ATC-kode
A16AB10
Middel til behandling af Gauchers sygdom. Velaglucerase alfa er fremstillet ved genteknologi.
Læs mere om
» Midler mod Gauchers sygdom
Dispenseringsform
pulver til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 400 enheder (U) velaglucerase alfa. Hjælpestoffer: Citronsyre, natriumcitrat, polysorbat 20 og saccharose. 1 hætteglas indeholder 0,26 mmol natrium (svarende til ca. 15 mg natriumchlorid).
Indikationer
Enzymerstatningsterapi hos patienter med Gauchers sygdom, type 1.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Gauchers sygdom.
Doseringsforslag
Individuelt, afhængig af de kliniske manifestationer og opnåelse af terapeutiske mål. Man vil ofte starte med 60 IE/kg legemsvægt hver 2. uge og aftrappe til minimum 15-20 IE/kg legemsvægt hver 2. uge over flere år alt efter terapeutisk respons. Infusion gives over 60 minutter.
Bivirkninger
Dette lægemiddel har skærpet indberetningspligt. Alle eventuelle bivirkninger ved brugen skal derfor indberettes til Lægemiddelstyrelsen.
|
Meget almindelige (over 10%) |
Knoglesmerter, artralgi, rygsmerter.
Hovedpine, svimmelhed.
|
|
Almindelige (1-10%) |
Kvalme, abdominalsmerter.
Takykardi, hypertension, hypotension, rødme.
Hudkløe, urticaria.
Allergiske reaktioner.
|
Det er almindeligt at se forlængelse af aktiveret partiel tromboplastintid.
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. » Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Der er ingen humane data som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
» Klassifikation - graviditet
Amning
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. » Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Der er ingen data for udskillelse i modermælk.
» Klassifikation - amning
Bloddonor
Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).
Håndtering og holdbarhed
Tilberedning af infusionsvæske: Hvert hætteglas med 400 U rekonstitueres forsigtigt og uden omrystning med 4,3 ml sterilt vand. Det samlede beregnede volumen udtages og fortyndes uden omrystning i 100 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske. Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse. Se brugsvejledning.
Holdbarhed: Den brugsfærdige infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer ved 2-8°C, beskyttet mod lys, men bør anvendes umiddelbart.
Farmakodynamik
Velaglucerase alfa er en analog til humant β-glucocerebrosidase, som katalyserer hydrolysen af glucocerebrosid til glucose og ceramid. Mangel på dette enzym medfører ophobning af glucocerebrosid i monocytmakrofagsystemet med udvikling af store lipidholdige celler, Gaucher-celler.
Farmakokinetik
Maksimal plasmakoncentration nås 40-60 minutter efter påbegyndt infusion. Plasmahalveringstiden for enzymaktiviteten er 5-12 minutter.
Indholdsstoffer
» Velaglucerase alfa pulv. t. inf.væ., opl. 400 IU
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
|
|
(BEGR) |
pulv. t. inf.væ., opl.400 IU |
103528 |
10 mg (400 U)
|
