部份中文腺苷脱氨酶处方资料（仅供参考）
英文名：pegademase bovine
商品名：Adagen Injection
中文名：腺苷脱氨酶无菌注射溶液
生产商：Exelead, Inc.
药品简介
近日，美国FDA批准ADAGEN(pegademase bovine)上市 ，用于治疗建议诊断时出生的婴儿或任何年龄的儿童。Adagen（pegademase bovine，腺苷脱氨酶）的替代选择，后来于1990年上市，为ADA-SCID患者提供了除骨髓移植之外的首个治疗选择。
临床药理学
与ADA缺乏症相关的严重合并免疫缺陷病
与ADA缺乏症相关的严重的综合性免疫缺陷疾病（SCID）是一种罕见的，遗传性的且通常是致命的疾病。在没有ADA酶的情况下，嘌呤底物腺苷和2'-脱氧腺苷会积聚，从而引起对淋巴细胞直接有毒的代谢异常。
免疫缺陷可以通过骨髓移植来治愈。当没有合适的骨髓供体或骨髓移植失败时，通过定期辐射的红细胞输注提供了ADA酶的非选择性替代。然而，病毒感染的传播和铁超负荷是与辐射红细胞输注相关的严重风险，并且相对较少的ADA缺陷患者已从慢性输血治疗中受益。
ADAGEN®（pegademase牛）注射剂可特异性，直接地替代缺陷的酶，但由于其他原因，不会使免疫缺陷患者受益。
对于患有ADA缺乏症的患者，严格遵守ADAGEN®（pegademase牛）注射计划可以消除ADA缺乏症的有毒代谢产物并改善免疫功能。当务之急是通过测量血浆中ADA活性的水平来仔细监控ADAGEN®（pegademase牛）注射液的治疗。监测红细胞中脱氧腺苷三磷酸（dATP）的水平也有助于确定ADAGEN®（PEGA）的注射剂量是否足够。
作用：ADAGEN®（pegademase牛）注射剂可专门替代不足的酶。
适应症和用途
ADAGEN（pegademase牛）注射剂适用于患有严重合并免疫缺陷疾病（SCID）的患者的腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症的酶替代疗法，这些患者不适合（或失败于）骨髓移植。ADAGEN®（pegademase牛）注射液建议用于诊断时出生的婴儿或任何年龄的儿童。
ADAGEN®（pegademase牛）注射剂不能替代HLA相同的骨髓移植疗法。
ADAGEN®（pegademase牛）注射剂也不能替代持续的医学监督以及针对并发疾病所指示的适当诊断测试和治疗（例如抗生素，营养，氧气，丙种球蛋白）的启动。
剂量和给药
在开具ADAGEN（牛乳糖聚乙二醇酶）注射剂之前，医生应完全熟悉此处方信息的细节。有关基本监控ADAGEN®（PEGA酶）的更多信息，开处方的医生应联系Leadiant Biosciences，Inc.，盖瑟斯堡，MD20878。电话：1-866-792-5172。
ADAGEN®（pegademase牛）注射液建议用于诊断时出生的婴儿或任何年龄的儿童。
在溶液和容器允许的情况下，应在注射前目视检查肠胃外药品是否有颗粒物质和变色。
给药前，ADAGEN®（pegademase牛）注射液不得稀释或与任何其他药物混合。
ADAGEN（pegademase牛）注射剂应每7天肌肉注射一次。ADAGEN（pegademase牛）注射剂的剂量应个体化。
推荐的给药时间表是：第一剂10U/kg，第二剂15U/kg，第三剂20U/kg。通常的维持剂量是每周20U/kg。可能有必要进一步增加5U/kg/周，但不应超过最大单剂量30U/kg。偶尔有几例患者出现血浆ADA水平超过35μmol/hr/mL上限的两倍的情况，并且在一名接受ADAGEN每周两次注射（每剂20U/kg）的患者中，血浆水平维持了数周。（pegademase牛）注射剂。在这些较高水平上未观察到不良反应。没有证据表明将注射前血浆ADA维持在35μmol/hr/mL以上可产生任何其他临床益处。
剂量比例尚未确定，增加剂量时应密切监测患者。不建议将ADAGEN®（pegademase牛）注射液用于静脉内给药。
包装供应方式
ADAGEN®（pegademase牛）注射液是用于肌肉内注射的澄清，无色，无防腐剂的溶液。ADAGEN以无菌溶液形式提供在一次性使用的小瓶中，每1.5mL溶液中含375个单位，装在4个小瓶的盒子中（NDC-57665-001-01）。
每个小瓶只能使用一剂； 不要重新进入小瓶。 丢弃未使用的部分。 不要保存未使用的药物以备后用。
冷藏。储存在+2°C至+ 8°C（36°F至46°F）之间。不要冻结。ADAGEN（pegademase牛）注射剂不应在室温下保存。如果有任何迹象表明该产品已被冻结，则不得使用该产品。
持证人：：Sigma-Tau Pharmaceuticals，Inc
完整说明资料附件：
https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2008/019818s042lbl.pdf
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=9880b900-ea23-11dc-ad56-0002a5d5c51b
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PRINCIPAL DISPLAY PANEL-CARTON LABEL
NDC 57665-001-01
ADAGEN(pegademase bovine)
Injection
Four 1.5mL single-dose vials.
250 units per mL
Sterile-For intramuscular use only.
See package insert for dosage information.
Discard if cloudy or frozen.
Store at + 2° C to + 8° C (36° F to 46° F)
REFRIGERATE-DO NOT FREEZE
Inactive Ingredients: 1.2 mg Monobasic
Sodium Phosphate, 5.58 mg Dibasic
Sodium Phosphate, 8.5 mg Sodium
Chloride, and Water for Injection
qs to 1.0 mL. Contains no preservative.