|
Drug Class Description
Aminosyror och derivat
Generic Name
Cargluminsyra
Drug Description
Dispergerbar tablett Tabletterna är vita och avlånga, med tre skåror. Tabletten kan delas i två lika stora delar.
Presentation
Varje tablett innehåller 200 mg cargluminsyra.
Indications
Behandling av hyperammonemi på grund av brist på N-acetylglutamat syntas.
Adult Dosage
Carbaglu behandling bör inledas under överinseende av en läkare med erfarenhet av behandling av metaboliska sjukdomar. Baserad på kliniska erfarenheter kan behandlingen påbörjas redan första levnadsdagen. Den initiala dosen bör vara 100 mg/kg, upp till 250 mg/kg om nödvändigt. Dosen bör därefter justeras individuellt för att upprätthålla normala ammoniak plasma nivåer (se Special Försiktighetsåtgärd). På längre sikt är det eventuellt inte nödvändigt att öka dosen enligt kroppsvikt, förutsatt att tillräcklig metabolisk kontroll uppnås; dagliga doser varierar mellan 10 mg/kg och 100 mg/kg. Cargluminsyra responstest Det rekommenderas att testa individuellt respons på cargluminsyra innan någon långtidsbehandling påbörjas. Till exempel: - Hos ett komatöst barn, börja med en dos på 100 till 250 mg/kg/dag och mät plasmakoncentration av ammoniak före varje administration. Värdena bör normaliseras inom några få timmar efter att Carbaglu behandling påbörjats. - Hos en patient med moderat hyperammonemi, bör man administrera en testdos på 100 till 200 mg/kg/dag i 3 dagar under ett konstant proteinintag och utföra upprepade bestämningar av plasmakoncentrationerna av ammoniak (före och 1 timme efter måltid). Justera dosen så att normala plasmanivåer av ammoniak upprätthålls. Baserad på farmakokinetiska data och kliniska erfarenheter rekommenderas det att dela den totala dagsdosen på två till fyra doser som ges före måltid eller matning. Tabletterna kan delas i halvor, vilket möjliggör de flesta av de nödvändiga dosjusteringarna. Ibland kan det också vara nödvändigt att använda fjärdedelar av tabletterna för att åstadkomma den dosjustering som läkaren föreskriver. Tabletterna måste lösas upp i minst 5-10 ml vatten och intas omedelbart eller ges genom att snabbt pressa dosen genom en spruta via en ventrikelsond. Suspensionen har en lätt syrlig smak.
Contra Indications
Överkänslighet mot det aktiva innehållsämnet eller mot något hjälpämne. Amning är kontraindicerat vid användning av cargluminsyra (se Interaktioners).
Special Precautions
Terapeutisk monitorering Plasma nivåer av ammoniak och aminosyror bör hållas inom normala gränser. Eftersom mycket lite data rörande säkerhet av cargluminsyra finns att tillgå, rekommenderas systematisk övervakning av lever-, njur- och hjärtfunktion samt hematologiska parametrar. Kontroll av näringsintag Proteinrestriktion och tillägg av arginin kan vara indicerad vid låg protein tolerans.
Interactions
Inga specifika interaktionsstudier har utförts. Graviditet och amning För cargluminsyra saknas data från behandling av gravida kvinnor. Djurstudier har visat minimal utvecklingstoxicitet. Förskrivning till gravida kvinnor skall ske med försiktighet. Uppgift saknas om cargluminsyra passerar över i human modersmjölk, men det har påvisats i mjölken hos digivande råttor. Därför är amning under bruk av cargluminsyra kontraindicerat (se Kontraindikationer).
Adverse Reactions
Klinisk erfarenhet finns samlad för omkring 170 patientår. Rapporterade biverkningar listas nedan utifrån klassificering av organsystem och frekvens. Frekvenserna definieras som: mycket vanlig (=1/10), vanlig (=1/100, <1/10) och mindre vanlig (=1/1 000, <1/100). Biverkningarna presenteras inom varje frekvensområde efter fallande allvarlighetsgrad. Undersökningar Mindre vanlig: ökade transaminaser Hud och subkutan vävnad Vanlig: ökad svettning
Manufacturer
Orphan Europe |
