近日，美国FDA批准血友病新药Xyntha（antihemophilic factor[recombinant]）冻干粉剂，为代替凝血因子Ⅶ的功能，用于控制A型血友病患者的偶发性出血和外科性出血的预防。
批准日期：2008年08月01日 公司：辉瑞公司
XYNTHA（抗血友病因子（antihemophilic factor[recombinant]））冻干粉剂，用于静脉注射
美国初次批准：2008年
作用机理
XYNTHA暂时替代了有效止血所需的缺失凝血因子VIII。
适应症和用途
XYNTHA是重组抗血友病因子，适用于A型血友病的成人和儿童，用于按需治疗和控制出血发作以及围手术期处理。
von Willebrand病患者不宜使用XYNTHA。
剂量和给药
仅在重建后静脉内使用
使用以下公式确定所需剂量：
所需单位=体重（kg）×所需的VIII因子升高值（IU/dL或正常百分比）×0.5（IU/kg/IU/dL），其中IU=国际单位。
XYNTHA的给药频率取决于出血发作的类型和治疗医师的建议。
剂量形式和强度
XYNTHA可作为冻干粉在一次性标称250、500、1000或2000 IU的小瓶中使用。
禁忌症
不要对那些对产品或其成分（包括仓鼠蛋白）表现出威胁生命的立即超敏反应（包括过敏反应）的患者使用。
警告和注意事项
过敏反应和严重的超敏反应是可能的。患者可能对仓鼠蛋白过敏，仓鼠蛋白在XYNTHA中存在微量。如果发生此类反应，请停止使用该产品的治疗并进行适当的治疗。
已经报道了使用XYNTHA的患者中和抗体的发展。如果未达到预期的血浆VIII因子活性水平，或者如果不能通过适当的剂量控制出血，则进行测定VIII因子抑制剂浓度的测定。
不良反应
在成年和小儿先前治疗的患者（PTP）中，XYNTHA最常见的不良反应（≥10％）是头痛，关节痛，发热和咳嗽。
在所有研究中，有4位受试者出现了VIII因子抑制剂（2.4％）。
要报告可疑的不良反应，请与惠氏制药有限公司联系。请致电1-800-438-1985或FDA请致电1-800-FDA-1088或www.fda.gov/medwatch
在特定人口中使用
儿科：儿童服用XYNTHA后半衰期较短，分布量较大，恢复率较低。可能需要更高或更频繁的剂量。
供应/存储和处理方式
供应方式
每个XYNTHA样品瓶套件都包含：一个预装的稀释注射器，该注射器装有4mL的带柱塞杆的0.9％氯化钠进行组装，一个样品瓶适配器，一个无菌输液器，两个酒精拭子，一个绷带，一个纱布垫和一个包装插页。 XYNTHA 250、500、1000或2000 International Units试剂盒中包含的药品，注射用稀释剂和其他组分均不含天然橡胶和天然橡胶胶乳。
XYNTHA以试剂盒的形式提供，其中包括一次性使用的小瓶，每个小瓶包含标称250、500、1000或2000国际单位的冻干粉：
XYNTHA样品瓶套装
XYNTHA DS 1000I.U.KIT ANTIHEMOPH.FVIII,B-DOMAIN DEL PFIZER PHARM   NDC：58394001401
XYNTHA DS 2000I.U.KIT ANTIHEMOPH.FVIII,B-DOMAIN DEL PFIZER PHARM NDC：58394001501
XYNTHA DS 250I.U.KIT ANTIHEMOPH.FVIII,B-DOMAIN DEL PFIZER PHARM NDC：58394001201
XYNTHA DS 250IU KIT ANTIHEMOPH.FVIII,B-DOMAIN DEL PFIZER/WYETH PHARMACEUTICALS (DISC)  NDC：58394002203
XYNTHA DS 500I.U.KIT ANTIHEMOPH.FVIII,B-DOMAIN DEL PFIZER/WYETH PHARMACEUTICALS (DISC)  NDC：58394001301
XYNTHA DS 500IU KIT ANTIHEMOPH.FVIII,B-DOMAIN DEL PFIZER PHARM NDC：58394002303
储存与处理
从制造日期到标签上标明的失效日期，将XYNTHA在2°至8°C（36°至46°F）的温度下冷藏保存长达36个月。
在有效期内，XYNTHA还可在不超过25°C（77°F）的室温下保存最多3个月。
室温保存后，XYNTHA可以退回冰箱直到到期日。请勿在室温下存放XYNTHA，并将其多次返回冰箱。
在外部纸箱上提供的空间中，在室温下清楚地记录开始日期。在三个月的期限结束时，请立即使用，丢弃产品或将其退回冷藏库。稀释剂注射器可存放在2°至25°C（36°至77°F）的温度下。
到期后请勿使用XYNTHA。
不要冻结（冻结可能会损坏预填充的稀释剂注射器）
储存期间，请避免XYNTHA小瓶长时间暴露在光下。
给药前，将复原后的溶液储存在室温下。复溶后3小时内管理XYNTHA。
完整说明资料附件：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=52e97c7f-8240-4cd6-afd2-c452ab2f6e32