Drug Description

Presentation

Indications

Aldurazyme é indicado na terapêutica enzimática de substituição de longa duração em doentes com um diagnóstico confirmado de Mucopolissacaridose I (MPS I; deficiência de α-L-iduronidase) para tratar as manifestações não neurológicas da doença.

Adult Dosage

O tratamento com Aldurazyme deve ser supervisionado por um médico com experiência no tratamento de doentes com MPS I ou com outras doenças metabólicas hereditárias. A administração de Aldurazyme deve ser efectuada num enquadramento clínico apropriado no qual está rapidamente disponível equipamento de reanimação para tratar emergências médicas.

O regime posológico recomendado de Aldurazyme é de 100 U/kg de peso corporal, administradas uma vez por semana, por perfusão intravenosa. O ritmo de perfusão inicial de 2 U/kg/h pode ser aumentado gradualmente de quinze em quinze minutos, se tolerado, até um máximo de 43 U/kg/h. O volume total da administração deve ser perfundido em aproximadamente 3-4 horas. Para informações sobre o prétratamento ver a secção 4.4 e para mais instruções.

A segurança e a eficácia de Aldurazyme em doentes com mais de 65 anos não foram estabelecidas, não se podendo recomendar um regime posológico nestes doentes.

A segurança e a eficácia de Aldurazyme em doentes com insuficiência renal e hepática não foram avaliadas, não se podendo recomendar um regime posológico nestes doentes.

Contra Indications

Hipersensibilidade grave (por exemplo, reacção anafiláctica) à substância activa ou a qualquer um dos excipientes

Special Precautions

Os doentes tratados com Aldurazyme podem desenvolver reacções associadas à perfusão, que são definidas como qualquer reacção adversa relacionada que ocorre durante a perfusão intravenosa ou até ao fim do dia da perfusão. Algumas destas reacções associadas à perfusão podem ser graves (ver abaixo).

Os doentes tratados com Aldurazyme devem ser monitorizados com regularidade e notificados todos os casos de reacções associadas à perfusão, reacções retardadas e possíveis reacções imunológicas. O estado de anticorpos deve ser monitorizado com regularidade e comunicado.

Foram notificadas reacções graves associadas à perfusão em doentes com comprometimento anterior grave subjacente das vias aéreas e, portanto, estes doentes em particular deverão continuar a ser monitorizados regularmente podendo apenas a administração endovenosa de Aldurazyme ser efectuada num enquadramento clínico específico onde exista rapidamente disponível equipamento de reanimação para tratar as emergências médicas.

Doentes com uma intercorrência aguda subjacente no momento da perfusão com Aldurazyme parecem correr maior risco de reacções associadas à perfusão. O estado clínico do doente deve ser cuidadosamente considerado antes da administração de Aldurazyme.

Com base no ensaio clínico de fase 3, espera-se que quase todos os doentes desenvolvam anticorpos IgG à laronidase, principalmente no período de 3 meses após o início do tratamento.

Os doentes que desenvolveram anticorpos ou sintomas de reacções associadas à perfusão devem ser tratados com precaução, quando se lhes administra Aldurazyme.

Nos estudos clínicos, as reacções associadas à perfusão foram controladas geralmente diminuindo o ritmo da perfusão e tratando previamente o doente com anti-histamínicos e/ou antipiréticos (paracetamol ou ibuprofeno), permitindo deste modo que o doente continuasse o tratamento.

Como existe pouca experiência com o restabelecimento do tratamento após uma interrupção prolongada, tome precauções devido ao risco acrescido teórico de uma reacção de hipersensibilidade após a interrupção do tratamento.

No caso de administração inicial de Aldurazyme ou de readministração após interrupção do tratamento, recomenda-se que sejam administradas aos doentes medicamentos de pré-tratamento (antihistamínicos e/ou antipiréticos), aproximadamente 60 minutos antes do início da perfusão, para
minimizar a ocorrência potencial de reacções associadas à perfusão. Se estiver clinicamente indicado, deve considerar-se a administração de medicamentos de pré-tratamento com perfusões subsequentes de Aldurazyme.

No caso de uma reacção associada à perfusão ligeira ou moderada, deve considerar-se o tratamento com anti-histamínicos e paracetamol/ibuprofeno e/ou a redução da taxa de perfusão para metade da taxa de perfusão no qual ocorreu a reacção.

No caso apenas de uma reacção grave associada à perfusão, a perfusão deve ser interrompida até à resolução dos sintomas e deve considerar-se o tratamento com anti-histamínicos e paracetamol/ibuprofeno. A perfusão pode ser reiniciada com uma redução da taxa de perfusão para metade a um quarto da taxa de perfusão no qual ocorreu a reacção.

No caso de uma reacção associada à perfusão moderada recorrente ou de provocação repetida após uma reacção grave associada à perfusão, deve considerar-se o pré-tratamento (anti-histamínicos e paracetamol/ibuprofeno e/ou corticosteróides) e uma redução da taxa de perfusão para metade a um quarto da taxa de perfusão no qual ocorreu a reacção.

Como com qualquer produto proteico intravenoso, são possíveis reacções de hipersensibilidade graves de tipo alérgico.

Se estas reacções ocorrerem, recomenda-se a interrupção imediata de Aldurazyme, devendo ser iniciado o tratamento médico apropriado. Têm de se seguir as directrizes médicas actuais para tratamento de emergência.

Este medicamento contém sódio e é administrado numa solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9% (ver secção 6.6). A ser tido em consideração pelos doentes a fazerem uma dieta de sódio controlado.

Interactions

Não foram realizados estudos de interacção. Com base no seu metabolismo, a laronidase é um candidato improvável a interacções mediadas pelo citocromo P450. Aldurazyme não deve ser administrado simultâneamente com cloroquina ou procaína, devido a um risco potencial de interferência com a captação intracelular de laronidase.

Adverse Reactions

Não foram descritos casos de sobredosagem.

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