ATC-kode
A16AB09
Middel til behandling af mukopolysakkaridose II (MPS II, Hunters syndrom). Idursulfase er fremstillet ved genteknologi.
Læs mere om
» Midler mod mukopolysakkaridoser
Dispenseringsform
koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 2 mg idursulfase i sterilt vand. Hjælpestoffer: Dinatriumphosphat, natriumdihydrogenphosphat og polysorbat 20.
Indikationer
Hunters syndrom (mukopolysakkaridose type II).
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til MPS II eller andre arvelige metaboliske sygdomme.
Doseringsforslag
Voksne og børn. 0,5 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion over 3 timer 1 gang ugentlig. Hvis der ikke forekommer infusionsrelaterede reaktioner, kan infusionstiden gradvis reduceres til 1 time.
Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.
Bemærk: Der er begrænset erfaring vedr. behandling af børn under 5 år.
Forsigtighedsregler
Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme. Ved milde til moderate symptomer på overfølsomhed over for idursulfase kan der præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol/ibuprofen.
Bivirkninger
|
Meget almindelige (over 10%) |
Infusionsrelaterede reaktioner i form af hudreaktioner, temperaturstigning, hovedpine og hypertension.
Dyspepsi, abdominalsmerter, kvalme, diarré.
Brystsmerter.
Urticaria, hududslæt, hudkløe, flushing.
|
|
Almindelige (1-10%) |
Hypotension, rødme, perifere ødemer, bronkospasme, hoste, takypnø, dyspnø.
Artralgi.
Svimmelhed, tremor.
Ansigtsødem, erytem, eksem.
|
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.
» Klassifikation - graviditet
Amning
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. » Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
» Klassifikation - amning
Bloddonor
Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).
Håndtering og holdbarhed
Tilberedning af infusionsvæske: Den beregnede mængde koncentrat sættes til 100 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske og blandes uden omrystning. Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
Holdbarhed: Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer ved 2-8°C, men bør anvendes inden for 8 timer efter fremstillingen.
Farmakodynamik
Idursulfase er en analog til humant iduronat-2-sulfatase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycaner (GAG) og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS II.
Farmakokinetik
Metaboliseres ved peptidhydrolyse. Plasmahalveringstid ca. 45 minutter.
Indholdsstoffer
» Idursulfase konc. t. inf.væ., opl. 2 mg/ml
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
|
|
(BEGR) |
konc. t. inf.væ., opl.2 mg/ml |
085287 |
3 ml
|
