Ihren Nieren oder Ihrer Blase haben.
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn sich Ihr Urin verfärbt.
Er wird möglicherweise einen Urintest durchführen, um sicherzustellen, dass die Verfärbung keine anderen Probleme verschleiert.
Tests
Ihr Arzt wird Ihr Sehvermögen vor Beginn Ihrer Behandlung mit diesem Arzneimittel und anschließend bei regelmäßigen Besuchen während Ihrer Behandlung untersuchen.
Kinder und Jugendliche
Dieses Arzneimittel sollte nicht bei Kindern angewendet werden, da nicht bekannt ist, ob Raxone bei Patienten unter zwölf Jahren sicher oder wirksam ist.
Einnahme von Raxone zusammen mit anderen Arzneimitteln
Einige Arzneimittel weisen möglicherweise eine Wechselwirkung mit Raxone auf. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen, insbesondere, wenn es sich um folgende Arzneimittel handelt:
Antihistaminika zur Behandlung von Allergien (Astemizol, Terfenadin)
zur Behandlung von Sodbrennen (Cisaprid)
zur Behandlung von Tic-Störungen im Zusammenhang mit einem Tourette-Syndrom, die die Muskeln und die Sprache betreffen (Pimozid)
zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen (Chinidin)
zur Behandlung von Migräne (Dihydroergotamin, Ergotamin)
Schlaf erzeugende Mittel im Rahmen einer Narkose (sog. Anästhetika, Alfentanil)
zur Behandlung von Entzündungen bei rheumatoider Arthritis und Psoriasis (Ciclosporin)
zur Vorbeugung gegen eine Abstoßung nach Organtransplantation (Sirolimus, Tacrolimus)
zur Behandlung von starken Schmerzen (sog. Opiate, Fentanyl)
Schwangerschaft und Stillzeit
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
Ihr Arzt wird Ihnen Raxone nur verschreiben, wenn der Nutzen der Behandlung gegenüber den Risiken für das ungeborene Kind überwiegt.
Raxone kann in die Muttermilch übergehen. Wenn Sie stillen, wird Ihr Arzt mit Ihnen besprechen, ob Sie mit dem Stillen aufhören oder die Einnahme des Arzneimittels beenden sollen. Hierbei werden der Nutzen des Stillens für das Kind sowie der Nutzen des Arzneimittels für Sie berücksichtigt.
Verkehrstüchtigkeit und ähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Es wird nicht davon ausgegangen, dass Raxone Ihre Verkehrstüchtigkeit oder ähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigt.
Raxone enthält Lactose und Gelborange S (E110).
Raxone enthält Lactose (eine Zuckerart). Bitte nehmen Sie dieses Arzneimittel erst nach Rücksprache mit Ihrem Arzt ein, wenn Ihr Arzt Ihnen mitgeteilt hat, dass Sie unter einer Laktoseintoleranz leiden oder einige Zuckerformen nicht vertragen oder verdauen können.
Raxone enthält einen Farbstoff mit der Bezeichnung „Gelborange S“ (auch E110 genannt). Dieser kann allergische Reaktionen hervorrufen.
Wie wird es angewendet?
Wie ist Raxone einzunehmen?
Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Wie viel ist einzunehmen?
Die empfohlene Dosis beträgt zwei Tabletten dreimal täglich (insgesamt 6 Tabletten pro Tag).
Einnahme dieses Arzneimittels
Nehmen Sie die Tabletten zusammen mit Nahrung ein – dadurch gelangt ein größerer Teil des Arzneimittels von Ihrem Magen in Ihren Blutkreislauf.
Schlucken Sie die Tabletten im Ganzen mit einem Glas Flüssigkeit.
Die Tabletten nicht zerteilen oder kauen.
Nehmen Sie die Tabletten jeden Tag zur selben Tageszeit ein, z. B. morgens zum Frühstück, mittags zum Mittagessen und abends zum Abendessen.
Wenn Sie eine größere Menge von Raxone eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie eine größere Menge von Raxone eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt.
Wenn Sie die Einnahme von Raxone vergessen haben
Wenn Sie die Einnahme einer Dosis vergessen haben, lassen Sie die versäumte Dosis aus. Nehmen Sie die nächste Dosis zur üblichen Zeit ein.
Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Wenn Sie die Einnahme von Raxone abbrechen
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie die Einnahme dieses Arzneimittels abbrechen.
Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.
Was sind mögliche Nebenwirkungen?
Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Dieses Arzneimittel kann folgende Nebenwirkungen haben:
Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen):
Nasopharyngitis (Erkältung)
Husten
Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen):
Durchfall (leicht bis mittelschwer; erfordert in der Regel kein Absetzen der Behandlung)
Rückenschmerzen
Häufigkeit nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar):
Bronchitis
Veränderungen der Werte von Bluttests: niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen, niedrige Anzahl roter Blutkörperchen, niedrige Anzahl an Blutplättchen
durch Tests nachgewiesene erhöhte Cholesterin- bzw. Fettwerte im Blut
Anfälle, Verwirrung, Sehen oder Hören von Dingen, die in Wirklichkeit nicht da sind (Halluzinationen), Gefühl der Erregung, Bewegungen, die Sie nicht kontrollieren können, Neigung zum Umherirren, Schwindelgefühl, Kopfschmerzen, Ruhelosigkeit, Energiemangel
Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen
durch Tests nachgewiesene hohe Konzentrationen bestimmter Leberenzyme im Körper, die auf Leberprobleme hindeuten können, hohe Konzentrationen des sogenannten „Bilirubins“, die eine Gelbfärbung Ihrer Haut und des Weißen Ihrer Augen hervorrufen können, Hepatitis
Ausschlag, Juckreiz
Schmerzen in den Gliedmaßen
in Tests nachgewiesene hohe Stickstoffkonzentrationen im Blut, Verfärbung des Urins
allgemeines Unwohlsein
Meldung von Nebenwirkungen
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.
Wie soll es aufbewahrt werden?
Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.
Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und der Flasche nach „EXP“ oder „verw. bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.
Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.
Weitere Informationen
Was Raxone enthält
Der Wirkstoff ist: Idebenon. 1 Filmtablette enthält 150 mg Idebenon.
Die sonstigen Bestandteile sind:
Tablettenkern: Lactose-Monohydrat, mikrokristalline Cellulose, Croscarmellose-Natrium, Povidon K25, Magnesiumstearat und hochdisperses Siliciumdioxid.
Filmüberzug: Macrogol, Poly(vinylalkohol), Talkum, Titandioxid, Gelborange S (E110).
Wie Raxone aussieht und Inhalt der Packung
Raxone Filmtabletten sind orange, runde Tabletten mit 10 mm Durchmesser, eingraviertem Santhera-Logo auf einer Seite und eingravierter Kennzeichnung „150“ auf der anderen Seite.
Raxone ist in weißen Kunststoffflaschen erhältlich. Jede Flasche enthält 180 Tabletten.
Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller
Santhera Pharmaceuticals (Deutschland) GmbH.
Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im
Dieses Arzneimittel wurde unter „Außergewöhnlichen Umständen“ zugelassen.
Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht möglich war, vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.
Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird alle neuen Informationen, die verfügbar werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich, wird die Packungsbeilage aktualisiert werden.
Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.