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NOME COMMERCIALE |
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FABRAZYME*IV 1 FL 35 MG |
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AZIENDA |
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Genzyme S.r.l. |
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CLASSE |
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H |
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RICETTA |
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RR - medicinale soggetto a prescrizione medica |
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ATC |
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A16AB04
Agalsidasi beta |
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PRINCIPIO ATTIVO |
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agalsidasi beta |
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GRUPPO TERAP. |
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Enzimi |
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TIPOLOGIA |
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Agalsidasi beta |
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VALIDITA' |
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36 mesi |
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TEMP. CONS. |
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da +2° a +8° |
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INDICAZIONI TERAPEUTICHE
per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine nei pazienti con diagnosi confermata di malattia di Fabry (deficit di alfa-galattosidasi A)
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
il trattamento con Fabrazyme deve essere somministrato sotto controllo di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Fabry o da altre patologie metaboliche ereditarie. La dose consigliata di Fabrazyme è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrato una volta ogni 2 settimane come infusione endovenosa. Per ulteriori istruzioni, vedere Precauzioni particolari per lo smaltimento nel RCP. Sono stati utilizzati regimi di dosaggio alternativi in studi clinici. In uno di questi studi, dopo una dose iniziale di 1,0 mg/kg ogni 2 settimane per 6 mesi, la dose di 0,3 mg/kg ogni 2 settimane potrebbe essere in grado di mantenere la clearance di GL-3 in alcune tipologie cellulari in taluni pazienti; non è stata tuttavia stabilita la rilevanza clinica a lungo termine di questi risultati (vedere Proprietà farmacodinamiche nel RCP). L'iniziale velocità di infusione non deve superare 0,25 mg/min (15 mg/ora), per ridurre la potenziale insorgenza di reazioni connesse all'infusione. Dopo aver appurato la tolleranza del paziente è possibile accrescere gradualmente la velocità di infusione nelle successive infusioni. Non è necessario aggiustare la dose nei pazienti con insufficienza renale. Non sono stati eseguiti studi su pazienti con insufficienza epatica. Non sono state determinate la sicurezza e l'efficacia di Fabrazyme nei pazienti di età superiore a 65 anni. Pertanto, nessuna posologia può essere attualmente raccomandata in questi pazienti. Pazienti pediatrici: non sono stati effettuati studi nei bambini di età compresa fra 0 e 7 anni, e attualmente non è possibile raccomandare alcuna posologia in questo gruppo di pazienti in età pediatrica, poiché la sicurezza e l'efficacia non sono state ancora determinate. Nei bambini fra 8 e 16 anni non è necessario regolare la dose
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