部份中文凝血因子IX[重组]，白蛋白融合蛋白处方资料（仅供参考）
英文名：Coagulation Factor IX(Recombinant)Albumin Fusion
商品名：Idelvion
中文名：凝血因子IX[重组]，白蛋白融合蛋白冻个粉注射剂
生产商：杰特贝林
药品简介
B型血友病新药Idelvion（Coagulation Factor IX(Recombinant)Albumin Fusion）获欧洲标签更新：可21天给药一次的因子IX产品.
近日，欧盟委员会（EC）已批准Idelvion（albutrepenonacog alfa，凝血因子IX[重组]，白蛋白融合蛋白，rFIX-FP）新的产品特性概要（SmPC），其中包括了新的、扩展的剂量选择。
Idelvion是一种新型、长效、重组白蛋白融合蛋白，用于治疗B型血友病。该药SmPC对常规预防性给药方案进行了更新，包括了进一步延迟治疗间隔至21天的成人患者治疗数据。这种较长的治疗间隔，将为患者和医疗专业人员提供额外的给药方案机会，从而改进Idelvion的进一步定制治疗。
作用机理
IX因子是单链糖蛋白，分子量约为68,000道尔顿。它是维生素K依赖性凝血因子，在肝脏中合成。因子IX在固有凝血途径中被因子XIa激活，在外部途径中被因子VII/组织因子复合物激活。活化的因子IX与活化的因子VIII结合，可活化因子X。活化的因子X将凝血酶原转化为凝血酶。凝血酶然后将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成凝块。 B型血友病是一种性相关的遗传性凝血疾病，由于IX因子水平降低而导致，自然地或由于意外或外科创伤而大量渗入关节，肌肉或内部器官。通过替代疗法，因子IX的血浆水平增加，从而能够暂时纠正因子缺乏症并纠正出血倾向。
适应症
B型血友病（先天性因子IX缺乏症）患者的出血的治疗和预防。
IDELVION可用于所有年龄段。
用法与用量
替代疗法的剂量和持续时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血的部位和程度以及患者的临床状况。
所施用的因子IX的单位数以国际单位（IU）表示，与国际卫生组织有关因子IX产品的当前标准有关。血浆中的因子活性以百分比（相对于正常人血浆）或国际单位（相对于血浆中factor因子的国际标准）表示。
IX因子活性的一个国际单位（IU）相当于一毫升正常人血浆中IX因子的量。
按需治疗
IX因子所需剂量的计算基于以下经验发现：每公斤体重1IU IX因子有望使患者的IX因子循环水平平均增加1.3IU/dl（正常值的1.3％）≥12岁且在<12岁患者中降低1.0IU/dl（正常值的1.0％）。使用以下公式确定所需剂量：
所需剂量（IU）=体重(kg)x所需的IX因子升高（正常或IU/dl的百分比）x{观察到的恢复的倒数（IU/kg/IU/dl）
预期的IX因子升高（IU/dl或正常百分比）=剂量（IU）x回收率（IU/dl/IU/kg）/体重（kg）
给药量和给药频率应始终视具体病例的临床有效性而定。
<12岁的患者
对于每1IU/kg 1IU/dl的增量恢复，剂量计算如下：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的IX因子增加量（IU/dl）x1dl/kg
例
1. 20公斤严重B型血友病患者的峰值水平需要达到正常水平的50％。适当的剂量应为20公斤x 50IU/dlx1dl/kg = 1000 IUs。
2.预期向25 kg的患者施用1000 IUs的IDELVION会导致注射后IX的峰值增加1000 IUs/25kg x1.0（IU/dl/IU/kg）= 40IU/dl（正常值的40％）。
≥12岁的患者
对于每1IU/kg 1.3IU/dl的增量恢复，剂量计算如下：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的IX因子增加量（IU/dl）x0.77dl/kg
例
3.对于80公斤重B型血友病患者，峰值水平需要达到正常水平的50％。适当的剂量应为80公斤x50IU/dlx 0.77dl/kg= 3080 IUs。
4.预期对80 kg的患者服用2000 IUs的IDELVION会导致注射后IX的峰值增加2000 IUs x1.3（IU/dl/IU/kg）/80 kg=32.5IU/dl（正常值的32.5％）。
如果发生以下出血事件，则在相应时期内，IX因子的活性不应低于给定的血浆活性水平（以正常值的百分比或以IU/dl表示）。下表可用于指导出血发作和手术中的剂量：
出血程度       所需的IX因子水平（％）   给药频率（小时）
/手术方式         （IU/dl）             /治疗时间（天）
出血轻微或       30-60          单次剂量应足以满足大多数出血的需要。
中度血栓形成                    如果有进一步的出血迹象，则在24–72
，肌肉出血（                    小时后维持剂量。
ili肌除外）
或口腔出血
大出血           60-100       第一周每24–72小时重复一次，然后每周
威胁生命的出血                维持一次剂量直到出血停止并恢复。
，深层肌肉出血
（包括肌）
小手术           50–80     对于大多数小型外科手术而言，单剂量就足够了。
包括简单的拔牙 （初始级别） 如果需要，可以在24 – 72小时后提供维持剂量，
                            直到出血停止并获得治愈为止。
大手术           60-100     第一周每24–72小时重复一次，然后每周维持剂量
               （初始水平） 1–2次，直到止血并达到治愈为止。
预防
为了长期预防严重B型血友病患者的出血，通常的剂量是每周一次35至50 IU/kg。
在每周一次的治疗方案中得到良好控制的某些患者可能会在10或14天的间隔内接受高达75IU/kg的治疗。对于大于18岁的患者，可以考虑进一步延长治疗间隔。
在某些情况下，尤其是在年轻患者中，可能需要更短的剂量间隔或更高的剂量。
预防期间发生出血事件后，患者应尽可能保持预防方案，至少间隔24小时施用2剂IDELVION，但如果认为适合患者则更长。
小儿人口
对于常规预防，建议的剂量方案是每周一次35至50 IU/kg。
给药方法
静脉使用。
有关给药前重新配制药品的说明。重新配制的制剂应以患者最舒适的速率静脉内缓慢注射，最高5ml/min。
保质期
IDELVION 250 IU粉末和注射剂
36个月
IDELVION 500 IU粉末和注射剂
36个月
IDELVION 1000 IU粉末和注射剂
36个月
IDELVION 2000 IU粉末和注射剂
36个月
IDELVION 3500 IU粉末和注射剂
30个月
重构后，已证明其化学和物理使用稳定性在2-25°C下持续8小时。从微生物学角度出发，应立即使用该产品。如果不立即使用，则用户应承担使用前的使用时间和使用条件。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/medicine/31844
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IDELVION 250UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE 1vial+1vial de disolvente.
Teratogenia: A,B o C (D) - Medicamento desaconsejado en alguna etapa del embarazo o en alguna circunstancia determinada. Consultar ficha técnica..
Laboratorio titular: CSL BEHRING GMBH.
Laboratorio comercializador: CSL BEHRING S.A.
Sistema de clasificación Anatómico, Terapéutica, Química (ATC) del medicamento: Grupo Anatómico principal: SANGRE Y ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS. Grupo Terapéutico principal: ANTIHEMORRÁGICOS. Subgrupo Terapéutico Farmacológico: VITAMINA K Y OTROS HEMOSTÁTICOS. Subgrupo Químico-Terapéutico Farmacológico: Factores de la coagulación sanguínea. Sustancia final: Factor IX de la coagulacion.
Indicaciones:
Este medicamento está sujeto a prescripción médica, no afecta a la conducción, no es un medicamento genérico, es un medicamento sustituible, es de uso hospitalario, es un fármaco serializado (en su envase figura un dispositivo de seguridad) y la fecha de caducidad del último lote liberado sin serialización es 31/10/2019, la dosificación es 250 UI y el contenido son 1 vial + 1 vial de disolvente.
▼ El medicamento 'IDELVION 250 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE' está sujeto a seguimiento adicional y por tanto lleva triángulo negro, según la Directiva 2010/84/UE y el Reglamento 1235/2010 del Parlamento Europeo y del Consejo.
Está considerado un medicamento "huérfano" según el Reglamento (CE) n° 141/2000 del Parlamento Europeo y del Consejo del 16 de diciembre de 1999.
Vías de administración:
VÍA INTRAVENOSA.
Composición (1 principios activos):
1.- ALBUTREPENONACOG ALFA. Principio activo: 250 UI. Composición: 1vial para inyección. Administración: 1 vial para inyección. Prescripción: 250 UI.
Prospecto y ficha técnica:
Prospecto y ficha técnica en el Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - CIMA.
Comercialización:
SÍ se comercializa.
Fecha de autorización del medicamento: 30 de Agosto de 2016.
Fecha de comercialización efectiva de la presentación: 01 de Junio de 2017.
Situación del registro del medicamento: Autorizado.
Situación del registro de la presentación del medicamento: Autorizado.
Fecha de ultimo cambio de la situación del registro del medicamento: 31 de Agosto de 2016.
Fecha de la situación de registro de la presentación: 30 de Agosto de 2016.
3 excipientes:
IDELVION 250 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE SÍ contiene 3 excipientes de declaración obligatoria.
CITRATO DE SODIO (E-331).
MANITOL (E-421).
SACAROSA.
Snomed CT:
Descripción clínica de sustancia/s activa/s: albutrepenonacog alfa.
Descripción clínica del producto: Albutrepenonacog alfa 250 UI inyectable.
Descripción clínica del producto con formato: Albutrepenonacog alfa 250 UI inyectable 1 vial.
Origen y fecha de los datos:
Fuente de la información: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Aquí puede consultar la lista de medicamentos que empiezan por la letra I.
Datos del medicamento actualizados el: 25 de Diciembre de 2020.
Código Nacional (AEMPS): 712269. Número Definitivo: 1161095001.