部份中文万扎卡福/特扎卡福/氘代卡福处方资料（仅供参考）

英文名：vanzacaftor/tezacaftor/deutivacaftor

商品名：Alyftrek Filmtabletten

中文名：万扎卡福/特扎卡福/氘代卡福组合片

生产商：福泰制药

药品简介

2025年07月01日，欧盟委员会已批准Alyftrek(deutivacaftor/tezacaftor/vanzacaftor)，用于治疗6岁及以上囊性纤维化 (CF) 患者，这些患者在囊性纤维化跨膜传导调节器 ( CFTR) 基因中至少有一个非 I 类突变。

Alyftrek(deutivacaftor/tezacaftor/vanzacaftor)在囊性纤维化(CF)患者中，CFTR基因突变会导致细胞表面CFTR蛋白通道的数量和/或功能下降。Vanzacaftor 和 tezacaftor旨在通过促进CFTR蛋白的加工和运输来增加细胞表面CFTR蛋白的数量。Deutivacaftor是一种增效剂，旨在提高递送至细胞表面的CFTR蛋白通道开放概率，从而改善盐和水跨细胞膜的流动。

囊性纤维化(CF)是一种罕见的、缩短寿命的遗传性疾病，影响超过109000人，其中包括北美、欧洲和澳大利亚的94000人。CF是一种进行性多器官疾病，会影响肺、肝、胰腺、胃肠道、鼻窦、汗腺和生殖道。CF是由CFTR基因的某些突变导致的 CFTR 蛋白缺陷和/或缺失引起的。孩子必须从父母双方各继承一个有缺陷的CFTR基因才会患上 CF，这些突变可以通过基因检测识别。

作用机制

VNZ和TEZ是CFTR校正剂，结合CFTR蛋白的不同位置，对某些CFTR突变形式（包括F508del-CFTR）的细胞加工和运输的纯添加作用与单独使用这两种活性成分相比，它们具有不同的细胞表面，从而增加CFTR蛋白的量。D-IVA增加了细胞表面CFTR蛋白的CFTR通道开放概率（或门户活动）。

VNZ，TEZ和D-IVA的联合作用是增加细胞表面上的CFTR蛋白质的数量和功能，导致CFTR活性增加。通过CFTR介导的体外氯转运和CF患者的氯化汗浓度（SwCl浓度）可以测量。

适应症

Alyftrek片剂适用于治疗6岁及以上患者因囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因至少存在一种非第一类突变所导致的囊性纤维化（CF）。

用法与用量

Alyftrek只能由治疗囊性纤维化经验丰富的医生开处方。如果CF患者的基因型尚不清楚，那么根据临床和/或体外数据，至少有一种CFTR突变的存在应有反应。 （使用基因型方法）确认。Alyftrek只能用于被诊断患有CF的患者。CF的诊断应基于诊断指南和临床评估。

很少有CF患者具有表4中未列出的突变，可能对治疗有反应。对于这些患者，如果医生认为，可以考虑治疗治疗的潜在益处大于潜在风险，患者受到严格的医疗监督。这不包括具有两种I类（零）突变（已知没有CFTR蛋白图像的突变）的CF患者，这些患者对调节治疗无反应。

剂量

建议所有患者在治疗开始前，在治疗的第一年每3个月监测转氨酶（ALT和AST）和总胆红素，此后每年监测一次。有肝病史或转氨酶升高的患者应考虑更频繁的监测。

成人和6岁以上的儿童应按照表1中的剂量建议进行治疗。

6岁以上CF患者的剂量建议

年龄      体重          每日剂量（每日一次）

          <40公斤       三片含50mg Deutivacaftor/20mg 

                        Tezacaftor/4mg Vanzacaftor 

≥6年

          ≥40公斤      两片含125毫克Deutivacaftor/50毫克Tezaca

                        ftor/10毫克Vanzacaftor

每剂量应与高脂肪膳食一起服用，每天大约在同一时间服用一次（请参阅使用方式）。

错过剂量

如果错过剂量后不超过6小时，患者应尽快服用错过的剂量，并在原始治疗计划后的第二天继续服用。

如果错过剂量超过6小时，患者应跳过错过的剂量，并在原始治疗计划后的第二天继续服用。

与CYP3A抑制剂同时使用

与中度CYP3A抑制剂（如氟与中度CYP3A抑制剂（如氟与氟CYP3A抑制剂）或强度CYP3A抑制剂（如氟氯与与CYP3A抑制剂）同时使用。Ketoconazole，Itraconazole，Posaconazole，Voriconazole，Telithromycin或Clarithromycin的剂量应按照表2的说明减少。

与中度或强度CYP3A抑制剂同时使用的剂量方案

年龄      体重     适度CYP3A抑制剂     强大的CYP3A抑制剂

          <40公斤  两片含50mg Deuti    两片，含50mg Deutivaca

                   vacaftor/20mg Te    ftor/20mg Tezacaftor/

                   zacaftor/4mg Vanz   4mg Vanzacaftor每周一次

                   acaftor每隔一天

≥6年

         <40公斤   一片含125毫克Deuti  每周一次，一片含125毫克

                   vacaftor/50毫克Te   Deutivacaftor/50毫克Tez

                   zacaftor/10毫克万V  acaftor/10毫克Vanz acaf

                   anz acaftor每隔一天 tor

特殊患者群体

老年患者

不建议老年患者进行剂量调整。

肝功能受限

肝功能有限（Child-Pugh Class A）

不建议剂量调整。应密切监测肝功能。

肝功能有限（Child-Pugh Class B）

不建议使用。D-IVA/TEZ/VNZ治疗只有在明确的医疗需要和治疗的益处大于风险时才应考虑。在治疗的情况下，不建议剂量调整。应密切监测肝功能。

肝功能严重受限（Child-Pugh Class C）

不应使用Alyftrek。

肾功能受限

对于轻度或中度肾功能受限的CF患者，不建议剂量调整。在肾功能严重受损或终末期肾衰竭患者没有经验。

儿童和青少年

D-IVA/TEZ/VNZ对6岁以下儿童的安全性和有效性尚未得到证实。没有临床试验数据。D-IVA/TEZ/VNZ不应用于1岁以下的儿童，因为Tezacaftor在青少年大鼠中的研究表明与安全性相关。

应用类型

CF患者应该全部服用药片。这些片剂在吞咽前不应咀嚼，压碎或粉碎，因为目前没有其他用途的临床数据。

这些药片应该与含脂肪的膳食一起服用。高脂肪餐或中餐的例子包括用黄油或油烹饪的食物，或含有鸡蛋，奶酪，坚果，全脂牛奶或肉类的食物。

在治疗期间应避免食用含有葡萄莓的食物或饮料。

禁忌症

对活性成分或提及的任何其他成分过敏。

保质期

2年

特殊保存措施

这种药物不需要特殊的储存条件。

容器的类型和内容

由聚氯三氟乙烯 （PCTFE） 薄膜组成的热形泡沫，覆盖在 PVC （聚氯乙烯） 薄膜上，并用泡沫薄膜 （铝） 密封。

包装尺寸

Deutivacaftor 125mg/Tezacaftor 50mg/Vanzacaftor 10mg 片剂

Alyftrek包装56片（4片，每片14片）、

Deutivacaftor 50mg/Tezacaftor 20mg/Vanzacaftor 4mg 片剂

Alyftrek包装84片（4个包装21片）

上市许可持证商

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

请参阅随附Alyftrek的完整处方信息：

https://ec.europa.eu/health/documents/community-register/2025/20250630166304/anx_166304_de.pdf

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Alyftrek 50mg/20mg/4mg Filmtabletten

Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH

Wirkstoffe & Inhaltsstoffe

Deutivacaftor                50mg

Tezacaftor                   20mg

Vanzacaftor Calcium Dihydrat 8,48mg

Vanzacaftor                  4mg

Acid blue 9                  Hilfsstoff

Cellulose, mikrokristallin   Hilfsstoff

Croscarmellose, Natriumsalz  Hilfsstoff

Eisen (III) oxid             Hilfsstoff

Hyprolose                    Hilfsstoff

Hypromellose                 Hilfsstoff

Hypromellose acetatsuccinat  Hilfsstoff

Karmin                       Hilfsstoff

Magnesium stearat            Hilfsstoff

Natrium dodecylsulfat        Hilfsstoff

Talkum                       Hilfsstoff

Titan dioxid                 Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion           23mg Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion           mmol Hilfsstoff

Produktinformation zu Alyftrek 50mg/20mg/4mg Filmtabletten 3

Die Produktbewertungen zu Alyftrek 50 mg/20 mg/4 mg Filmtabletten beinhalten die persönlichen Erfahrungen der Medizinfuchs-Nutzer. Sie dienen nicht als Ersatz für eine persönliche Beratung durch einen Arzt oder Apotheker.

Einnahme Art und Weise

Nehmen Sie die Tabletten zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit ein. Beispiele für fetthaltige Mahlzeiten oder Zwischenmahlzeiten sind mit Butter oder Öl zubereitete oder Eier enthaltende Mahlzeiten. Beispiele für andere fetthaltige Nahrungsmittel sind:

Käse, Vollmilch, Vollmilchprodukte, Joghurt, Schokolade

Fleisch, öliger Fisch

Avocados, Hummus, Sojaprodukte (Tofu)

Nüsse, fetthaltige Snackriegel oder Getränke

Meiden Sie während der Einnahme des Arzneimittels Lebensmittel und Getränke, die Grapefruit enthalten.

Die Tabletten müssen im Ganzen geschluckt werden. Die Tabletten dürfen vor dem Schlucken nicht zerkaut, zerdrückt oder zerbrochen werden.

Nehmen Sie die Tabletten jeden Tag zu etwa der gleichen Zeit ein. Die Tabletten sind zum Einnehmen.

Wechselwirkungen bei Alyftrek 50mg/20mg/4mg Filmtabletten

Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden. Manche Arzneimittel können die Wirkung des Arzneimittels beeinflussen oder das Auftreten von Nebenwirkungen wahrscheinlicher machen. Informieren Sie Ihren Arzt vor allem dann, wenn Sie eines der nachfolgend aufgeführten Arzneimittel einnehmen/anwenden. Wenn Sie eines dieser Arzneimittel einnehmen/anwenden, muss Ihr Arzt unter Umständen die Dosis eines dieser Arzneimittel anpassen.

Antimykotische Arzneimittel (zur Behandlung von Pilzinfektionen). Dazu zählen Fluconazol, Itraconazol, Ketoconazol, Posaconazol und Voriconazol.

Antibiotika (zur Behandlung bakterieller Infektionen). Dazu zählen Clarithromycin, Erythromycin, Rifampicin, Rifabutin und Telithromycin.

Antiepileptika (zur Behandlung von epileptischen Anfällen). Dazu zählen Carbamazepin, Phenobarbital und Phenytoin.

Pflanzliche Arzneimittel. Dazu gehört Johanniskraut (Hypericum perforatum).

Immunsuppressiva (die nach einer Organtransplantation angewendet werden). Dazu zählen Ciclosporin, Everolimus, Sirolimus und Tacrolimus.

Herzglykoside (zur Behandlung bestimmter Herzerkrankungen). Dazu gehört Digoxin.

Antikoagulantien (zur Verhinderung von Blutgerinnseln). Dazu gehört Warfarin.

Arzneimittel zur Behandlung von Diabetes. Dazu zählen Glimepirid und Glipizid.

Arzneimittel zur Senkung des Blutdrucks. Dazu gehört Verapamil.

Einnahme zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken

Verzichten Sie während der Behandlung auf Speisen oder Getränke, die Grapefruit enthalten, da sie die Nebenwirkungen des Arzneimittels verstärken können, indem sie die Menge des Präparates in Ihrem Körper erhöhen.

Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.

Erfahrungsberichte zu Alyftrek 50mg/20mg/4mg Filmtabletten, 84Stk（28.980,61 €）.