部份中文半胱胺酒石酸氢盐处方资料（仅供参考）
英文名：Cysteamine Bitartrate
商品名：Cystagon Capsules
中文名：半胱胺酒石酸氢盐胶囊
生产商：迈兰公司
药品简介
半胱氨酸(cysteamine bitartrate,商品名为：Cystagon)的药物治疗，为胱氨酸症的首选治疗方式，此一游离态的硫醇类物质，能自胱氨酸结构物中溶解出90%以上的胱氨酸细胞，将能有效控制肾病变型患者的病程进展。
作用机理
胱氨酸病是代谢的常染色体隐性先天性错误，其中胱氨酸从溶酶体中的转运异常。在肾病性形式中，胱氨酸的积累和晶体的形成破坏了各个器官，特别是肾脏，导致肾小管范可尼综合征和进行性肾小球衰竭，并在生命的最初十年结束时出现了晚期肾衰竭。在对胱氨酸病患者进行半胱胺治疗之前的四项研究中，肾脏死亡（需要移植或透析）发生在中位年龄小于10岁的地方。胱氨酸病患者还由于角膜中的胱氨酸沉积而经历了生长衰竭，病和畏光。随着时间的流逝，大多数器官都会受到损害，包括视网膜，肌肉和中枢神经系统。
半胱胺是一种氨基硫醇，参与溶酶体中的硫醇-二硫键交换反应，将胱氨酸转化为半胱氨酸和半胱氨酸-半胱胺混合的二硫键，二者均能在胱氨酸病患者中退出溶酶体。
适应症和用途
CYSTAGON®可用于治疗儿童和成人的肾病性胱氨酸病。
剂量和给药
为了控制肾病性胱氨酸病，一旦确诊（即白细胞胱氨酸增加），应立即开始半胱胺治疗。
新患者应以CYSTAGON®维持剂量的1/4至1/6开始服用。然后应在四到六周内逐渐增加剂量，以避免不耐受。
对于12岁以下的儿童，推荐的CYSTAGON®维持剂量为1.30克/平方米/天的游离碱，分四次服用。完整的CYSTAGON®胶囊由于可能引起误吸，不宜用于6岁以下的儿童。CYSTAGON®胶囊可通过将胶囊内容物撒在食物上而施用于大约六岁以下的儿童。12岁以上且体重超过110磅的患者应每天接受2.0克/克，每天分四次服用。
如果错过了剂量，应尽快服用。如果在下一次服药后的两个小时内，请跳过错过的服药，并返回常规投药时间表。不要加倍剂量。
当CYSTAGON®耐受性良好时，治疗的目标是在CYSTAGON®给药后五至六小时将白细胞胱氨酸水平保持在1 nmol/1/2胱氨酸/ mg蛋白以下。如果白细胞胱氨酸水平低于2nmol/1/2胱氨酸/ mg蛋白，耐受性较差的患者仍将获得显着收益。 CYSTAGON®剂量可以增加到最大1.95克/平方米/天以达到此水平。1.95克/平方米/天的剂量与因不耐受引起的退出治疗的比率增加以及不良事件的发生率增加有关。
服用半胱胺盐酸盐或磷半胱胺溶液的膀胱痉挛患者可转移至等摩尔剂量的CYSTAGON®胶囊。
推荐的维持剂量为1.30克/平方米/天，可以根据下表进行CYSTAGON®的估算，其中要考虑表面积和重量。
年龄超过12岁且体重超过110磅的患者应每天分两次服用2.0克，作为初始维持剂量。 如上所述，应在增加剂量4至6周后达到此剂量。 如果白细胞胱氨酸水平保持>2nmol/1/2胱氨酸/mg/蛋白，则应增加剂量。
建议在达到维持剂量后的新患者中，在给药后5至6小时进行白细胞胱氨酸测定。 从半胱胺盐酸盐或磷半胱胺溶液转移至胶囊的患者应在2周内测量其白细胞胱氨酸水平，此后每3个月测量一次，以评估上述最佳剂量。
如果由于胃肠道症状或短暂性皮疹起初对CYSTAGON®的耐受性差，则应暂时停止治疗，然后以较低剂量重新治疗，然后逐渐增加至适当剂量。
禁忌症
CYSTAGON®是对它或半胱胺或青霉胺过敏的患者的禁忌症。
包装供应方式
CYSTAGON（酒石酸半胱胺）胶囊是硬明胶胶囊，可提供50mg或150mg的半胱胺游离碱作为酒石酸半胱胺：
CYSTAGON胶囊（50毫克）是白色不透明的胶囊，在身体上印有CYSTA 50，在瓶盖上印有MYLAN。它们如下：
NDC 0378-9040-05
每瓶500粒
CYSTAGON®胶囊（150毫克）是白色不透明的胶囊，身体上印有CYSTAGON 150，帽子上印有MYLAN。 它们如下：
NDC 0378-9045-05
每瓶500粒
存放在20°至25°C（68°至77°F）。[请参阅USP控制的室温]
完整说明资料附件：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=f495b76d-96c6-48e5-8fa3-30a4336628eb