ATC-kode
A16AA06

Middel til behandling af homocystinuri
Læs mere om
» Midler mod homocystinuri
Dispenseringsform
oralt pulver. 1 g indeholder 1 g betain.
Indikationer
Homocystinuri i kombination med fx pyridoxin, cobalamin, folsyre og diæt.
Behandlingen er en specialistopgave og bør kun forestås af læger med særligt kendskab til homocystinuri.
Doseringsforslag
Voksne og børn > 10 år. 3 g 2 gange dgl.
Børn < 10 år. Sædvanligvis 100 mg/kg legemsvægt/døgn fordelt på 2 doser. Dosis kan titreres ud fra biokemisk respons. Ved dosis over 150 mg/kg legemsvægt/døgn opnås ikke yderligere effekt på plasma-homocystein.
Bemærk: Pulveret røres ud i væske eller mad og skal indtages umiddelbart efter.
Forsigtighedsregler
Der er i sjældne tilfælde set alvorligt, reversibelt cerebralt ødem fra 2 uger til 6 måneder efter behandlingsstart, muligvis på grund af hypermethioninæmi. Plasma-methionin skal overvåges ved behandlingsstart og periodevis herefter og skal holdes under 100 mikroM. Ved symptomer på cerebralt ødem afbrydes behandlingen midlertidigt. Hvis symptomerne recidiverer efter genoptagelse af behandling, afbrydes behandlingen permanent.
Bivirkninger
Meget almindelige (over 10%) Hypermethioninæmi.
Ikke almindelige (0,1-1%) Nedsat appetit.
Kvalme, opkastning, diarré.
Uro, depression, irritabilitet, søvnforstyrrelser, personlighedsforstyrrelser, hjerneødem.
Alopeci, urticaria, ændret kropslugt.
Inkontinens.
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. » Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
» Klassifikation - graviditet
Amning
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. » Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
» Klassifikation - amning
Bloddonor
Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).
Farmakodynamik
Betain virker som methylgruppedonor i remethyleringen af homocystein til methionin, hvorved koncentrationen af homocystein falder til 20-30% af niveauet før behandling hos patienter med homocystinuri.
Farmakokinetik
Maksimal plasmakoncentration nås efter ca. 1 time. Plasmahalveringstid ca. 14 timer.
Indholdsstoffer
» Betain oralt pulver 1 g/g
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
Tilskud Udlevering Dispenseringsform og styrke Varenummer Pakning
 (NBS)(Pæd. med.) oralt pulver1 g/g 108697 180 g