部份中文长效凝血因子IX产品处方资料（仅供参考）
英文名：Nonacog Beta Pegol
商品名：Refixia
中文名：重组凝血因子IX冻干粉注射剂
生产商：诺和诺德制药
药品介绍
近日，长效凝血因子IX产品Refixia（nonacog beta pegol，N9-GP）获欧盟委员会（EC）已批准Refixia作为一种预防性药物和按需治疗药物，用于12岁及以上青少年和成人B型血友病（haemophilia B）患者，预防和控制出血事件以及围术期（手术）管理。此次批准适用于欧盟28个成员国。
Refixia是一种糖基聚乙二醇化的重组凝血因子IX产品，具有显著延长的半衰期，同时具有显著改善的药代动力学（PK）属性，该药旨在作为一种替代疗法用于B型血有病的治疗。糖基聚乙二醇化（glycopegylation）是一种能有效延长药物半衰期的新技术，该技术在A型血液病及其他治疗领域已被证明安全有效。
作用机理
Refixia是一种纯化的重组人因子IX（rFIX），具有与该蛋白偶联的40kDa聚乙二醇（PEG）。Refixia的平均分子量约为98kDa，单独的蛋白质部分的分子量为56kDa。激活Refixia后，将包括40kDa聚乙二醇部分的激活肽裂解掉，剩下天然的激活因子IX分子。
IX因子是单链糖蛋白。它是维生素K依赖性凝血因子，在肝脏中合成。IX因子被XIa因子和VII因子/组织因子复合物激活。活化的因子IX与活化的因子VIII结合可活化因子X。活化的因子X将凝血酶原转化为凝血酶。凝血酶然后将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成凝块。 B型血友病是一种与性有关的遗传性遗传性疾病，由于IX因子水平降低而导致，自然地或由于意外或外科创伤而大量渗入关节，肌肉或内部器官。通过替代疗法，因子IX的血浆水平增加，从而能够暂时纠正因子缺乏症并纠正出血倾向。
适应症
12岁及以上B型血友病（先天性IX缺乏症）患者的治疗和出血的预防。
用法与用量
所施用的因子IX的单位数以国际单位（IU）表示，与国际卫生组织有关因子IX产品的当前标准有关。血浆中的因子活性以百分比（相对于正常人血浆）或国际单位（相对于血浆中factor因子的国际标准）表示。
预防
每周一次40IU/kg体重。
可以根据达到的FIX水平和个体出血趋势考虑调整剂量和给药间隔。每周节制40IU/kg的剂量达到的谷底水平进行了总结。
建议忘记剂量的预防性患者在发现后采取剂量，此后继续每周一次的常规给药时间表。应避免加倍剂量。
按需治疗
替代疗法的剂量和持续时间取决于出血的部位和严重程度，有关出血发作的剂量指导，请参见表。
修复性出血的治疗
出血程度                  推荐剂量IU/kg修复体   剂量建议
早期出血，肌肉出血或口腔出血。   40             建议单剂
更广泛的出血，肌肉出血或血肿。
严重或有生命危险的出血。         80        可以给予40IU/kg的额外剂量。
手术
手术的剂量水平和给药间隔取决于手术程序和当地实践。表中提供了一般建议。
修复手术治疗
手术程序类型        推荐剂量IU/kg体重      剂量建议
小型手术，包括拔牙。      40       如果需要，可以给予额外的剂量。
大手术                    80               术前剂量
                          40       考虑在术后第一周内两次重复剂量40IU/kg（间隔1-3天）
                                   由于Refixia的半衰期较长，因此在手术后给药的频率可延
                                   长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。
小儿
建议的青少年剂量（12-18岁）与成人相同：40IU/kg体重。尚未确定12岁以下儿童的Refixia的长期安全性。
给药方法
静脉使用。
在用组氨酸溶剂注射用粉末重构后的几分钟内，通过静脉内推注注射来进行修复。给药速率应由患者的舒适度决定，最高注射速率为4ml/min。
保质期
未开封
2年。在保质期内，Refixia可以在不超过6个月的单个时间内在30°C下保存。将产品从冰箱中取出后，不得将产品退回冰箱。请在室温下在产品纸箱上记录开始存储的时间。
重建后
已证明其化学和物理使用稳定性在冰箱（2°C-8°C）中存放24小时，在室温（≤30°C）下存放4小时。
从微生物学的角度来看，应立即使用重组产品。如果不立即使用，使用前的使用时间和使用条件将由用户负责，通常建议不要在室温（≤30°C）下存放超过4小时或在冰箱中存放24小时。°C-8°C），除非在受控且经过验证的无菌条件下进行了复溶。
特殊的储存注意事项
存放在冰箱（2°C-8°C）中。不要冻结。
存放在原始包装中，以避光。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/9444/smpc
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REFIXIA 2000UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCIÓN INYECTABLE, 1vial+1 jeringa precargada.
Teratogenia: A,B o C (D) - Medicamento desaconsejado en alguna etapa del embarazo o en alguna circunstancia determinada. Consultar ficha técnica..
Laboratorio titular: NOVO NORDISK A/S.
Laboratorio comercializador: NOVO NORDISK PHARMA, S.A..
Sistema de clasificación Anatómico, Terapéutica, Química (ATC) del medicamento: Grupo Anatómico principal: SANGRE Y ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS. Grupo Terapéutico principal: ANTIHEMORRÁGICOS. Subgrupo Terapéutico Farmacológico: VITAMINA K Y OTROS HEMOSTÁTICOS. Subgrupo Químico-Terapéutico Farmacológico: Factores de la coagulación sanguínea. Sustancia final: Factor IX de la coagulacion.
Indicaciones:
Este medicamento está sujeto a prescripción médica, no afecta a la conducción, no es un medicamento genérico, es un medicamento sustituible, es de uso hospitalario, es un fármaco serializado (en su envase figura un dispositivo de seguridad) y la fecha de caducidad del último lote liberado sin serialización es 08/02/2020, la dosificación es 2.000 UI y el contenido son 1 vial + 1 jeringa precargada.
▼ El medicamento 'REFIXIA 2000 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCIÓN INYECTABLE' está sujeto a seguimiento adicional y por tanto lleva triángulo negro, según la Directiva 2010/84/UE y el Reglamento 1235/2010 del Parlamento Europeo y del Consejo.
Vías de administración:
VÍA INTRAVENOSA.
Composición (1 principios activos):
1.- NONACOG BETA PEGOL. Principio activo: 2000 UI. Composición: 1 vial para inyección. Administración: 1 vial para inyección. Prescripción: 2000 mg.
Prospecto y ficha técnica:
Prospecto y ficha técnica en el Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - CIMA.
Comercialización:
SÍ se comercializa.
Fecha de autorización del medicamento: 11 de Diciembre de 2017.
Fecha de comercialización efectiva de la presentación: 29 de Junio de 2018.
Situación del registro del medicamento: Autorizado.
Situación del registro de la presentación del medicamento: Autorizado.
Fecha de ultimo cambio de la situación del registro del medicamento: 12 de Diciembre de 2017.
Fecha de la situación de registro de la presentación: 11 de Diciembre de 2017.
4 excipientes:
REFIXIA 2000 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCIÓN INYECTABLE SÍ contiene 4 excipientes de declaración obligatoria.
CLORURO DE SODIO.
HIDROXIDO DE SODIO (E-524).
MANITOL (E-421).
SACAROSA.
Snomed CT:
Descripción clínica de sustancia/s activa/s: nonacog beta pegol.
Descripción clínica del producto: Nonacog beta pegol 2.000 UI inyectable.
Descripción clínica del producto con formato: Nonacog beta pegol 2.000 UI inyectable 1 vial.
Origen y fecha de los datos:
Fuente de la información: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Aquí puede consultar la lista de medicamentos que empiezan por la letra R.
Datos del medicamento actualizados el: 25 de Diciembre de 2020.
Código Nacional (AEMPS): 719685. Número Definitivo: 1171193003.