Drug Description

Presentation

Indications

Para o tratamento a longo prazo de deficiências do crescimento em crianças e adolescentes com deficiência primária grave de factor de crescimento-1 insulin-like (IGFD primária).

A IGFD primária grave é definida por:

• altura com z-score ≤ –3,0 e
• níveis basais de IGF-1 inferiores ao percentil 2,5 para a idade e sexo e
• suficiência de GH (Hormona de Crescimento).
• Exclusão de formas secundárias de deficiência de IGF-1, tais como desnutrição, hipotiroidismo ou tratamento crónico com doses farmacológicas de anti-inflamatórios esteróides.

A IGFD primária grave inclui doentes com mutações no receptor de GH (GHR), na via de sinalização pós-GHR e defeitos no gene de IGF-1; eles não são deficitários em GH, não podendo por isso esperarse que respondam adequadamente ao tratamento com GH exógena. Recomenda-se a confirmação do diagnóstico através da realização de uma prova de estimulação de IGF-1.

Adult Dosage

O tratamento com INCRELEX deve ser orientado por médicos com experiência no diagnóstico e tratamento de doentes com distúrbios do crescimento.

A dose deve ser individualizada para cada doente. A dose inicial recomendada de mecassermina é de 0,04 mg/kg duas vezes ao dia, administradas por injecção subcutânea. Caso não se verifiquem quaisquer efeitos adversos significativos relacionados com o tratamento durante pelo menos umasemana, a dose pode ser aumentada em aumentos de 0,04 mg/kg até à dose máxima de 0,12 mg/kg, administradas duas vezes ao dia. Doses superiores a 0,12 mg/kg administradas duas vezes ao dia não foram avaliadas em crianças com IGFD primária grave.

Se a dose recomendada não for tolerada pelo indivíduo, pode-se considerar o tratamento com uma dose mais baixa. O sucesso do tratamento deve ser avaliado com base na velocidade de crescimento. A dose mais baixa que esteve associada a aumentos substanciais do crescimento individual foi de 0,04 mg/kg b.i.d.

O INCRELEX deve ser administrado pouco antes ou logo após uma refeição ou refeição ligeira. Caso ocorra hipoglicémia com as doses recomendadas, apesar da ingestão adequada de alimentos, a dose deve ser reduzida. Se o doente, por qualquer razão, for incapaz de comer, o INCRELEX deve ser suspenso. A dose de mecassermina nunca deve ser aumentada para compensar uma ou mais doses omitidas.

Os locais de injecção devem ser alternados para locais diferentes em cada injecção.O INCRELEX deve ser administrado utilizando seringas e agulhas de injecção estéreis descartáveis. O volume das seringas deve ser suficientemente pequeno para que a dose prescrita possa ser retirada do frasco com precisão razoável.

O INCRELEX não é recomendado em crianças com idade inferior a 2 anos devido à ausência de dados de segurança e eficácia.

Contra Indications

Hipersensibilidade à substância activa ou a qualquer um dos excipientes.

Administração intravenosa.
Suspeita de neoplasia ou neoplasia activa. A terapêutica deve ser descontinuada caso ocorra evidência de neoplasia.

Não deve ser dado álcool benzílico a bebés prematuros ou recém-nascidos.

Special Precautions

Antes de iniciar o tratamento com INCRELEX, devem ser corrigidas deficiências da tiróide e nutricionais.

O INCRELEX não é um substituto do tratamento com GH.

O INCRELEX não deve ser utilizado para promover o crescimento em doentes com epífises fechadas. O INCRELEX deve ser administrado pouco antes ou logo após uma refeição ou refeição ligeira, por poder ter efeitos hipoglicémicos semelhantes aos da insulina. Deve ser dada especial atenção a crianças de tenra idade, crianças com historial de hipoglicémia e crianças com ingestão alimentar inconsistente. Os doentes devem evitar participar em quaisquer actividades de alto risco nas 2 a 3 horas após administração da dose, principalmente no início do tratamento com INCRELEX, até ter sido estabelecida uma dose de INCRELEX bem tolerada. Se uma pessoa com hipoglicemia grave estiver inconsciente ou não conseguir, por outra razão, ingerir os alimentos normalmente, poderá ser necessária uma injecção de glucagom. As pessoas com um historial de hipoglicémia grave devem ter disponível glucagom. Na altura da prescrição inicial, os médicos devem instruir os pais relativamente aos sinais, sintomas e tratamento da hipoglicémia, incluindo a injecção de glucagon.

As doses de insulina e/ou outros agentes hipoglicemiantes podem necessitar de ser reduzidas em diabéticos que estejam a utilizar INCRELEX.

É recomendada a realização de um ecocardiograma antes do início do tratamento com INCRELEX em todos os doentes. Os doentes que terminam o tratamento também devem realizar um ecocardiograma.

Os doentes que apresentem sintomas cardiovasculares ou resultados de ecocardiograma anormais devem ser seguidos com regularidade através de avaliação ecocardiográfica.

Foi notificada hipertrofia de tecido linfóide (como por exemplo o amigdalino) associada a complicações, tais como ressonar, apneia do sono e exsudados crónicos do ouvido médio, com o uso de INCRELEX. Para excluir estas potenciais complicações ou para iniciar um tratamento adequado, os doentes devem ser examinados periodicamente e quando ocorram sintomas clínicos.

Foi notificada hipertensão intracraniana (HI) com edema da papila óptica, perturbações da visão, cefaleias, náuseas e/ou vómitos em doentes tratados com INCRELEX, tal como com a administração terapêutica de GH. Os sinais e sintomas associados a HI foram resolvidos após interrupção da administração. Recomenda-se um exame fundoscópico no início do tratamento com INCRELEX, periodicamente durante o decurso do mesmo e quando ocorram sintomas clínicos.

Podem ocorrer epífises femorais capitais deformadas e progressão de escoliose em doentes que sofram crescimento rápido. Estas situações e outros sintomas e sinais que se sabe estarem associados ao tratamento com GH em geral devem ser monitorizados durante o tratamento com INCRELEX. Deverá avaliar-se qualquer doente que comece a coxear ou a queixar-se de dores na anca ou nos joelhos.

Tal como acontece com qualquer administração de proteínas exógenas, podem ocorrer reacções alérgicas locais ou sistémicas. Os pais e os doentes devem ser informados de que são possíveis tais reacções e que, caso ocorra uma reacção alérgica, o tratamento deve ser interrompido e deve ser procurada assistência médica imediata.

O tratamento deve ser reconsiderado se, após um ano, os doentes continuarem a não manifestar uma resposta ao mesmo.

As pessoas que apresentem reacções alérgicas ao IGF-1 injectado, que apresentem valores sanguíneos inesperadamente elevados de IGF-1 após a injecção ou que não demonstrem uma resposta de crescimento podem estar a ter uma resposta com anticorpos ao IGF-1 injectado. Nestes casos, devem seguir-se as instruções relativas aos testes de anticorpos.

O INCRELEX contém 9 mg/ml de álcool benzílico como conservante.

O álcool benzílico pode causar reacções tóxicas e reacções anafilácticas em bebés e crianças até aos 3 anos de idade.

Interactions

Não foram realizados estudos de interacção.

Adverse Reactions

Não foram descritos casos de sobredosagem.

A sobredosagem aguda pode dar origem a hipoglicémia. A sobredosagem prolongada pode originar sinais e sintomas de acromegalia ou gigantismo.

O tratamento da sobredosagem aguda com mecassermina deve ser orientado no sentido de aliviar quaisquer efeitos hipoglicémicos. Deve ser consumida glicose oral ou alimentos. Se a sobredosagem originar perda de consciência, poderá ser necessária a administração de glicose intravenosa ou glucagom parentérico para inverter os efeitos hipoglicémicos.

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