| 简介：
部份中文依库珠单抗处方资料（仅供参考）
英文名：Eculizumab
商标名：Eculizumab（Genetical Recombination）
中文名：依库珠单抗重组注射溶液
日文名：
生产商：Alexion Pharmaceuticals, Inc
药品简介
药物分类名称
抗补体（C5）单克隆抗体制剂
批准日期：
商標名
Eculizumab（Genetical Recombination）
一般名：
エクリズマブ（遺伝子組換え）
Eculizumab（Genetical Recombination）（JAN）
本 質：
依库珠单抗是重组人源化单克隆抗体，由小鼠抗人补体C5α链抗体的互补决定部分和由人框架部分和人IgG衍生的恒定部分组成的修饰部分组成。 L链的恒定部分来自κ链。此外，H链恒定区的CH1部分，所述铰链的一部分和CH2部分由IgG2的（.gamma.2链），所述的CH2部分剩余部分和CH3组成份的IgG4（γ4链）。依库珠单抗由小鼠骨髓瘤（NSO）细胞产生。依库珠单抗是一种糖蛋白（分子量：约145,235），由2个H链组成，由448个氨基酸残基组成，2链链由214个氨基酸残基组成。
批准条件
*制定药品风险管理计划并适当实施。
阵发性睡眠性血红蛋白尿中的溶血抑制
由于国内临床检测结果有限，我们对所有药物在制造和销售后的一段时间内进行使用结果调查，掌握使用该药物的患者的背景信息，收集有关药物安全性和有效性的数据，并采取必要措施正确使用该药物。
在熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断和治疗并且能够充分控制该药物风险的医生和医疗机构下，对该药物给药的脑膜炎奈瑟菌感染的诊断和治疗 采取必要的制造和销售措施，以便只与熟悉产品的医生合作。
非典型溶血性尿毒症综合征中血栓性微血管病变的抑制作用
由于国内临床检测结果有限，我们对所有药物在制造和销售后的一段时间内进行使用结果调查，掌握使用该药物的患者的背景信息， 收集有关药物安全性和有效性的数据，并采取必要措施正确使用该药物。
该药由熟悉非典型溶血性尿毒症综合征的诊断和治疗的医生/医疗机构管理，可以充分控制该药物的风险，诊断脑膜炎球菌感染， 采取制造和营销所需的措施，以便只与熟悉治疗的医生合作。
全身型重症肌无力（仅当免疫球蛋白静脉输液治疗或血液净化治疗症状管理困难时）
由于国内临床检测结果有限，我们对所有药物在制造和销售后的一段时间内进行使用结果调查，掌握使用该药物的患者的背景信息， 收集有关药物安全性和有效性的数据，并采取必要措施正确使用该药物。
医生/医疗机构对脑膜炎球菌感染的诊断和治疗，该药物的使用熟悉系统性重症肌无力的诊断和治疗，可以充分控制该药物的风险等 采取必要的制造和销售措施，以便只与熟悉产品的医生合作。
药用药理学
该药物抑制了用抗鸡红细胞抗体致敏的鸡红细胞的人血清溶血。
该药物与人C5的解离常数（平均值±标准偏差）为46±1.6pmol/L（25℃）和120±5.5pmol/L（37℃）。
适应症
阵发性睡眠性血红蛋白尿中的溶血抑制
非典型溶血性尿毒症综合征中血栓性微血管病变的抑制作用
*全身型重症肌无力（仅在免疫球蛋白静脉输液治疗或血液净化治疗症状管理困难时）
用法与用量
阵发性睡眠性血红蛋白尿中的溶血抑制
通常，对于成人，从依库珠单抗（基因重组）开始给药600mg一次。第一次剂量后，共4次静脉滴注的分配，包括在间隔第一剂量每周一次，静脉输注在两个星期的单个间隔一次从一周后为900mg（后从第一次给药4周）到。
非典型溶血性尿毒症综合征中血栓性微血管病变的抑制作用
通常，作为依库珠单抗（基因重组），静脉滴注以下剂量和剂量。
*全身型重症肌无力（仅在免疫球蛋白静脉输液治疗或血液净化治疗症状管理困难时）
通常，成人应该从eculizumab（遗传重组）开始给予900mg一次。第一次剂量后，共4次静脉滴注的，包括在间隔第一剂量一次在单个时间间隔从一周后分配一个星期，静脉内输注在两周一次1200毫克（后从第一次给药4周）到。
包装
静脉输注300mg 1小瓶
制造供应商
Alexion Pharma Limited Liability Company
完整说明书附件：https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med?japic_code=00058745
Eculizumab
Abstract
Eculizumab is a humanized monoclonal antibody indicated for the treatment of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). It binds specifically and with high affinity to the complement protein C5, thereby preventing the formation of the terminal complement complex C5b-9, which mediates cell lysis. In patients with PNH, eculizumab inhibits terminal complement mediated intravascular haemolysis.
In clinical trials of PNH patients, eculizumab reduced intravascular haemolysis compared with baseline and placebo, as determined by significantly decreased lactate dehydrogenase (LDH) levels. Significant reductions in LDH levels were achieved within the first week of treatment, with near normal levels achieved at week 2 and maintained throughout longer term treatment, including periods of up to 36 months. Eculizumab achieved rapid and sustained efficacy, regardless of baseline LDH levels or platelet counts.
In adults with PNH, eculizumab treatment for 26 weeks achieved stabilization of haemoglobin levels in significantly more patients than placebo treatment, and reduced the requirement for packed red cell transfusions to a significantly greater extent than placebo. Half of all patients in the eculizumab group became transfusion independent compared with no patients in the placebo group. Eculizumab was also associated with significant improvements in fatigue and health-related quality-of-life scores in several trials. Over the long term, the survival of PNH patients treated with eculizumab was normalized.
Eculizumab was generally well tolerated in clinical trials of PNH patients, including treatment periods of up to 5.5 years. The risk of Neisseria meningitidis is increased with eculizumab and patients must be vaccinated prior to treatment and monitored throughout.
Thus, eculizumab, the first targeted terminal complement inhibitor, provides an effective and generally well tolerated treatment for PNH patients, who have previously been without adequate treatment options. |
