部份中文贝罗司他处方资料（仅供参考）

商品名：Orladeyo Hartkapseln

英文名：berotralstat

中文名：贝罗司他胶囊

生产商：Orifarm GmbH

药品简介

2021年04月30日，欧盟委员会（EC）已批准Orladeyo（berotralstat）胶囊剂，用于年龄在12岁及以上的儿童和成人患者，预防遗传性血管水肿（HAE）发作。

Orladeyo（Berotralstat）贝罗司他是一种口服、每日一次、强效、选择性人血浆激肽释放酶抑制剂，通过降低血浆激肽释放酶的活性发挥作用。该药开发用于HAE患者，预防和治疗血管水肿发作。

遗传性血管性水肿（HAE）通常在儿童时期发病，约40%的HAE患儿在5岁前首次发作。由于HAE的不可预测性、致残性和潜在危及生命的特性，其引起的身体症状和心理社会影响会严重损害患者的日常生活。迄今为止，针对12岁以下HAE患儿的唯一靶向治疗方案是静脉注射或皮下注射，这对于HAE患儿及其照护者来说都是一种负担。

作用机制

DNA中的无义突变导致mRNA中的过早终止密码子。mRNA中的过早终止密码子通过在产生全长蛋白质之前终止翻译而导致疾病。在全长蛋白质的生产中。

适应症

Translarna适用于治疗2岁及以上不卧床患者中由肌营养不良蛋白基因无义突变引起的杜氏肌营养不良症。

抗肌萎缩蛋白基因中是否存在无义突变应通过基因检测确定。

用法与用量

Translarna治疗只能由具有治疗Duchenne/Becker肌营养不良症经验的专科医生开始。

剂量

Ataluren应每天分3次口服给药。

推荐的给药间隔为早上和中午之间的6小时，中午和晚上之间的6小时，以及晚上和第二天的第一剂之间的12小时。

推荐剂量为早上10毫克/公斤体重，中午10毫克/公斤体重，晚上20毫克/公斤体重（每日总剂量为40毫克/公斤体重）。

Translarna有125毫克、250毫克或1000毫克的小袋装。

下表提供了按体重范围制备推荐剂量时使用的小袋强度（参见原处方资料）。

延迟或错过剂量

如果在早晨或中午服药后3小时内或晚间服药后6小时内延迟给药ataluren，则应在不改变随后的给药方案的情况下服用该剂量。患者不应服用如果剂量是双倍或额外剂量 给予正确剂量很重要。将剂量增加到推荐剂量以上可能会降低有效性。

特殊人群

老年

ataluren在65岁及以上患者中的安全性和有效性尚未确定。

肾功能不全

轻度或中度肾功能不全患者无需调整剂量，不推荐治疗严重肾功能不全（eGFR<30ml/min）或终末期肾病患者。

肝功能损害

轻度、中度或重度肝功能不全的患者无需调整剂量。

儿科人群

体重≥12公斤的儿科患者按体重范围的剂量建议进行治疗（见上述剂量表）。所有年龄范围的推荐剂量相同，即早上10毫克/公斤体重，10毫克/公斤体重中午，晚上20毫克/公斤体重（每日总剂量为40毫克/公斤体重）。

Translarna在小于12公斤和6个月至2岁的儿童中的安全性和有效性尚未确定，无可用数据。

给药方法

Translarna应在将其混合成液体或半固体食物的混悬液后口服给药。小袋只能在准备剂量时打开。每个小袋的全部内容物应与至少 30 毫升液体混合（水、牛奶、果汁）或半固体食物（酸奶或苹果酱）3汤匙。配制好的剂量应在给药前充分混合。液体或半固体食物的量可根据患者喜好增加。患者应服用全部剂量。

有关给药前药物复溶的说明。

禁忌症

对活性物质或列出的任何物质过敏。

同时使用静脉注射氨基糖苷类药物。

保质期

4年

如果冷藏(2–8 °C)或在室温 (15–30 °C)下 3小时内未服用，则应丢弃配制好的剂量。

存放的特殊注意事项

该药品不需要任何特殊的储存条件。

药品稀释后的储存条件。

容器的性质和内容

热封层压铝箔袋：聚对苯二甲酸乙二醇酯（防儿童）、聚乙烯（着色和聚酯/箔粘合）、铝箔（防潮层）、粘合剂（聚氨酯类）、氮和甲基丙烯酸的共聚物（用于包装完整性的密封树脂））。

每包 30包。

请参阅随附Orladeyo的完整处方信息：

https://www.medicines.org.uk/emc/product/12883/smpc

-------------------------------------------

Orladeyo 150mg Hartkapseln

Orifarm GmbH

Wirkstoffe & Inhaltsstoffe

Berotralstat dihydrochlorid   169,44mg

Berotralstat                  150mg

Crospovidon                   Hilfsstoff

Drucktinte                    Hilfsstoff

Eisen (II,III) oxid           Hilfsstoff

Kalium hydroxid               Hilfsstoff

Schellack                     Hilfsstoff

Propylenglycol                Hilfsstoff

Eisen (II,III) oxid           Hilfsstoff

Eisen (III) oxid              Hilfsstoff

Gelatine                      Hilfsstoff

Indigocarmin                  Hilfsstoff

Magnesium stearat             Hilfsstoff

Silicium dioxid, hochdispers  Hilfsstoff

Stärke, vorverkleistert       Hilfsstoff

Titan dioxid                  Hilfsstoff

Produktinformation zu Orladeyo 150 mg Hartkapseln 3

Einnahme Art und Weise

Nehmen Sie die Kapsel jeden Tag zur gleichen Zeit mit einer Mahlzeit und einem Glas Wasser ein.

Dies kann jede beliebige Tageszeit sein.

Wechselwirkungen bei Orladeyo 150mg Hartkapseln

Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.

Informieren Sie insbesondere Ihren Arzt vor der Einnahme des Arzneimittels, wenn Sie folgende Arzneimittel anwenden:

Thioridazin oder Pimozid, Arzneimittel zur Behandlung psychischer Störungen

Amlodipin, ein Arzneimittel zur Behandlung von Bluthochdruck oder einer Art von Brustschmerz namens Angina

Ciclosporin, ein Arzneimittel zur Unterdrückung des Immunsystems sowie zur Behandlung schwerer Hauterkrankungen und schwerer Augen- oder Gelenkentzündungen

Dabigatran, ein Arzneimittel zur Blutgerinnungshemmung

Rifampicin, ein Arzneimittel zur Behandlung von Tuberkulose oder bestimmten anderen Infektionen

Desipramin, Johanniskraut und sogenannte trizyklische Antidepressiva, Arzneimittel zur Behandlung von Depressionen

Dextromethorphan, ein Arzneimittel zur Hustenlinderung

Digoxin, ein Arzneimittel zur Behandlung von Herzproblemen und unregelmäßigem Herzschlag

Fentanyl, ein starkes Schmerzmittel

Midazolam, ein Arzneimittel zur Behandlung von Schlafstörungen und zur Anästhesie

Tolbutamid, ein Arzneimittel zur Senkung des Blutzuckerspiegels

Orale Kontrazeptiva, Empfängnisverhütungsmittel zum Einnehmen

Das Arzneimittel kann die Wirksamkeit hormoneller Empfängnisverhütungsmittel zum Einnehmen, wie z. B. Desogestrel, reduzieren. Daher sollten Frauen, die zur Verhütung ausschließlich Desogestrel anwenden, zu einer alternativen zuverlässigen Verhütungsmethode wechseln, wie z. B. zu einer Barrieremethode, zu injizierbarem Progesteron oder zu hormoneller Empfängnisverhütung mit einem oralen Kombinationspräparat.

Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.

Erfahrungsberichte zu Orladeyo 150mg Hartkapseln, 28Stk（28793,31 €）.98Stk（102632,52 €）.