ATC-kode
A16AX03
Middel til behandling af defekter i urinstofcyklus.
Læs mere om
» Midler mod defekter i urinstofcyklus
Dispenseringsform
tabletter a 500 mg natriumphenylbutyrat. 1 tablet indeholder 62 mg natrium,
granulat. 1 g indeholder 940 mg natriumphenylbutyrat.
En lille skefuld granulat indeholder 149 mg natrium.
En mellemstor skefuld granulat indeholder 408 mg natrium.
En stor skefuld granulat indeholder 1.200 mg natrium.
Indikationer
Defekter i urinstofcyklus, herunder mangel på carbamylfosfatsyntetase, ornitintranscarbamylase eller argininosuccinatsyntase.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til metaboliske sygdomme med hyperammoniæmi.
Doseringsforslag
Individuel.
Voksne og børn med legemsvægt > 20 kg. 9,9-13 g/m2/døgn. Børn med legemsvægt < 20 kg. Op til 600 mg/kg/døgn. Den totale døgndosis fordeles ligeligt til alle måltiderne. Behandlingen kombineres med proteinfattig diæt samt tilskud af essentielle aminosyrer og arginin.
Bemærk: Den totale daglige dosis bør inddeles i lige store mængder og indgives ved hvert måltid (fx 3 gange dgl.). Tabletterne skal indtages med en stor mængde vand.
Pga. risiko for ulcerationer i øsofagus bør tabletter ikke anvendes til patienter med synkebesvær.
Forsigtighedsregler
Særlig opmærksomhed ved hjerteinsufficiens, stærkt nedsat nyrefunktion, natriumretention med ødemdannelse og nedsat leverfunktion. Serum-elektrolytter bør monitoreres jævnligt.
Plasma-ammonium og essentielle aminosyrer skal holdes inden for normalområderne. Plasma-glutamin bør holdes < 1.000 mikromol/l.
Bivirkninger
|
Meget almindelige (over 10%) |
Amenoré, menstruationsforstyrrelser.
|
|
Almindelige (1-10%) |
Nedsat appetit, vægtøgning.
Smagsforstyrrelser, abdominalsmerter, kvalme, opkastning, obstipation, forhøjede leverenzymer, forhøjet plasma-bilirubin.
Ødemer.
Anæmi, leukopeni, leukocytose, trombocytopeni, trombocytose.
Alkalose, acidose, tubulær acidose, forhøjet plasma-urinsyre, -chlorid og -natrium, nedsat plasma-kalium, ændringer i plasma-fosfat.
Depression, hovedpine, synkope, irritabilitet.
Hududslæt, ændret kropslugt.
|
|
Ikke almindelige (0,1-1%) |
Pancreatitis, gastritis, gastro-dudenale ulcera.
Arytmier.
|
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.
» Klassifikation - graviditet
Amning
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.
» Klassifikation - amning
Bloddonor
Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).
Farmakodynamik
Øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjede plasma-ammonium- og glutaminkoncentrationer hos patienter med defekter i urinstofcyklus kan reduceres.
Farmakokinetik
Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen. Er en prodrug, der oxideres i lever og nyrer til fenylacetat, som konjugeres med glutamin til fenylacetylglutamin, som derefter udskilles gennem nyrerne. Plasmahalveringstid 1-3 timer.
Indholdsstoffer
» Natriumphenylbutyrat tabl. 500 mg, granulat 940 mg/g
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
|
|
(NBS)(Pædiatri) |
tabl.500 mg |
431801 |
250 stk.
|
|
|
(NBS)(Pædiatri) |
granulat940 mg/g |
585393 |
266 g
|
Identifikation
|
Præg |
UCY, 500 |
|
Kærv |
Ingen kærv |
|
Farve |
Hvid |
|
 |
