Drug Description
Ogni flaconcino contiene 200 unità* di imiglucerasi**.La soluzione ricostituita contiene 40 unità (circa 1,0 mg) di imiglucerasi per ml (200 U/5 ml).*Una unità enzimatica (U) corrisponde alla quantità di enzima necessaria per catalizzare l’idrolisi diuna micromole del substrato sintetico paranitrofenil-?-D-glucopiranoside (pNP-Glc) in un minuto a 37°C.**L'imiglucerasi è una forma modificata di ß-glucosidasi acida umana prodotta mediante tecniche diDNA ricombinante da colture cellulari di ovaio di criceto cinese (CHO) con modifica del mannosioper l'orientamento dei macrofagi.Eccipienti:Per l’elenco completo degli eccipienti.Questo medicinale contiene sodio, ed è somministrato in una soluzione di sodio cloruro allo 0,9% perinfusione endovenosa. Dopo la ricostituzione, la soluzione contiene 0,62 mmoldi sodio (200 U/5 ml).Da tenere in considerazione nei pazienti che seguono una dieta a contenuto controllato di sodio.

Presentation
Polvere per concentrato per soluzione per infusione endovenosaCerezyme è una polvere di colore da bianco a biancastro.

Indications
Cerezyme (imiglucerasi) è indicato per l’uso come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine, in pazienti con diagnosi confermata di malattia di Gaucher non neuropatica (Tipo 1) o neuropatica cronica (Tipo 3), i quali evidenzino inoltre significative manifestazioni cliniche non neurologiche dellamalattia.Le manifestazioni non neurologiche della malattia di Gaucher includono una o più delle condizioni seguenti:anemia dopo esclusione di altri fattori causali, quali carenza di ferro;trombocitopenia;interessamento osseo dopo esclusione di altri fattori causali quali carenza di Vitamina D;epatomegalia o splenomegalia.

Adult Dosage
La gestione della malattia deve essere seguita da medici esperti nel trattamento del morbo di Gaucher.Posologia per adulti, bambini e anzianiA causa della eterogeneità e della natura multisistemica della malattia di Gaucher, il dosaggio deve essere personalizzato per ciascun paziente sulla base di una valutazione complessiva di tutte le manifestazioni cliniche della malattia. Una volta stabilita correttamente la risposta dei singoli pazientia tutte le manifestazioni cliniche rilevanti, i dosaggi e la frequenza di somministrazione possono essere regolati con l'obiettivo di conservare i parametri ottimali già raggiunti per tutte le manifestazioni cliniche o migliorare ulteriormente i parametri clinici non ancora normalizzati.Vari regimi posologici si sono dimostrati efficaci per alcune o per tutte le manifestazioni non neurologiche della patologia. Le dosi iniziali sino a 60 U/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimane hanno dimostrato un miglioramento dei parametri ematologici e splenici entro 6 mesi diterapia e l’uso continuato ha arrestato la progressione o ha migliorato i problemi ossei. La somministrazione di basse dosi quali 15 U/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimane ha dimostrato di migliorare i parametri ematologici e l’organomegalia, ma non i parametri ossei. La frequenza normale di infusione è una volta ogni 2 settimane; si tratta della frequenza di infusione per la quale sono disponibili più dati.L’efficacia di Cerezyme sui sintomi neurologici dei pazienti con malattia di Gaucher neuropatica cronica non è stata stabilita con esattezza e non è possibile raccomandare uno specifico regime posologico per queste manifestazioni.Una volta ricostituito e diluito, il preparato viene somministrato mediante infusione endovenosa. Nelle infusioni iniziali, Cerezyme deve essere somministrato a una velocità non superiore a 0,5 unità per kg di peso corporeo al minuto. Alle successive somministrazioni, la velocità di infusione può essere aumentata, ma senza superare 1 unità per kg di peso corporeo al minuto. Gli incrementi della velocità di infusione devono avvenire sotto la supervisione di un operatore sanitario.Il personale medico è invitato a registrare i pazienti affetti da morbo di Gaucher, inclusi i pazienti con manifestazioni neuropatiche croniche, nel “ICGG Gaucher Registry”.

Contra Indications
Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Special Precautions
IpersensibilitàI dati attuali, ottenuti da uno screening ELISA seguito da un'analisi di radio immunoprecipitazione di conferma, suggeriscono che durante il primo anno di terapia, nel 15% dei pazienti trattati si sviluppano anticorpi della classe IgG anti-imiglucerasi. Sembra che i pazienti che sviluppano anticorpidella classe IgG lo facciano con maggior frequenza entro i primi 6 mesi di trattamento e raramente lo facciano dopo 12 mesi di terapia. Si suggerisce di monitorare periodicamente la formazione di anticorpi IgG anti imiglucerasi nei pazienti in cui si sospetta una diminuzione della risposta altrattamento.I pazienti con anticorpi all'imiglucerasi hanno un rischio più elevato di sviluppare reazioni di ipersensibilità. Nel caso in cui un paziente dovesse manifestare una reazione che indica ipersensibilità, si consiglia di eseguire ulteriori prove sugli anticorpi anti-imiglucerasi.Come per qualsiasi prodotto proteico per infusione endovenosa, sono possibili gravi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico, anche se si verificano con una frequenza non comune. Se tali reazioni si manifestano, si raccomanda l’interruzione immediata dell’infusione di Cerezyme e l’instaurazionedel trattamento medico appropriato. Vanno osservate le pratiche mediche standard in vigore per i trattamenti di emergenza.I pazienti che hanno sviluppato anticorpi o sintomi di ipersensibilità verso il Ceredase (alglucerasi) devono essere trattati con cautela durante la somministrazione di Cerezyme (imiglucerasi).EccipientiQuesto medicinale contiene sodio e viene somministrato in soluzione di sodio cloruro allo 0,9% per infusione endovenosa. Da tenere in considerazione nei pazienti che seguono una dieta a contenuto controllato di sodio.

Interactions
Non sono stati effettuati studi di interazione.

Adverse Reactions
Non sono stati riportati casi di sovradosaggio. Nei pazienti sono stati usati dosaggi fino a 240 U/kg di peso corporeo una volta ogni due settimane.

Manufacturer
Genzyme Europe B.V

Updated
28 October 2009