部份中文苯基丁酸钠处方资料（仅供参考）
英文名：Sodium phenylbutyrate
商品名：Buphenyl Granules 94%
中文名：苯基丁酸钠顆粒
生产商：孤儿太平洋有限公司
药品简介
新药Buphenyl(sodium phenylbutyrate，苯基丁酸钠，ブフェニール)上市，用于一些2岁及以上患者的尿素循环障碍 (UCDs) 长期治疗。
尿素循环障碍是遗传性疾病，包括参与尿素循环的特定酶先天不足，尿素循环是一系列生化步骤，正常情况下人体通过尿素循环将血液中的氨移除。当蛋白质被吸收并被身体代谢时，会产生一种废弃物氮。尿素循环可以将氮从血液中移除，并把它转换成尿素，尿素又被身体通过尿排除体外。而在尿素循环障碍患者体内，氮以氨的形式在体内聚积而不能排出体外，然后它可以运行至大脑，引起脑损伤、昏迷或者死亡。
ブフェニール錠500mg/ブフェニール顆粒94％
药效分类名称
尿素循环障碍药物
批准日期：2012年11月
商標名
Buphenyl Tablets
Buphenyl Granules
一般名
フェニル酪酸ナトリウム（Sodium Phenylbutyrate）（JAN）
化学名
4-フェニル酪酸ナトリウム（Sodium 4-phenylbutanoate）
分子式
C10H11O2Na
分子量
186.18
構造式
性状
它是白色至微黄色的白色粉末。它可自由溶于水或甲醇，几乎不溶于二氯甲烷。
处理注意事项
1.平板电脑不适用于自动包装机。（比普通平片）
2.在分配高透湿性的包装材料（例如玻璃纸）时，应将其存放在高度气密的容器中，以防潮气。（允许在不包装的情况下在打开状态下吸收水分）
审批条件
由于日本的临床试验病例数量非常有限，因此我们将对生产和销售后的所有治疗病例进行药物使用结果调查，直到收集到一定数目的病例数据为止。了解使用该药物的患者的背景资料，及早收集有关该药物安全性和有效性的数据，并采取必要措施以正确使用该药物。
药效药理
尿素循环紊乱的患者由于残余氮作为尿素的排泄不足而表现出高氨血症。苯丁酸钠在人体中通过β-氧化作用迅速代谢为苯乙酸，与谷氨酰胺结合，并以苯乙酰谷氨酰胺的形式排入尿液。在α-酮戊二酸经谷氨酸生物合成谷氨酰胺的过程中，吸收了两分子氨，一分子苯丁酸钠排泄了两个残留的氮原子。
适应症
尿素循环紊乱
用法与用量
通常，对于体重20公斤或以上的成人和儿童，每天将9.9至13.0g/m2（体表面积）苯丁酸钠分3至6次，并随餐或营养补充剂口服或在餐后立即服用。 对于体重不足20公斤的新生儿，婴儿和儿童，每天应将450至600毫克/公斤的苯基丁酸钠分成3至6份分装剂量，并随餐或营养补充剂或在餐后立即口服。
应从少量开始给药，并应根据患者的病情，血氨浓度，血浆氨基酸浓度等调整剂量。此外，应在足够的营养控制下（例如饮食限制和必需氨基酸的补充）进行管理。
包装
片
500毫克：250片（儿童抗性塑料容器）
颗粒94％：266克（儿童抗性塑料容器）

制造与销售
孤儿太平洋有限公司
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3999032D1020_1_05/