部份中文甲磺酸去铁胺处方资料（仅供参考）
英文名：Desferrioxamine messylate
商品名：Desferal Trockensubstanz
通用名：注射用甲磺酸去铁胺
生产商：诺华制药
药品简介
Desferal（Desferrioxamine messylate）是一种铁螯合剂（与Fe（III）和许多其他金属阳离子结合，广泛用于减少组织中的铁积累和沉积。通过良好的抗氧化活性上调HIF-1α水平。去铁胺还具有抗增殖活性，可诱导癌细胞凋亡和自噬。去铁胺可用于糖尿病、神经退行性疾病以及抗癌和抗新冠肺炎。
药理作用
Desferal是三价铁和铝离子的螯合剂；所得到的螯合物（铁氧胺和铝沙明）是稳定且无毒的。这两种螯合物都不会被肠道吸收，任何因胃肠外给药而形成的系统性螯合物都会通过肾脏迅速排出，不会产生有害影响。Desferal吸收游离的或与铁蛋白和含铁血黄素结合的铁。类似地，它动员和螯合组织结合的铝。它不能去除含血红素物质中的铁，包括血红蛋白和转铁蛋白。由于铁氧胺和铝沙明都被完全排出，脱铁素促进尿液和粪便中铁和铝的排泄，从而减少器官和组织中病理性的铁或铝沉积。
适应症
慢性铁过载的治疗，例如。
•接受定期输血的患者出现输血性含铁血黄素沉着症，如严重地中海贫血
•伴随疾病（如严重贫血、低蛋白血症、肾功能衰竭或心力衰竭）导致静脉切开术无效的患者的原发性和继发性血色素沉着症。
急性铁中毒的治疗。
用于铁储存疾病和某些厌氧菌的诊断。
铝过载-在因晚期肾功能衰竭而进行维持性透析的患者中，预防措施（如反渗透）失败，并且已证实患有铝相关骨病和/或贫血、透析脑病；以及用于铝过载的诊断。
用法与用量
Desferal可以非肠道给药。
对于非肠道给药：
药物最好以10%溶液的形式使用，例如500mg：将一个500mg小瓶的内容物溶解在5ml注射用水中。当皮下注射时，针头不应插入得离真皮太近。可以用常规使用的输注溶液（盐水、葡萄糖、右旋糖或右旋糖盐水）稀释10%的Desferal溶液，尽管这些不应用作干燥物质的溶剂。溶解的Desferal也可以添加到透析液中，并在腹膜内给予连续非卧床腹膜透析（CAPD）或连续循环腹膜透析（CCPD）的患者。只能使用澄清的淡黄色灭活剂溶液。应丢弃不透明、浑浊或变色的溶液。肝素在药学上与去泛素溶液不相容。
急性铁中毒的治疗
成人和儿童：
Desferal可以非肠道给药。去铁素是治疗急性铁中毒常用的标准措施的辅助手段。尽快开始治疗是很重要的。
在以下任何一种情况下，都应考虑进行肠外Desferal治疗：
•所有有症状的患者表现出不止一次的轻微症状（例如不止一次呕吐或一次软便排出），
•有嗜睡、严重腹痛、低血容量或酸中毒症状的患者，
•腹部X光片结果呈阳性的患者显示多发性放射性混浊（这些患者中的绝大多数会发展为有症状的铁中毒），
•血清铁水平高于300至350微克/分升的任何有症状的患者，无论总铁结合能力（TIBC）如何。也有人建议，当无症状患者的血清铁水平在300至500微g/dL范围内时，以及那些没有其他症状的自我限制性、无血呕吐或腹泻患者时，应考虑采用不进行灭活治疗或激发的保守方法。
给药的剂量和途径应与中毒的严重程度相适应。
剂量：
Desferal的连续静脉给药是首选途径，推荐的输注速率为每小时15mg/kg，并且应在情况允许时尽快减少，通常在4至6小时后，以便在任何24小时内总静脉给药剂量不超过推荐的80mg/kg。
然而，如果不能选择静脉注射，并且使用肌肉注射途径，则成人的正常剂量为2克，儿童为1克，作为单一肌肉注射剂量。
停止Desferal治疗的决定必须是临床决定；然而，以下建议的标准被认为代表了停止Desferal的适当要求。应继续进行螯合治疗，直到满足以下所有标准：
•患者必须没有全身性铁中毒的体征和症状（例如，没有酸中毒，没有恶化的肝毒性），
•理想情况下，校正后的血清铁水平应为正常或低水平（当铁水平降至100微克/分升以下时）。鉴于实验室无法在存在脱铁素的情况下准确测量血清铁浓度，如果测量的血清铁浓度没有升高，则在满足所有其他标准时停止使用脱铁素是可以接受的。
•应对最初表现出多发性放射性混浊的患者进行重复腹部射线照片检查，以确保其在Desferal停用前已经消失，因为它们是持续铁吸收的标志，
•如果患者最初在Desferal治疗后出现vin玫瑰色尿液，那么在停止Desferal之前，尿液颜色应该恢复正常似乎是合理的（没有vin玫瑰色尿本身不足以表明停止Desferol）。
治疗的有效性取决于足够的尿量，以使铁复合物（铁氧胺）从体内排出。因此，如果出现少尿或无尿，可能需要腹膜透析或血液透析来清除铁胺。
应该注意的是，当铁从组织中释放出来时，血清铁水平可能会急剧上升。
理论上100毫克脱铁素可以螯合8.5毫克的三价铁。
慢性铁过载
在控制良好的患者中，治疗的主要目的是保持铁平衡并预防含铁血黄素沉着症，而在超负荷患者中，为了耗尽增加的铁储备并防止铁的毒性作用，需要负铁平衡。
成人和儿童：
应在第一次10-20次输血后，或当临床监测有证据表明存在慢性铁过载时（例如血清铁蛋白>1000 ng/mL），开始进行脱敏治疗。应根据铁过载的程度单独调整给药剂量和给药方式。
生长迟缓可能是由于铁过载或过多的灭活剂量所致。如果在3岁前开始螯合，则必须仔细监测生长情况，平均日剂量不应超过40mg/kg。
剂量：
应使用最低有效剂量。平均每日剂量可能在20至60毫克/千克/天之间。血清铁蛋白水平＜2000 ng/mL的患者应需要约25 mg/kg/天，而水平在2000至3000ng/mL之间的患者约需要35 mg/kg/天。只有在对患者的益处超过不必要影响的风险时，才应使用更高的剂量。
血清铁蛋白较高的患者可能需要高达55mg/kg/天的剂量。不建议定期超过50mg/kg/天的平均日剂量，除非对已经完成生长的患者需要非常强烈的螯合作用。如果铁蛋白值降至1000ng/mL以下，则脱野生动物毒性的风险增加；重要的是要特别仔细地监测这些患者，也许还要考虑降低每周的总剂量。
为了评估螯合治疗，最初应每天监测24小时的尿铁排泄量。从每天500mg的剂量开始，应提高剂量，直到达到铁排泄的平稳期。一旦确定了合适的剂量，就可以每隔几周评估一次尿铁排泄率。或者，可以根据铁蛋白水平调整平均日剂量，以将治疗指数保持在0.025以下（即去铁素的平均日剂量（mg/kg）除以血清铁蛋白水平（微g/L）应低于0.025）。治疗指数是保护患者免受过度螯合的有价值工具，但不能代替仔细的临床监测。
管理方式：
使用便携式、轻便的输液泵在8-12小时内缓慢皮下输注是有效的，对动荡不定的患者来说尤其方便。通过在24小时内输注相同的每日剂量，可以实现铁排泄的进一步增加。Desferal通常应每周与泵一起使用5-7次。Desferal的配方不支持皮下推注。
由于皮下输注更有效，只有当皮下输注不可行时才进行肌肉注射。
老年人
Desferal的临床研究没有包括足够数量的65岁及以上的受试者，以确定他们与年轻受试者相比是否有不同的反应。一般来说，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始，反映出肝、肾或心功能下降以及伴随疾病或其他药物治疗的频率更高”。
肝脏损伤
尚未对肝损伤患者进行任何研究。
输血过程中的静脉输液
在输血过程中，静脉输注管线的可用性使静脉输注成为可能，例如，对皮下输注依从性差和/或不耐受的患者。Desferal溶液不应直接放入血袋中，而是可以通过位于注射静脉部位附近的“Y”适配器添加到血液管线中。应该像往常一样使用患者的泵来给药Desferal。由于在输血过程中可以通过静脉输液给药的药物数量有限，这种给药方式的临床效益有限。应警告患者和护士不要加速输液，因为静脉滴注Desferal可能会导致潮红、低血压和循环衰竭（见第4.4节使用的特殊警告和注意事项）。
对于无法持续皮下输注的患者和因铁过载而出现心脏问题的患者，建议持续静脉输注。在需要加强螯合（i.v.）的情况下，应定期测量24小时尿铁排泄量，并相应调整剂量。当进行强化螯合时，可以使用植入的静脉注射系统。
冲洗管线时应注意避免突然注入管线死区中可能存在的残留Desferal，因为这可能导致冲洗、低血压和循环衰竭。
铁储存病和某些厌氧菌的诊断
铁过载的Desferal测试基于这样一个原则，即正常受试者每天在尿液中排泄的铁不会超过一毫克，而500毫克的标准肌肉注射Desferal不会使铁含量增加到1毫克（18微克）以上。然而，在铁储存疾病中，增加量可能远远超过1.5毫克（27微克）。需要注意的是，只有当肾功能正常时，该测试才会产生可靠的结果。
脱羧酶以500mg肌肉注射的形式给药。然后收集尿液6小时，并测定其铁含量。
在这6小时内排泄1-1.5毫克（18-27毫摩尔）的铁表明铁过载；大于1.5mg（27微摩尔）的值可以被视为病理性的。
终末期肾功能衰竭患者铝超负荷的治疗
如果出现以下情况，患者应接受Desferal治疗：
-他们有铝过载引起的器官损伤的症状或证据
-他们没有症状，但他们的血清铝水平始终高于60ng/mL，并与阳性的去野生动物试验有关（见下文），特别是如果骨活检提供了铝相关骨病的证据。
脱铁素的铁和铝复合物是可透析的。在肾功能衰竭的患者中，透析会增加他们的消除。
成人和儿童：
接受维持性血液透析或血液过滤的患者：5mg/kg，每周一次。脱铁胺试验后血清铝水平高达300 ng/mL的患者：应在透析的最后60分钟内缓慢静脉输注脱铁胺（以减少透析液中游离药物的损失）。脱铁胺试验后血清铝值高于300 ng/ml的患者：应在透析前5小时缓慢静脉输注脱铁素。
在完成为期三个月的Desferal治疗疗程四周后，应进行Desferal输液测试，然后在1个月后进行第二次测试。在两次连续输注测试中测得的血清铝含量比基线增加不到50ng/mL，这表明不需要进一步的灭活治疗。
CAPD或CCPD患者：
5mg/kg，一周一次，在当天的最后一次交换之前。建议对这些患者采用腹膜内途径。然而，Desferal也可以通过静脉缓慢输注或皮下注射的方式进行静脉注射。
终末期肾功能衰竭患者铝超负荷的诊断
建议血清铝水平>60ng/mL且血清铁蛋白水平>100ng/mL的患者进行去铁素输注试验。
就在开始血液透析之前，采集血样以确定基线水平的血清铝水平。
在血液透析的最后60分钟内，以缓慢静脉输注的方式给予5mg/kg剂量。
在下一次血液透析开始时（即，在上述Desferal输注后44小时），采集第二血液样本以再次测定血清铝水平。
血清铝含量高于基线水平超过150ng/mL表明铝超载。需要注意的是，阴性测试并不完全排除铝过载的可能性。
理论上，100mg脱附酶可以结合4.1mg Al+++。
用于老年人
不需要特殊的剂量方案，但应考虑并发的肾功能不全。
禁忌症
对甲磺酸去铁胺过敏，除非患者可以脱敏。
保质期
36个月
储存的特殊注意事项
小瓶：不要储存在25°C以上
重组溶液：仅限一次性使用。
从微生物学的角度来看，该产品应在重构后立即使用（在3小时内开始处理）。当在经过验证的无菌条件下进行重构时，重构溶液可在给药前在室温（25°C或以下）下储存最多24小时。如果不立即使用，则使用中的储存时间和给药前的条件由用户负责。应丢弃未使用的解决方案。
容器的性质和内容
每个小瓶含有一种白色至几乎白色的冻干物，装在透明玻璃小瓶中，包装尺寸为10（500mg）。
请参阅随附的Desferal完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/3813/smpc