部份中文抗血友病因子重组处方资料（仅供参考）
商品名：NovoEight polvo Y disolvente
英文名：turoctocog alpha
中文名：抗血友病因子重组注射粉末和溶液
生产商：诺和诺德
药品简介
NovoEight（turoctocog alpha）是由诺德诺德开发的第三代重组凝血因子VIII，利用了最新的基因重组及蛋白纯化技术，用于A型血友病成人和儿童患者：（1）出血事件的预防和治疗；（2）围手术期管理；（3）常规预防措施，以防止或减少出血发作的频率。
作用机制
NovoEight含有turoctocog alfa，一种人类凝血因子 VIII (rDNA)，具有截短的B域。这种糖蛋白在被激活时具有与人因子VIII 相同的结构，以及与血浆衍生分子相似的翻译后修饰。 Tyr1680（天然全长）上的酪氨酸硫酸化位点对结合von Willebrand因子很重要，已发现在 turoctocog alfa分子中完全硫酸化。当注入血友病患者体内时，因子VIII与患者循环中的内源性血管性血友病因子结合。VIII因子/von Willebrand因子复合物由具有不同生理功能的两种分子（VIII因子和von Willebrand因子）组成。激活的因子VIII作为激活的因子IX的辅助因子，加速因子X转化为激活的因子X。激活的因子X将凝血酶原转化为凝血酶。然后凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白并且可以形成凝块。血友病A是一种与性相关的遗传性凝血障碍，由于因子 VIII:C 水平降低，导致关节、肌肉或内脏器官大量出血，无论是自发性的，还是意外或手术创伤的结果。通过替代疗法，凝血因子VIII的血浆水平增加，从而能够暂时纠正因子缺乏症和纠正出血倾向。
值得注意的是，不同因子浓缩物之间和不同临床研究之间的年化出血率(ABR)没有可比性。
适应症
血友病A（先天性因子VIII缺乏症）患者出血的治疗和预防。
NovoEight可用于所有年龄段。
用法与用量
治疗应在有血友病治疗经验的医生的监督下进行。
治疗监测
在治疗过程中，建议适当确定因子VIII水平，以指导给药剂量和重复注射的频率。个别患者对因子VIII的反应可能不同，表现出不同的半衰期和恢复情况。体重不足或超重患者可能需要根据体重调整剂量。在成人患者的单剂量药代动力学研究中，最大暴露量(Cmax)和总暴露量 (AUC)随着体重指数(BMI)的增加而增加，表明可能需要调整剂量。体重不足的患者（BMI <18.5kg/m2）可能需要增加剂量，肥胖患者（BMI≥30kg/m2）可能需要减少剂量，但没有足够的数据推荐具体的剂量调整。
特别是在大型手术干预的情况下，通过凝血分析（血浆因子VIII活性）精确监测替代疗法是必不可少的。
当使用基于体外凝血活酶时间(aPTT)的一级凝血测定法确定患者血液样本中的因子VIII活性时，血浆因子VIII活性结果可能会受到aPTT试剂类型和所用参考标准的显着影响。化验。此外，通过基于aPTT的一步凝血试验和根据Ph.Eur的显色试验获得的试验结果之间可能存在显着差异。这在改变检测中使用的实验室和/或试剂时尤其重要。
剂量
替代疗法的剂量和持续时间取决于因子VIII缺乏的严重程度、出血的位置和程度以及患者的临床状况。
给予的因子VIII的单位数以国际单位(IU)表示，这与当前的WHO因子VIII产品标准有关。血浆中因子VIII的活性以百分比（相对于正常水平的人血浆）或国际单位（相对于血浆中因子 VIII 的国际标准）表示。
一个国际单位(IU)的因子VIII活性相当于一毫升正常人血浆中因子VIII的数量。
按需治疗
因子VIII所需剂量的计算基于经验发现，即每公斤体重1国际单位(IU)因子VIII可使血浆因子 VIII活性提高2IU/dl。所需剂量使用以下公式确定：
所需单位=体重 (kg)x所需因子VIII上升 (%)(IU/dl)x0.5(IU/kg每IU/dl)。
给药量和给药频率应始终以个体病例的临床有效性为导向。
在发生以下出血事件的情况下，因子VIII活性不应低于相应时期给定的血浆活性水平（以正常百分比或IU/dl表示）。
下表可用于指导出血事件和手术中的剂量：
出血事件和手术剂量指南
出血程度/           所需FVIII水平   给药频率（小时）
手术类型             (%)(IU/dl)     /治疗持续时间（天）
出血
早期关节积血、肌        20–40      每12至24小时重复一次，至少1天，直
肉出血或口腔出血                    到由疼痛指示的出血事件消失或愈合
更广泛的关节积血        30–60      每12-24小时重复输注3-4天或更长时间
、肌肉出血或血肿                    ，直到疼痛和急性残疾得到解决
危及生命的大出血        60–100     每8到24小时重复输注一次，直到威胁消失
外科手术
包括拔牙在内的小手术    30–60      每24小时一次，至少1天，直到痊愈
大手术                  80–100     每8至24小时重复输注一次直
                      （术前和术后）至伤口充分愈合，然后再治疗至少7天
                                    以维持30%至60%(IU/dl)的因子VIII活性
预防
用于长期预防重度A型血友病患者的出血。通常的推荐剂量是每公斤体重20-40 IU因子VIII每两天一次或每周3次每公斤体重20-50IU因子VIII。对于成人和青少年（>12岁），可能适用频率较低的方案（每三天40-60IU/kg或每周两次）。在某些情况下，尤其是年轻患者，可能需要更短的给药间隔或更高的剂量。
外科手术
儿科患者的手术经验有限。
老年
65岁以上的患者没有经验。
儿科人群
对于12岁以下患者的长期出血预防，建议每两天服用25-50IU每公斤体重的因子VIII或每周3次每公斤体重25-60IU的因子VIII。对于12岁以上的儿科患者，推荐剂量与成人相同。
给药方法
静脉使用。
NovoEight的推荐输注速度为1–2ml/min。速率应由患者的舒适度决定。
有关给药前重新配制药品的说明。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。
已知对仓鼠蛋白质的过敏反应。
保质期
未开封的小瓶
在冰箱 (2°C–8°C)中储存30个月。
在保质期内，产品可以保存在：
• 室温(≤30°C) 不超过9个月
或者
• 高于室温（30°C至40°C）的时间不超过3个月。
从冰箱中取出产品后，不得将产品放回冰箱。
请在产品纸箱上记录储存开始时间和储存温度。
重组后：
已证明使用中的化学和物理稳定性：
• 在 2°C–8°C下储存24小时
• 在 30°C下储存4小时，对于在室温(≤30°C)下单次保存不超过9个月的产品
• 对于在高于室温（30°C至40°C）下单次保存不超过3个月的产品，可在40°C下储存4小时。从微生物学的角度来看，该药品应在复溶后立即使用。如果不立即使用，使用前的使用中储存时间和条件由用户负责，通常不会超过上述规定的时间，除非在受控和经过验证的无菌条件下重新配制。
任何在室温(≤30°C)或高达40°C下储存超过4小时的未使用的复原产品都应丢弃。
储存的特别注意事项
储存在冰箱 (2°C–8°C) 中。
不要冻结。
将小瓶放在外箱中以避光。
对于在室温 (≤30°C) 或高达40°C 下的储存以及复原药品后的储存条件。
容器的性质和内容
每包 NovoEight 250IU、500IU、1000IU、1500IU、2000IU和3000IU 粉剂和注射液溶剂包含：
– 1个带粉末和氯化丁基橡胶塞的玻璃瓶（I型）
– 1 个用于复原的无菌小瓶适配器
– 1 支 4毫升溶剂预装注射器，带逆止器（聚丙烯）、橡胶柱塞（溴化丁基橡胶）和带塞子的注射器盖（溴化丁基橡胶）
– 1 个柱塞杆（聚丙烯）。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/7382/smpc
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NOVOEIGHT 250UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE 1 vial de polvo (turoctocog alfa) + 1 jeringa precargada de disolvente.
Laboratorio titular: NOVO NORDISK A/S.
Laboratorio comercializador: NOVO NORDISK PHARMA, S.A..
Sistema de clasificación Anatómico, Terapéutica, Química (ATC) del medicamento: Grupo Anatómico principal: SANGRE Y ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS. Grupo Terapéutico principal: ANTIHEMORRÁGICOS. Subgrupo Terapéutico Farmacológico: VITAMINA K Y OTROS HEMOSTÁTICOS. Subgrupo Químico-Terapéutico Farmacológico: Factores de la coagulación sanguínea. Sustancia final: Factor VIII de la coagulación.
Indicaciones:
Este medicamento está sujeto a prescripción médica, no afecta a la conducción, no es un medicamento genérico, es de uso hospitalario, es un fármaco serializado (en su envase figura un dispositivo de seguridad) y la fecha de caducidad del último lote liberado sin serialización es 31/03/2019, la dosificación es 250 UI y el contenido son 1 vial de polvo (turoctocog alfa) + 1 jeringa precargada de disolvente.
Vías de administración:
VÍA INTRAVENOSA.
Composición (1 principios activos):
1.- TUROCTOCOG ALFA. Principio activo: 250 UI. Composición: 1 vial para inyección. Administración: 1 vial para inyección. Prescripción: 250 UI.
NOVOEIGHT 250 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE 1 vial de polvo (turoctocog alfa) + 1 jeringa precargada de disolvente fotografía de la forma farmacéutica.
Prospecto y ficha técnica:
Prospecto y ficha técnica en el Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - CIMA.
Comercialización:
SÍ se comercializa.
Fecha de autorización del medicamento: 10 de Diciembre de 2015.
Fecha de comercialización efectiva de la presentación: 22 de Julio de 2016.
Situación del registro del medicamento: Autorizado.
Situación del registro de la presentación del medicamento: Autorizado.
Fecha de ultimo cambio de la situación del registro del medicamento: 10 de Diciembre de 2015.
Fecha de la situación de registro de la presentación: 10 de Diciembre de 2015.
3 excipientes:
NOVOEIGHT 250 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE SÍ contiene 3 excipientes de declaración obligatoria.
CLORURO DE SODIO.
HIDROXIDO DE SODIO (E-524).
SACAROSA.
Sujeto a 1 notas de seguridad:
Número: 4/2017. Referencia: MUH (FV), 4/2017. Fecha: 10/05/2017 0:00:00. FACTOR VIII DE LA COAGULACIÓN: LA EVIDENCIA CIENTÍFICA DISPONIBLE NO PERMITE ESTABLECER DIFERENCIAS EN EL DESARROLLO DE INHIBIDORES SEGÚN EL TIPO DE MEDICAMENTO
Snomed CT:
Descripción clínica de sustancia/s activa/s: turoctocog alfa.
Descripción clínica del producto: Turoctocog alfa 250 UI inyectable.
Descripción clínica del producto con formato: Turoctocog alfa 250 UI inyectable 1 vial.
Origen y fecha de los datos:
Fuente de la información: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Aquí puede consultar la lista de medicamentos que comienzan con la letra N.
Datos del medicamento actualizados el: 03 de Diciembre de 2021.
Código Nacional (AEMPS): 709159. Número Definitivo: 113888001.