近日，美国食品和药物管理局（FDA）批准Tracleer (Bosentan)波生坦片剂/混悬片，用于治疗WHO III级和IV级原发性或硬皮病引起的肺动脉高压（PAH）成人患者，和3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童患者。
肺动脉高压已被证明在全球范围内会导致严重的死亡率和发病率。肺动脉高压的一线治疗选择是内皮素1拮抗剂，如波生坦是一种用于治疗肺动脉高压的药物。口服波生坦治疗对轻度症状性肺动脉高压患者有益，且普遍耐受良好。
批准日期：2020年9月17日 公司：杨森制药
Tracleer（波生坦[Bosentan]）片剂，口服
Tracleer（波生坦[Bosentan]）片剂，口服混悬剂
美国首次批准：2001年
警告：肝毒性和胚胎-胎儿毒性的风险,请参阅完整的盒装警告的完整处方信息。
由于以下风险，Tracleer只能通过名为波生坦REMS计划的受限分销计划获得：
Tracleer已报告肝转氨酶（ALT、AST）升高和肝功能衰竭。
在开始治疗前测量肝脏转氨酶，然后每月测量一次。
如果转氨酶升高伴有肝功能障碍或损伤的体征或症状，或胆红素增加≥2×ULN，则停止TRACLEER。
根据动物数据，如果在怀孕期间使用TRACLEER，可能会导致严重的出生缺陷。
治疗前和治疗期间必须排除妊娠。
为了防止怀孕，有生育能力的女性在治疗期间和停止TRACLEER后一个月内必须使用两种可靠的避孕方法。
作用机理
波生坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人及儿童PAH，主要通过改善患者的运动能力，来减少临床症状的恶化。
内皮素是一种神经激素可以在体内自然形成，并且参与血液循环。当内皮素形成过量时，就会导致血管收缩，减少血液流量，使得心脏有效功能减少。波生坦便可以阻止PAH患者体内所产生的过量的内皮素。
适应症
TRACLEER是一种内皮素受体拮抗剂，适用于治疗肺动脉高压（PAH）（世界卫生组织第1组）：
提高成年人的运动能力，减少临床恶化。建立有效性的研究主要包括世界卫生组织功能II-IV类症状和特发性或遗传性PAH病因的患者（60%）、与结缔组织疾病相关的PAH（21%）和与先天性心脏病相关的左向右分流PAH（18%）。
在3岁及以上患有特发性或先天性肺动脉高压的儿科患者中，改善肺血管阻力（PVR），这有望提高运动能力。
剂量与用法
12岁以上患者：开始口服62.5mg，每日两次；对于体重超过40kg的患者，4周后每天两次口服125mg。
12岁及以下患者：剂量基于体重，见表1。
减少剂量，密切监测转氨酶升高超过3倍正常上限（ULN）的患者。
剂型和强度
薄膜包衣片：62.5mg和125mg。
口服混悬片：32mg。
禁忌症
怀孕。
与环孢菌素A一起使用。
与格列本脲一起使用。
超敏反应。
警告和注意事项
液体滞留：可能需要干预。
肺静脉闭塞性疾病（PVOD）：如果出现肺水肿的迹象，考虑诊断相关的PVOD，并考虑停止TRACLEER。
精子数量减少。
血红蛋白和红细胞压积下降：治疗1个月和3个月后监测血红蛋白水平，然后每3个月监测一次。
不良反应
薄膜包衣片的常见不良反应（比安慰剂多≥3%）是呼吸道感染和贫血。
分散片常见的不良反应（≥15%）是上呼吸道感染和发热。
如需报告疑似不良反应，请致电1-800-526-7736（1-800-JANSEN）联系杨森，或致电1-800-FDA-1088联系美国食品药品监督管理局，或访问www.FDA.gov/medwatch。
药物相互作用
细胞色素P450：TRACLEER与CYP2C9和CYP3A代谢的药物联合用药会增加TRACLEER和/或联合用药的暴露量。
激素类避孕药：TRACLEER的使用减少了避孕药的暴露，降低了有效性。
在特定人群中使用
哺乳母亲：选择母乳喂养或TRACLEER。
包装供应/储存和处理
62.5毫克薄膜包衣、圆形、双凸、橙白色片剂，凹陷有识别标记“62.5”，包装在白色高密度聚乙烯瓶中和白色聚丙烯儿童防护帽中，或包装在医院单位给药的箔泡罩条中。
NDC 66215-101-06：含60片的瓶子。
NDC 66215-101-03：每箱30片，装在10个泡罩条中，每条3片。
125毫克薄膜包衣、椭圆形、双凸、橙白色片剂，凹陷有识别标记“125”，包装在白色高密度聚乙烯瓶中和白色聚丙烯儿童防护帽中，或包装在用于医院单位给药的箔泡罩条中。
NDC 66215-102-06：含60片的瓶子。
NDC 66215-102-03：每箱30片，装在10个泡罩条中，每条3片。
32mg口服混悬剂片剂，淡黄色至灰白色，三叶草形状，一侧为四边形，另一侧刻有识别标记“32”，包装在儿童防护铝/铝皮推泡罩中。
NDC 66215-103-56：一箱56片口服混悬剂，装在4个14片的泡罩条中。
NDC 66215-103-14：14片口服混悬剂的泡罩条。
32mg口服混悬剂片剂，淡黄色至灰白色，圆形，一侧一分为二，另一侧刻有识别标记“32”，包装在儿童防护铝/铝皮推泡罩中。
NDC 66215-232-56：一箱56片口服混悬剂，装在4个14片的泡罩条中。
NDC 66215-232-14：14片口服混悬剂的泡罩条。
储存温度为20ºC至25ºC（68ºF至77ºF）。允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间进行短途旅行。[见USP受控室温]。这些储存温度适用于薄膜包衣和分散片。分散片应在相同条件下储存，并在7天内使用。片剂可以放回打开的泡罩中，并存放在儿童接触不到的地方长达7天。
放置在儿童接触不到的地方。

参阅随附TRACLEER的完整处方信息：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=749e42fb-2fe0-45dd-9268-b43bb3f4081c