部份中文依库珠单抗处方资料（仅供参考） 商品名：Soliris Infusion 英文名：Eculizumab 中文名：依库珠单抗重组注射溶液 生产商：Alexion生物制药 药品简介 2010年6月5日，日本卫生劳动福利部（MHLW）已批准Soliris（eculizumab，依库珠单抗，ソリリス点滴静注 ），用于治疗重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）的孤儿药地位（ODD）。 重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的罕见的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。 重症肌无力（MG）患者肌肉无力，该病可影响患者的行走能力、说话能力、吞咽能力，在某些情况下还能够影响患者的正常呼吸，并可能导致危及生命的肌无力危象（myasthenic crisis）。补体途径被认为在重症肌无力（MG）的病理生理学中发挥着举足轻重的作用。 ソリリス点滴静注300mg 药物分类名称 抗补体（C5）单克隆抗体制剂 批准日期：2010年6月 商標名 SOLIRIS for Intravenous Infusion 300mg 一般名： エクリズマブ（遺伝子組換え） Eculizumab（Genetical Recombination）（JAN） 本 質： 依库丽单抗是重组人源化单克隆抗体，其包含小鼠抗人补体C5α链抗体的互补决定区和人框架部分，以及人IgG衍生的恒定部分。L链的恒定部分衍生自κ链。此外，H链恒定部分的CH1部分，铰链部分和CH2部分的一部分由IgG2（γ2链）构成，CH2部分和CH3的其余部分由IgG4（γ4链）构成。Eculizumab由小鼠骨髓瘤（NS0）细胞产生。Ecrizumab是一种糖蛋白（分子量：约145,235），由两个由448个氨基酸残基组成的H链分子和两个由214个氨基酸残基组成的L链分子组成。 处理注意事项 打开外盒后，将其存放在黑暗中。 审批条件 制定药物风险管理计划并适当实施。 <在阵发性夜间血红蛋白尿中溶血的抑制> 由于在日本的临床研究结果有限，因此将对在生产和销售后一段时间内接受该药物的所有患者进行药物使用结果调查，以了解使用该药物的患者的背景信息。药物的安全性和有效性，并为正确使用该药物采取必要的措施。 脑膜炎球菌感染的诊断和治疗应在熟悉阵发性夜间血红蛋白尿的诊断和治疗并能充分控制该药风险的医生/医疗机构的指导下进行，并采取必要的生产和销售措施以仅进行治疗与熟悉的医生合作。 <非典型溶血性尿毒症综合征中血栓性微血管病的抑制> 由于在日本的临床研究结果有限，因此将对在生产和销售后一段时间内接受该药物的所有患者进行药物使用结果调查，以了解使用该药物的患者的背景信息。药物的安全性和有效性，并为正确使用该药物采取必要的措施。 在熟悉非典型溶血性尿毒症综合症的诊断和治疗并能充分控制该药风险的医生/医疗机构的监督下进行脑膜炎球菌感染的诊断，在生产和销售中应采取必要的措施，以便仅进行操作与熟悉治疗的医生合作。 <系统性重症肌无力（仅当难以通过大剂量静脉内免疫球蛋白疗法或血液净化疗法来缓解症状时）> 由于在日本的临床研究结果有限，因此将对在生产和销售后一段时间内接受该药物的所有患者进行药物使用结果调查，以了解使用该药物的患者的背景信息。药物的安全性和有效性，并为正确使用该药物采取必要的措施。 脑膜炎球菌感染的诊断和治疗应在熟悉系统性重症肌无力的诊断和治疗并能充分控制该药风险的医生/医疗机构的指导下进行，并采取必要的生产和销售措施，以便仅进行操作与熟悉的医生合作。 <预防视神经脊髓炎频谱疾病（包括视神经脊髓炎）复发> 由于在日本的临床研究结果有限，因此将对在生产和销售后一定时期内接受该药物的所有患者进行特定的药物使用结果调查，以了解使用该药物的患者的背景信息。药物的安全性和有效性，并采取适当措施正确使用该药物。 脑膜炎奈瑟氏球菌在熟悉视神经脊髓炎频谱疾病（包括视神经脊髓炎）的诊断和治疗并能充分控制该药风险的医生/医疗机构的监督下，采取必要的生产和销售措施以使其正常工作。仅与熟悉传染病诊断和治疗的医生合作进行。 药效药理 作用机理 Eculizumab通过与补体蛋白C5特异性结合并抑制C5裂解为C5a和C5b来抑制末端补体复合物C5b-9的产生。 其他 该药物抑制了人血清中抗鸡红细胞抗体致敏的鸡红细胞的溶血。 该药物相对于人C5的解离常数（平均值±标准偏差）为46±1.6 pmol/L（25°C）和120±5.5 pmol/L（37°C）。 适应症 * 抑制阵发性夜间血红蛋白尿溶血 * 抑制非典型溶血性尿毒症综合征中的血栓性微血管病 * 系统性重症肌无力（仅在通过大剂量静脉内免疫球蛋白疗法或血液净化疗法难以控制症状时） * 预防视神经脊髓炎频谱疾病（包括视神经脊髓炎）的复发 用法与用量 <在阵发性夜间血红蛋白尿中溶血的抑制> 通常，对于成年人，依库丽单抗（基因重组）的给药从每次600 mg开始。 第一次给药后，每周一次，共输注4次，包括第一次给药，从那之后的1周（第一次给药后4周）开始，每2周一次输注900mg。 <非典型溶血性尿毒症综合征中血栓性微血管病的抑制> 通常，依库丽单抗（基因重组）以以下剂量和给药方式静脉内输注。 年龄或体重 导入期 维持期 18岁以上 每周一次900毫克，共4次 首次给药后4周起，每2周1200毫克 未满18岁 40公斤以上 每周一次900毫克，共4次 首次给药后4周起，每2周1200毫克 30公斤以上40公斤 每周一次，每次600毫克 首次服用后2周起，每2周一次900毫克 未满 ，共2次 20公斤以上30公斤 每周一次，每次600毫克 首次给药后2周起，每2周一次600毫克 未满 ，共2次 10公斤以上20公斤 每周一次，一次600毫克 从首次给药后1周起，每2周一次300毫克 未满 ，共1次 5公斤以上10公斤 每周一次，每次300毫克 从首次给药后1周起，每3周一次300毫克 未满 ，共1次 <预防全身性重症肌无力的复发（仅在大剂量免疫球蛋白疗法或血液净化疗法难以控制症状时）和视神经脊髓炎频谱疾病（包括视神经脊髓炎）> 通常，对于成年人，依库丽单抗（基因重组）的给药从每次900毫克开始。初次给药后，包括初次给药在内的总共4次静脉输注，每周一次输注，从那之后的1周（初次给药后4周）开始，每2周一次静脉输注1200mg。 包装 静脉输液 300毫克/30毫升[1瓶] 保存方法/有效期 保存方式 避免冻结并储存在2-8°C 有效期 30个月 制造供应商 Alexion Pharma Limited Liability Company 注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。 完整说明资料附件： https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/6399424A1023_1_16/
