ATC-kode

Middel til behandling af Gauchers sygdom. Imiglucerase er fremstillet ved genteknologi.

Læs mere om

» Midler mod Gauchers sygdom

Dispenseringsform

Cerezyme 200 IE, pulver til infusionsvæske (opløsning). 1 hætteglas (5 ml) indeholder 200 IE imiglucerase. Hjælpestoffer: Citronsyremonohydrat, mannitol, natriumcitrat og polysorbat 80. Beregnet til intravenøs infusion efter opløsning,
Cerezyme 400 IE, pulver til infusionsvæske (opløsning). 1 hætteglas (10 ml) indeholder 400 IE imiglucerase. Samme sammensætning som ovenfor. 

Indikationer

Enzymsubstitutionsterapi hos patienter med Gauchers sygdom type 1, som har klinisk betydende manifestationer af sygdommen, samt Gauchers sygdom type 3 - den kroniske neuropatiske form af sygdommen.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Gauchers sygdom. 

Doseringsforslag

Individuelt, afhængig af de kliniske manifestationer og opnåelse af terapeutiske mål. Man vil ofte starte med 60 IE/kg legemsvægt hver 2. uge og aftrappe til minimum 15-20 IE/kg legemsvægt hver 2. uge over flere år alt efter terapeutisk respons. 

Bivirkninger

Graviditet

» Klassifikation - graviditet

Amning

» Klassifikation - amning

Bloddonor

Håndtering og holdbarhed

pH efter opløsning ca. 6,1.
Tilberedning af infusionsvæske: Indholdet af et hætteglas opløses forsigtigt uden omrystning i henholdsvis 5,1 ml/200 IE eller 10,2 ml/400 IE sterilt vand, se brugsvejledning. Opløsningerne fortyndes yderligere med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske til et totalt volumen på 100-200 ml. Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
Forligelighed ved infusion: Bør ikke blandes med andre infusionsvæsker eller tilsættes andre farmaka.
Holdbarhed: Den brugsfærdige infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer opbevaret ved 2-8° C beskyttet mod lys, men bør anvendes inden for 3 timer efter fremstillingen. 

Farmakodynamik

Imiglucerase er en analog til humant β-glucocerebrosidase, som katalyserer hydrolysen af glucocerebrosid til glucose og ceramid. Mangel på dette enzym medfører ophobning af glucocerebrosid i monocytmakrofagsystemet med udvikling af store lipidholdige celler, Gaucher-celler.

Farmakokinetik

Indholdsstoffer

» Imiglucerase pulv. t. inf.væ., opl. 200 IE, pulv. t. inf.væ., opl. 400 IE

Tilskud, udlevering, pakninger og priser