近日，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Tyvaso（treprostinil，曲前列尼尔）吸入性溶液，用于治疗间质性肺病相关肺动脉高压（PH-ILD；WHO第3组）患者，改善运动能力。这是FDA批准Tyvaso的第二个适应症。此前，FDA于2009年7月首次批准Tyvaso，用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组）患者，改善运动能力。
Tyvaso是一种强效的前列环素血管舒张剂，适用于治疗肺动脉高压（PAH，世界卫生组织I组）。以前，曲前列素仅以皮下（SC）或静脉（IV）制剂的形式提供。曲前列素吸入制剂的可用性为临床医生在适当的患者中提供了连续SC或IV曲前列素的替代方案。
批准日期：2009年8月16日 公司：联合治疗公司
TYVASO（曲前列素[treprostinil]）吸入溶液，用于口服吸入
美国首次批准：2002
最近的重大变化
警告和注意事项：05/2022
作用机制
曲前列素是前列环素类似物。曲前列素的主要药理作用是直接舒张肺和全身动脉血管床，抑制血小板聚集。
适应症
Tyvaso是一种前列环素模拟物，适用于治疗：
•肺动脉高压（PAH；世界卫生组织第1组），以提高运动能力。确定疗效的研究主要包括NYHA功能III级症状和特发性或遗传性PAH（56%）或与结缔组织疾病相关的PAH（33%）的患者。
•与间质性肺病相关的肺动脉高压（PH-ILD；世界卫生组织第3组），以提高运动能力。建立有效性的研究主要包括特发性间质性肺炎（IIP）病因的患者（45%），包括非特发性肺纤维化（IPF）、合并肺纤维化和水肿（CPFE）（25%）和世界卫生组织第3组结缔组织病（22%）。
剂量与用法
•仅与Tyvaso吸入系统一起使用。
•按照供应的未稀释的药物给药。单次吸入Tyvaso可输送约6mcg的曲前列素。
•在清醒时，每天分4次单独治疗，间隔约4小时。
•初始剂量：每次治疗3次呼吸（18mcg）。如果不能忍受3次呼吸，则减少到1或2次呼吸。
•如果耐受，每次治疗应增加3次呼吸，间隔约1至2周。
•滴定至目标维持剂量，每次治疗9至12次呼吸，每天4次。
剂型和强度
口服吸入无菌溶液：2.9mL安瓿，含1.74mg曲前列素（0.6mg/mL）。
禁忌症
没有。
警告和注意事项
•Tyvaso可能导致症状性低血压。
•Tyvaso抑制血小板聚集，增加出血风险。
•如果添加或撤回CYP2C8抑制剂或诱导剂，可能需要调整Tyvaso剂量。
•可能引起支气管痉挛：有高反应性气道疾病史的患者可能更敏感。
不良反应
最常见的不良反应（≥4%）是咳嗽、头痛、恶心、头晕、潮红、喉咙刺激、咽痛、腹泻和晕厥。
如需报告疑似不良反应，请致电1-866-458-6479联系UnitedTherapeutics Corp.，或致电1-800-FDA-1088联系美国食品药品监督管理局，或访问www.FDA.gov/medwatch。
包装供应/储存和处理
Tyvaso（曲前列素）吸入溶液装在2.9mL透明LDPE安瓿中，包装为4安瓿装在箔袋中。Tyvaso是一种清澈无色至微黄色的溶液，含有1.74毫克每安瓿含0.6mg/mL的曲前列素。
Tyvaso的安瓿在20-25°C下储存在未开封的箔袋中时，在指定日期之前是稳定的（68-77°F），允许短途旅行至15-30°C（59-86°F）[见USP受控室温]。
一旦箔包装打开，安瓿应在7天内使用。因为Tyvaso对光敏感，
未开封的安瓿应存放在箔袋中。
每天应在Tyvaso吸入系统中使用一安瓿Tyvaso。服用Tyvaso安瓿后打开并转移到药杯中，溶液应在设备中停留不超过1天（24小时）。任何剩余的溶液都应该在一天结束时丢弃。
Tyvaso吸入系统入门套件，包含一盒28安瓿的Tyvaso（每盒7个箔袋含有四个2.9毫升的安瓿；每个安瓿含有1.74mg曲前列素[0.6mg/mL]）和Tyvaso吸入系统。（国家药品监督管理总局66302-206-01）
Tyvaso吸入系统再填充试剂盒，内含一盒28安瓿的Tyvaso（每盒7个箔袋含有四个2.9毫升的安瓿；每个安瓿含有1.74mg曲前列素[0.6mg/mL]）和配件。（国家药品监督管理局66302-206-02）
Tyvaso 4包装纸箱，带1个箔袋，内含4个2.9毫升安瓿。每个安瓿含有1.74毫克曲前列素（0.6毫克/毫升）。（国家药品监督管理局66302-206-03）
Tyvaso吸入系统机构入门套件，包含一盒4安培的Tyvaso（1个箔袋含有四个2.9毫升的安瓿；每个安瓿含有1.74mg曲前列素[0.6mg/mL]）和Tyvaso吸入系统。（国家药品监督管理局66302-206-04）
请参阅随附Tyvaso的完整处方信息：
https://www.tyvaso.com/pdf/TYVASO-PI.pdf