新药Camzyos（Mavacamten）是首个唯一获得美国FDA批准的心肌肌球蛋白抑制剂，用于治疗纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级为II-III级的有症状梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者，以改善患者的功能和症状。
近日，美国食品药品监督管理局（FDA）批准Camzyos（mavacamten，2.5毫克、5毫克、10毫克和15毫克）胶囊，用于治疗纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级为II-III级的有症状梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者，以改善患者的功能和症状。
Camzyos是首个且目前唯一获得美国FDA批准的心肌肌球蛋白别构可逆性抑制剂，靶向oHCM病理生理学。
肥厚型心肌病（HCM）是一种由心肌过度收缩和左心室血液充盈受阻引起的慢性进行性疾病，可导致衰弱症状和心脏功能障碍。据估算，全球每500人中就有1位肥厚型心肌病患者。
肥厚型心肌病最常见的原因是心肌肌小节蛋白的基因突变。在梗阻性或非梗阻性肥厚型心肌病患者中，劳力可导致疲劳或呼吸困难，影响患者的日常生活。肥厚型心肌病还与房颤、卒中、心力衰竭和心源性猝死风险的增加有关。
批准日期：2022年04月28日公司：百时美施贵宝
CAMZYOS（马瓦卡坦[mavacamten]）胶囊，供口服使用
美国首次批准：2022
警告：心力衰竭的风险
有关完整的黑框警告，请参阅完整的处方信息。
• CAMZYOS会因收缩功能障碍而导致心力衰竭。
• 使用CAMZYOS之前和期间需要对左心室射血分数(LVEF)进行超声心动图评估。
• 不建议在LVEF<55% 的患者中启动。
如果LVEF<50%或临床状况恶化，则中断治疗。
• 由于心力衰竭风险增加，某些CYP450抑制剂和诱导剂禁止住院患者服用CAMZYOS。
• CAMZYOS只能通过称为CAMZYOS REMS程序的受限程序获得。
作用机制
Mavacamten是一种对心肌肌球蛋白有选择性的变构和可逆抑制剂。桥过量的肌球蛋白肌动蛋白交叉桥形成和超松弛状态的失调是HCM的机械标志。Mavacamten将整个肌球蛋白群转变为节能、超松弛状态。阻塞并改善收缩期充盈压力。
适应症和用法
CAMZYOS是一种心肌肌球蛋白抑制剂，适用于治疗有症状的纽约心脏协会(NYHA)II-III类阻塞性肥厚性心肌病(HCM)的成人，以改善功能能力和症状。
剂量和给药
剂量必须根据临床状态和患者反应的超声心动图评估个体化。有关说明，请参阅完整的处方信息。
剂型和规格
胶囊：2.5mg、5mg、10mg和15mg。
禁忌症
• 中度至强CYP2C19抑制剂或强CYP3A4 抑制剂。
• 中到强CYP2C19 诱导剂或中到强CYP3A4 诱导剂。
警告和注意事项
• 心力衰竭：考虑在中度疾病患者中中断 CAMZYOS。
• 导致心力衰竭或失效的药物相互作用：告知患者药物相互作用的可能性，包括与非处方药的相互作用。
• 胚胎-胎儿毒性：可能对胎儿造成伤害。建议有生育潜力的女性在最后一次服药后4个月内使用有效避孕药。使用不受 CYP450酶影响的避孕药
诱导或添加非激素避孕。
不良反应
不良反应发生在>5%的患者中，并且在CAMZYOS 上比在安慰剂上更常见的是头晕(27%)和晕厥(6%)。
要报告疑似不良反应，请致电1-800-721-5072联系Bristol-MyersSquibb或致电1-800-FDA-1088或www.fda.gov/medwatch联系FDA。
药物相互作用
• 弱CYP2C19抑制剂和中度CYP3A4抑制剂：可能增加心力衰竭的风险。如果开始使用抑制剂，则需要减少CAMZYOS 剂量并进行额外监测。
• 负性正性肌力药：如果开始使用负性正性肌力药或增加负性正性肌力药的剂量，建议进行密切的医疗监督和LVEF监测。避免负性正性肌力药的某些组合。
包装供应/储存和处理
CAMZYOSTM以立即释放尺寸2硬明胶胶囊形式提供，含有2.5、5,10或15毫克mavacamten。白色不透明胶囊体印有“Mava”，不透明帽印有强度。胶囊含有白色至关闭-白色粉末。
CAMZYOS胶囊每瓶​30粒，如下表所列：
剂量       国家药品监督管理局编号
2.5毫克    NDC：73625-111-11
5毫克      NDC：73625-112-11
10毫克     NDC：73625-113-11
15毫克     NDC：73625-114-11
贮存
在 20°C至25°C（68°F至77°F）下储存，允许在15°C至30°C（之间）之间偏移59°F和86°F）[参见USP控制室温]。
请参阅随附的Camzyos完整处方信息：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=669c936b-3ee6-4e36-8a22-79dd11b1255b
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Camzyos(mavacamten)is a first-in-class cardiac myosin inhibitor indicated for the treatment of adults with symptomatic New York Heart Association (NYHA) class II-III obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM) to improve functional capacity and symptoms.
CAMMZYOS 10 MG LABEL
NDC 73625-113-11
Rx only
CAMZYOS™
(mavacamten)
capsules
10 mg
Dispense the enclosed Medication Guide to each patient.
Recommended Dosage: See Prescribing Information
Keep out of reach of children.
Do not use if inner seal bottle is broken or missing.
30 Capsules
Bristol Myers Squibb