阿葡糖苷酶α稀释冻干粉，VELAGLUCERASE ALFA（商品名：VPRIV DS）参比制剂，美国产品，一次性进口，平价供应
英文名：VELAGLUCERASE ALFA
商品名：VPRIV DS
中文名：阿葡糖苷酶α稀释冻干粉
生产商：THERACOM/SHIRE-VPRIV、SHIRE US INC
上市国家：美国
包装规格和价格[注：以下产品价格不包括发票和运费。仅供医药研发公司、药厂和医院及大学的一次性进口]
VPRIV DS 400 UNIT SDV  VELAGLUCERASE ALFA  THERACOM/SHIRE - VPRIV  NDC：54092070104  $1,921.25
VPRIV 400IU PWD PF DPSH FL 1/EA VELAGLUCERASE ALFA   SHIRE US INC.  NDC：54092-0701-04  $3,070.93
VPRIV 400IU PWD PF DPSH 1/EA  VELAGLUCERASE ALFA   SHIRE US INC.  NDC：54092-0701-04   $3,070.93
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附部份处方资料：
Velaglucerase alfa（商品名为：Vpriv）属于生物药物，是由美国Shire公司开发的一种水解性溶酶体特异性葡萄糖脑苷脂酶并被FDA批准上市的新药。用于儿童和成人的1型戈谢病（Gaucherdisease，GD）的长期酶替代治疗（ERT）。
批准日期：2010年2月26日 公司：Shire
VPRIV（维拉苷酶α[velaglucerase alfa]）注射，静脉内使用
美国初次批准：2010年
作用机理
高雪氏病是由GBA基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病，其导致溶酶体酶β-葡萄糖脑苷脂酶的缺乏。葡萄糖脑苷脂酶催化鞘脂糖脑苷脂转化为葡萄糖和神经酰胺。酶缺乏会导致葡萄糖脑苷脂主要在巨噬细胞的溶酶体区室中积聚，从而产生泡沫细胞或“ Gaucher细胞”。Velaglucerase alfa催化葡糖脑苷脂的水解，减少了积聚的葡糖脑苷脂的量。在临床试验中，VPRIV减少了脾脏和肝脏的大小，并改善了贫血和血小板减少症。
在这种溶酶体贮积症（LSD）中，临床特征反映了Gaucher细胞在肝脏，脾脏，骨髓和其他器官中的积累。Gauchercells在肝脏和脾脏中的积累导致器官肿大。骨髓和脾脏中存在Gaucher细胞会导致临床上明显的贫血和血小板减少。
适应症和用途
VPRIV是一种水解溶酶体糖脑苷脂特异性酶，适用于1型患者的长期酶替代疗法（ERT）
高雪氏病。
剂量和给药
成人和4岁以上儿童患者的推荐起始剂量：
o单纯接受酶替代治疗的患者：60单位/kg。
o正在用稳定的伊米苷酶剂量治疗高雪菌病的患者：可以在最后一次伊米苷酶剂量后两周以先前的伊米苷酶剂量转为VPRIV
根据患者的实际体重和处方剂量确定要重构的药瓶数量。
随附的VPRIV冻干粉必须用无菌注射用水重新配制。
静脉输注之前，必须将稀释的VPRIV溶液稀释在100mL的0.9％氯化钠溶液中。
通过在线低蛋白结合0.2µm过滤器管理稀释的VPRIV溶液。
剂量形式和强度
将冻干的粉末重构并稀释用于输注。
提供400单位单剂量小瓶。
禁忌症
没有
警告和注意事项
过敏反应包括过敏反应：
发生过敏反应，包括过敏反应。
确保管理产品的人员接受过充分的心肺复苏措施培训，并能随时获得急诊医疗服务。
考虑减慢输注速度，使用抗组胺药，退热药和/或皮质类固醇治疗，和/或在出现超敏反应时停止治疗
发生在输液期间。对于有先前反应的患者，考虑使用抗组胺药和/或皮质类固醇进行预处理。
不良反应
最常见的不良反应（≥10％）是：超敏反应，头痛，头晕，腹痛，恶心，背痛，关节痛，PTT长期活化，疲劳/乏力和发热。

包装供应/存储和处理方式
供应方式
VPRIV是无菌，无防腐剂的冻干粉末，在使用前需要重新配制和进一步稀释。它以单独包装的玻璃小瓶提供，该玻璃小瓶用涂有氟树脂涂层的丁基橡胶塞封闭，并用带可翻转塑料盖的铝制密封垫密封。 小瓶仅适用于单剂量。 VPRIV具有以下功能：
VPRIV DS 400UNIT SDV  VELAGLUCERASE ALFA  THERACOM/SHIRE-VPRIV  NDC:54092070104 
VPRIV 400IU PWD PF DPSH FL 1/EA VELAGLUCERASE ALFA  SHIRE US INC.  NDC:54092-0701-04
VPRIV 400IU PWD PF DPSH 1/EA  VELAGLUCERASE ALFA  SHIRE US INC.  NDC:54092-0701-04
存储
将VPRIV存储在2ºC至8ºC（36ºF至46ºF）中。有效期结束后请勿使用VPRIV。不要冻结。保护小瓶避光。
完整资料附件：
http://pi.shirecontent.com/PI/PDFs/Vpriv_USA_ENG.pdf