|
Drug Class Description
3 mg/kg lichaamsgewicht per dag als langzame (gedurende 15 min.) intraveneuze infusie in de cubitale of grootste armvene gedurende 4-7 dagen. Na de infusie de vene spoelen met een isotone NaCl-oplossing gedurende 10-15 minuten.
Generic Name
hemine
Drug Description
Enzymremmer verkregen uit erytrocyten. Hemine vormt samen met het L-arginine in het concentraat de stabiele verbinding hemine- arginaat, ook wel haemarginaat genoemd. Porfyrie ontstaat door verstoring van de biosynthese van haem. De negatieve terugkoppeling in de porfyrinestofwisseling is weggeva llen door de deficientie aan haemproteinen. Toediening van haemarginaat remt de verhoogde activiteit van d-aminolevulinezuursynthetase en vermindert de vorming van porfyrinen en toxische precursors. Hierdoor verdwijnen de symptomen van een acute aanval van porfyrie, zoals ernstige buikpijn, braken, obstipatie, neurologische verschijnselen en tachycardie. Kinetische gegevens: In plasma wordt hemine gebonden aan hemopoxin en albumine. Na 1 infusie is het plasmahemopoxin verzadigd. T1/2el = 11 uur na 1 infusie, 18 uur na 4 infusies.
Presentation
Concentraat voor infusievloeistof 25 mg/ml; conserveermiddel ethanol; ampul 10 ml. Het concentraat bevat tevens L-arginine en propyleenglycol.
Indications
Ernstige aanvallen van acute hepatische porfyrie, zoals acute intermitterende porfyrie, porphyria variegata en hereditaire coproporfyrie.
Child Dosage
Over het gebruik van deze stof tijdens zwangerschap bij de mens en over de effecten in de dierproef bestaan onvoldoende gegevens om de mogelijke schadelijkheid te beoordelen.
Elderly Dosage
Symptomen: Een viermaal zo hoge dosis als aanbevolen heeft voorbijgaande nierinsufficientie veroorzaakt. Verder: bloeddrukdaling en stoornissen in de hemostase (negatief effect op de stolling, aggregatie van bloedplaatjes). Misselijkheid, leverenzymstijgingen. Het als oplosmiddel gebruikte propyleenglycol kan stoornissen in het centrale zenuwstelsel, lactaatacidose, lever- en niertoxiciteit en hemolytische reacties veroorzaken en de serumosmolariteit verhogen. In geva l van overdosering de bloedparameters (o.a. bloedplaatjes, stolling en stollingsfactoren), lever-, nier-, pancreas- en hartfunctie controleren. Therapie: Vrij hemine kan met i.v. albumine worden gebonden; propyleenglycol kan worden geelimineerd door hemodialyse.
Special Precautions
Voor toediening dient een aanval vastgesteld te zijn op basis van de klinische symptomen, van een positieve Watson- Schwartz of Hoesch test (bij twijfel kan het bepalen van d- aminolevulinezuur en porfobilinogeen in serum of urine de diagnose vergemakkel
Interactions
Combinatie met middelen die het enzym d- aminolevulinezuursynthetase stimuleren, zoals oestrogenen, barbituraten en steroiden, dient te worden vermeden. Gelijktijdige toepassing van cimetidine kan resulteren in een additief effect op de heminebalans.
Adverse Reactions
Pijn op de plaats van infusie. Zelden thrombophlebitis. Overgevoeligheidsreacties kunnen optreden.
Manufacturer
Ethifarma |
