|
Drug Class Description
Aminozuren en derivaten
Generic Name
Carglumaatzuur
Drug Description
Dispergeerbare tablet De tabletten zijn wit en langwerpig met drie inkepingen. De tablet kan in gelijke helften worden verdeeld.
Presentation
Elk tablet bevat 200 mg carglumaatzuur.
Indications
Behandeling van hyperammoniëmie ten gevolge van N-acetylglutamaat synthasedeficiënti
Adult Dosage
De Carbaglu behandeling moet toegediend worden onder toezicht van een arts ervaren in het behandelen van metabole aandoeningen. Gebaseerd op klinisch onderzoek, mag de behandeling vanaf de eerste levensdag worden gestart. De aanvankelijke dagelijkse dosis moet 100 mg/kg tot 250 mg/kg indien nodig bedragen. Daarna moet de behandeling individueel aangepast worden om een normaal ammonia plasmagehalte te waarborgen (zie Speciale Voorzorgsmaatregelen). Op lange termijn, is het niet altijd noodzakelijk de dosis te verhogen in functie van het lichaamsgewicht, voor zover er een aangepaste metabole controle wordt bereikt; dagelijkse doses gaan van 10 mg/kg tot 100 mg/kg. Gevoeligheidstest voor Carglumaatzuur Het is aanbevolen de individuele gevoeligheid van carglumaatzuur te testen alvorens een langdurige behandeling te beginnen. Bijvoorbeeld : - Voor een comateus kind, begin met een dosis van 100 tot 250 mg/kg/dag en meet de concentratie van het ammoniaplasma, minstens voor elke toediening; deze moet binnen enkele uren na het toedienen van Carbaglu genormaliseerd zijn. - Voor een patiënt met matige hyperammoniëmie, geef een testdosis van 100 tot 200 mg/kg/dag gedurende 3 dagen met een constante inname van proteïnen en herhaaldelijke metingen van de concentratie ammoniaplasma (voor en 1 uur na een maaltijd); pas de dosis aan om de gehalten ammoniaplasma normaal te houden. Gebaseerd op farmacokinetische gegevens en klinische ervaring, is het aanbevolen de totale dagelijkse dosis in twee tot vier dosissen te verdelen en in te nemen voor maaltijden of voedingen. Door de tabletten te breken, verkrijgt men doorgaans de vereiste, aangepaste posologie. Soms kan het gebruik van één vierde van een tablet nuttig zijn om de door de arts voorgeschreven posologie aan te passen. De tabletten moeten in minimum 5-10 ml water worden opgelost en onmiddellijk worden ingenomen of door een snelle druk met een injectiespuit in het nasogastrisch kanaal worden toegediend. De suspensie heeft een licht zurige smaak.
Contra Indications
Hypergevoeligheid voor de actieve substanties of voor één van de samenstellende hulpstoffen. Het geven van borstvoeding tijdens het gebruik van carglumaatzuur is gecontra-indiceerd (zie Interacties).
Special Precautions
Therapeutische monitoring De plasmagehalten van ammonia en aminozuren dienen binnen normale grenzen gehouden te worden. Aangezien er weinig gegevens inzake de veiligheid van carglumaatzuur beschikbaar zijn, is een systematische controle van lever-, nier-, hartfuncties en hematologische parameters ten strengste aanbevolen. Voedingsmanagement Eiwitarme voeding en een aanvulling van arginine kunnen aangewezen zijn in geva l van lage eiwittolerantie.
Interactions
Geen specifieke interactiestudies werden in dit verband uitgevoerd Zwangerschap en borstvoeding Er zijn voor carglumaatzuur geen klinische gegevens voorhanden over gebruik tijdens de zwangerschap. Experimenteel onderzoek bij dieren wijst minimale ontwikkelingstoxiciteit uit. Voorzichtigheid is geboden bij het voorschrijven aan zwangere vrouwen. Hoewel niet bekend is of carglumaatzuur wordt uitgescheiden in borstvoeding, is het aangetroffen in de melk van zogende ratten. Daarom is het geven van borstvoeding tijdens het gebruik van carglumaatzuur gecontra-indiceerd (zie Contra-indicaties).
Adverse Reactions
Klinische ervaring is gedurende ongeveer 170 patiëntjaren verzameld. Gemelde nadelige reacties worden hieronder vermeld, zowel op systeemorgaanklasse als op frequentie. Frequenties worden gedefinieerd als: zeer vaak (=1/10), vaak (=1/100) tot <1/10) en soms (=1/1.000 tot <1/100). Binnen iedere frequentiegroep worden bijwerkingen gerangschikt naar afnemende ernst Onderzoeken Soms: verhoogde transaminasen Huid- en onderhuid-Vaak: verhoogde transpiratie aandoeningen
Manufacturer
Orphan Europe |
