|
BeneFIX, Injektionssubstans I+II, Baxter Medical AB
|
Drug Description
Pulver till injektionsvätska: Nonacog alfa (koagulationsfaktor IX, rekombinant) ca 250 IE, 500 IE resp 1 000 IE, sackaros, glycin, L-histidin, polysorbat 80. Lösningsmedel: Vatten för injektionsvätskor.
Presentation
Injektionssubstans I+II
Indications
Kontroll och förebyggande av blödningsepisoder och rutin- och kirurgisk profylax hos tidigare behandlade patienter med hemofili B (medfödd faktor IX-brist eller Christmas sjukdom). Behandling kan genomföras i närvaro av faktor IX-inhibitorer mindre än 5 Bethesda-enheter om patienten fortsätter att svara kliniskt med en ökning av cirkulerande faktor IX.
Adult Dosage
Dosering och behandlingens längd beror på svårighetsgraden av faktor IX-bristen, lokaliseringen och utbredningen av blödningen samt patientens kliniska tillstånd, ålder och in vivo-recovery av faktor IX. Behandling med BENEFIX bör initieras under övervakning av läkare med erfarenhet av behandling av hemofili B. Faktor IX-halten i patientens plasma bör bestämmas under behandlingen. Vid beräkning av dos bör hänsyn tas till faktor IX-aktiviteten, farmakokinetiska parametrar som halveringstid och in vivo-recovery, och även den kliniska situationen så att dosen kan anpassas till lämplig nivå.
Bestämning av faktor IX kan för närvarande endast utföras vid ett fåtal speciallaboratorier. Behandling med BENEFIX skall därför ske i samråd med något av de speciallaboratorier som finns i landet: Karolinska sjukhuset, Stockholm, tel. 08-517 700 00 (begär i växeln "Koagulationsmottagningen" eller efter arbetstid "Koagulationsjouren"); Universitetssjukhuset MAS, Malmö, tel. 040-33 10 00 (begär i växeln "Koagulationslaboratoriet" eller efter arbetstid "Jourhavande läkare," Koagulationslaboratoriet "); Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg, tel. 031 - 342 10 00 (begär i växeln "Koagulationslaboratoriet" eller efter arbetstid "Koagulationsjouren"). Vid brådskande fall, då tillräckligt snabb kontakt med koagulationsexpert ej kan nås, lämnas nedan en del doseringar som vägledning.
Vid mindre blödning, t ex okomplicerad hemartros, ytlig muskel eller ytlig mjuk vävnad bör faktor IX-halten höjas till 20—30% av den normala. För detta krävs vanligen tillförsel av 28—42 IE faktor IX/kg kroppsvikt. Dosfrekvens 12—24 timmar, behandlingslängd 1—2 dagar.
Vid medelsvår blödning, t ex djup muskel, mjuk vävnad med utbredning, slemhinnor, tandutdragningar eller hematuri bör faktor IX-halten höjas till 25—50% av den normala. För detta krävs vanligen tillförsel av 35—70 IE faktor IX/kg kroppsvikt. Dosfrekvens 12—24 timmar, behandla tills blödningen stannar och läkningen börjar; omkring 2—7 dagar.
Vid svår blödning, t ex svalg, retroperitoneal, CNS eller under kirurgiska ingrepp bör faktor IX-halten höjas till 50—100% av den normala. För detta krävs vanligen tillförsel av 70—140 IE faktor IX/kg kroppsvikt. Dosfrekvens 12—24 timmar, behandlingslängd 7—10 dagar.
Mängden BENEFIX som skall infunderas, såväl som frekvensen, varierar med patient och klinisk situation.
BENEFIX kan också administreras enligt ett regelbundet schema (2—3 gånger per vecka). Behövlig dos bör titreras för varje patient med hänsyn tagen till patientens farmakokinetiska data och den kliniska situationen. Vid behandlingsstart kan ca 20—50 IE/kg ges.
Behandlingskontroll
Även vid frånvaro av faktor IX-inhibitorer har en dosökning krävts hos flera patienter i kliniska effektstudier. Noggrann monitorering av faktor IX-aktiviteten bör därför genomföras på kliniska grunder, liksom beräkning av farmakokinetiska parametrar som in vivo-recovery och halveringstid för justering av dosen vid behov. Patienter bör även monitoreras med avseende på utveckling av faktor IX-inhibitorer. Om förväntad faktor IX-aktivitet i plasma inte uppnås eller om blödningskontroll inte uppnås med beräknad dos, bör biologisk testning göras för att bestämma om faktor IX-inhibitorer finns.
Patienter med inhibitorer. BENEFIX har effekt hos patienter med faktor IX-inhibitorer lägre än 5 Bethesda-enheter (BU). Faktor IX-nivå och inhibitortiter måste bestämmas för att säkerställa adekvat ersättningsterapi. Blödningar hos patienter med inhibitortiter över 5 BU bör behandlas av läkare med erfarenhet av behandling av patienter med hemofili B.
Contra Indications
BENEFIX kan vara kontraindicerat hos patienter med känd överkänslighet för hamsterprotein eller för andra beståndsdelar i produkten.
Special Precautions
Som för andra intravenöst tillförda proteiner är allergiska reaktioner såsom överkänslighetsreaktioner möjliga. Patienterna bör informeras om tidiga tecken på överkänslighetsreaktioner såsom svårighet att andas, andfåddhet, svullnad, nässelutslag, klåda, tryck i bröstet, väsande andning, hypotension och anafylaxi. Om allergiska eller anafylaktiska reaktioner inträffar skall infusionen av BENEFIX avbrytas omgående och lämplig behandling måste sättas in. Gällande behandlingsanvisningar för akut behandling skall följas. Patienter som behandlas med BENEFIX bör noggrant monitoreras med avseende på utveckling av faktor IX-inhibitorer, genom titrering i Bethesda-enheter med användning av lämpligt biologiskt test.
Patienter som får allergiska reaktioner bör utredas med avseende på förekomst av inhibitorer, eftersom ett samband har rapporterats föreligga mellan förekomst av faktor IX-inhibitorer och allergiska reaktioner. Patienter som har faktor IX-inhibitorer kan löpa högre risk för anafylaxi vid ytterligare behandlingstillfällen med faktor IX.
På grund av risken för allergiska reaktioner mot faktor IX-koncentrat bör de första infusionerna av faktor IX ske under medicinsk övervakning, så att lämplig medicinsk behandling för allergiska reaktioner finns tillgänglig.
Även om BENEFIX endast innehåller faktor IX bör risken för trombos och disseminerad intravaskulär koagulation (DIC) beaktas. Användning av faktor IX-produkter kan utgöra en potentiell fara för patienter med tecken på fibrinolys och hos patienter med DIC. På grund av den potentiella risken för trombos, bör försiktighet iakttas vid administrering av denna produkt till patienter med leversjukdom, efter operation, till för tidigt födda eller till patienter med risk för trombos eller DIC. I dessa situationer bör fördelen med BENEFIX-behandling vägas mot risken för dessa komplikationer.
Om någon reaktion uppstår som misstänks ha samband med BENEFIX, bör infusionshastigheten minskas eller infusionen avbrytas beroende på patientens tillstånd.
Adverse Reactions
- Mindre vanliga (1/100 - 1/1000) - Övriga: Utveckling av inhibitorer mot faktor IX. Allmänna: Överkänslighetsreaktioner.
Överkänslighetsreaktioner eller allergiska reaktioner har i sällsynta fall observerats. I vissa av fallen har dessa reaktioner utvecklats till svår anafylaxi. I sällsynta fall har obehag vid injektionsstället, ändrad smak, brännande känsla i käke och skalle, omtöckning, huvudvärk, yrsel, torrhosta/nysningar, feber och inflammation (flebit/cellulit) vid injektionsstället observerats. 12 dagar efter en dos för behandling av en blödningsepisod, utvecklade en patient en njurinfarkt. Sambandet mellan infarkten och den tidigare BENEFIX-behandlingen är osäkert. Patienten fortsatte att behandlas med BENEFIX. En kliniskt relevant "low responding" inhibitor upptäcktes hos 1 av 56 patienter, som tidigare hade erhållit plasmaframställda produkter. Denna patient fortsatte behandlingen utan anamnestisk förhöjning av inhibitorer eller anafylaxi. Patienter som behandlas med BENEFIX bör följas upp med avseende på inhibitorutveckling.
Manufacturer
Baxter Medical AB |
|
