Drug Description
1 ml de concentrado para solução para perfusão contém 1 mg de agalsidase alfa.Cada frasco para injectáveis de 1 ml de concentrado contém 1 mg de agalsidase alfa.Cada frasco para injectáveis de 3,5 ml de concentrado contém 3,5 mg de agalsidase alfa.A agalsidase alfa é a proteína humana ?-galactosidase A, produzida por tecnologia de engenhariagenética numa linhagem celular humana.
Presentation
Concentrado para solução para perfusão.Solução transparente e incolor.
Indications
Replagal está indicado para terapêutica de longa duração de substituição de enzimas em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Fabry (insuficiência de α-galactosidase A).
Adult Dosage
O tratamento com Replagal deve ser supervisionado por um médico com experiência em tratamento de doentes com doença de Fabry ou outras doenças metabólicas hereditárias.
Replagal é administrado a uma dosagem de 0,2 mg/kg de peso corporal, em semanas alternadas, por perfusão por via intravenosa, durante 40 minutos. Para as instruções de preparação e administração.
Doentes com mais de 65 anos
Não foram efectuados estudos em doentes com mais de 65 anos de idade, não podendo presentemente ser recomendado nenhum regime posológico para estes doentes uma vez que a segurança e a eficácia ainda não foram estabelecidas.
Doentes com insuficiência hepática
Não foram efectuados estudos em doentes com insuficiência hepática.
Doentes com insuficiência renal
Não é necessário ajuste da dose em doentes com insuficiência renal.
A presença de danos renais extensos (filtração glomerular estimada (eGFR) <60 ml/min) pode limitar a resposta renal à terapêutica de substituição enzimática. Os dados existentes acerca de doentes em diálise ou após transplante renal são limitados e não é recomendado qualquer ajuste da dose.
Doentes Pediátricos
A experiência em crianças é limitada. Não foram realizados estudos em crianças (0-6 anos) e nenhum regime posológico pode actualmente ser recomendado nos doentes, pois a sua segurança e eficácia ainda não foram estabelecidas. A existência limitada de dados clínicos em crianças dos 7 aos 18 anos não permite, actualmente, recomendar um regime posológico ideal. Visto que não foram encontrados problemas de segurança inesperados no estudo a 6 meses em que Replagal foi administrado em doses de 0,2 mg/kg nesta população, é este o regime posológico sugerido para crianças dos 7 aos 18 anos.
Contra Indications
Hipersensibilidade à substância activa ou a qualquer um dos excipientes.
Special Precautions
Reacções idiossincrásicas relacionadas com a perfusão
