部份中文重组血管假性血友病因子处方资料（仅供参考）
英文名：Vonicog Alfa
商品名：Vonvendi
中文名：重组血管假性血友病因子冻干粉注射剂
生产商：Shire Co.Ltd.
药品简介
Vonvendi（Vonicog Alfa，重组血管假性血友病因子，rVWF）冻干粉注射剂，用于血管性血友病（VWD）成人患者（18岁及以上）的围手术期出血管理。在美国，Vonvendi于2015年12月首次获批，用于VWD成人患者按需治疗和出血事件控制。截至目前，该药是首个也是唯一一个治疗VWD成人患者的rVWF药物。
ボンベンディ静注用1300
药用分类名称
转基因人类von Willebrand因子制剂
批准日期：2020年3月
商標名
VONVENDI Intravenous 1300
一般的名称
ボニコグ　アルファ（遺伝子組換え）
［Vonicog Alfa（Genetical Recombination）］〔JAN〕
本質
Bonicog alfa是由中国仓鼠卵巢细胞产生的重组人von Willebrand因子。Bonicogα是糖蛋白的多聚体（分子量：约260,000），由2,050个氨基酸残基组成。
处理注意事项
尽管该产品不是生物产品，但它是血液产品的替代药物。记录接收患者的姓名，地址等，并将其保存至少20年。
批准条件
制定风险管理计划并适当实施。
由于日本患者的服药经验极为有限，因此应对所有病例进行使用结果调查，直到上市后收集到一定数量病例的数据为止。确定有关使用该药物的患者的背景信息，及早收集有关该药物的安全性和功效的数据，并采取必要的措施正确使用该药物。
药物药理学
作用机理
RVWF，该药物的活性成分，通过血小板粘附和血小板聚集促进受损的内皮下基质（如胶原蛋白）促进止血，并且是止血的重要辅助因子并形成纤维蛋白凝块。保护FⅧ作为FⅧ的载体蛋白免受快速蛋白水解
对血小板聚集体形成的影响
体外药理研究表明，在含有超级多聚体的rVWF的存在下，血小板滚动聚集体的形成得到促进，并且该药物的止血作用受ADAMTS13裂解多聚体的控制。
止血作用
在缺乏VWF的狗中，使用这种药物后出血时间减少了。在VWF缺陷型小鼠的动脉血栓模型和尾巴出血模型中，联合使用该药物和ADVATE后，观察到闭塞时间减少和失血减少。
rADAMTS13对rVWF有效性的影响
在VWF缺陷小鼠的FeCl3诱导的血栓模型中，rVWF在体内被人rADAMTS13裂解，表明rVWF的体内功效受VWF多聚程度的影响
适应症
von Willebrand病患者出血倾向的抑制
用法与用量
将该药物溶解在附着的裂解液（10mL）中，并以不超过4mL/min的速度缓慢静脉内注射。
通常，根据患者的病情，年龄在18岁以上的患者接受40至80IU/kg体重。
包装
静脉注射
1300：1300国际单位[1小瓶]解液（JP/注射用水/10mL）[1小瓶]爆炸性融化机
制造与销售
Shire Japan Co.Ltd.
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/39695A0G1022_1_03/