部份中文重组艾米珠单抗处方资料（仅供参考）
商品名：Hemlibra Subcutaneous Injection
英文名：Emicizumab
中文名：艾米珠单抗重组注射剂
生产商：中外制药
药品简介
2018年5月22日，中外制药宣布，抗凝血因子IXa/X人源化双特异性单克隆抗体/凝血因子VIII替代品HEMLIBRA®（Emicizumab）皮下注射在日本推出，用于常规预防，以预防或降低先天性凝血因子VIII缺乏症（血友病A）患者使用凝血因子VIII抑制剂的出血频率。
HEMLIBRA是一种双特异性抗体，它是用中外合作的专有抗体工程技术创造。该药物与活化因子IX和因子X结合，为血友病A患者提供因子VIII的辅因子功能，血友病A患者要么缺乏因子VIII，要么因子VIII功能受损。通过每周一次的皮下注射，可以自我给药，HEMLIBRA有望成为一种抗体药物，可以预防或减少血友病A患者使用抑制剂时出血的频率。
先天性血友病A是一种疾病，由于先天性缺失或缺陷因子VIII，一个人的血液不能正常凝结，导致反复出现严重的出血症状。据报道，在日本，约有5000人患有先天性血友病A。目前血友病A的标准治疗是因子VIII替代疗法，然而，25-30%的严重先天性血友病A患者会产生抑制剂（中和抗体），从而降低治疗效果。 
ヘムライブラ皮下注12mg／ヘムライブラ皮下注30mg／ヘムライブラ皮下注60mg／ヘムライブラ皮下注90mg／ヘムライブラ皮下注105mg／ヘムライブラ皮下注150mg
药效分类名称
抗血凝IXa/X因子人源化双特异性单克隆抗体
血液凝固第VIII因子功能替代制剂
批准日期：2018年5月
商標名
HEMLIBRA for Subcutaneous Injection
一般的名称：
エミシズマブ（遺伝子組換え）
（Emicizumab（Genetical Recombination））（JAN）
分子式：
C6434H9940N1724O2047S45
分子量：
約148,000
本 質：
由448个氨基酸残基构成的抗活性型血液凝固第Ⅸ因子的1条H链、由444个氨基酸残基构成的抗血凝固第Ⅹ因子的1条H链及由214个氨基酸残基构成的2条L链构成的糖蛋白
使用注意事项
外箱开封后应遮光保存。
批准条件
制定医药品风险管理计划并妥善实施。
〈对血液凝固第Ⅹ因子持有抑制剂的先天性血友病A（先天性血液凝固第Ⅹ因子缺乏）患者的出抑制血液倾向>
由于日本人的给药经验极其有限，因此在制造销售后，在收集到一定数量的病例相关数据之前，通过以全部病例为对象实施使用成绩调查，在掌握本制剂的使用患者的背景信息的同时
早期收集有关本制剂安全性及有效性的数据
应采取适当使用本品所需的措施。
药效药理
作用机制
本制剂是结合活性型血凝第Ⅸ因子和血凝第Ⅹ因子的人源化双特异性单克隆抗体，具有血凝第Ⅹ因子的功能替代作用。
体外抗原结合及活性型血液凝固第Ⅸ因子对血液凝固第Ⅹ因子活性化的促进作用
本制剂在通过等离子体共振法的in vitro蛋白结合测定体系中结合活性型血液凝固第Ⅸ因子和血液凝固第Ⅹ因子，在通过合成显色底物法的in vitro酶反应测定体系中促进活性型血液凝固第Ⅸ因子的血液凝固第Ⅹ因子的活性化。
体内促进血液凝固反应作用
本制剂在含有抑制剂血液凝固第Ⅹ因子缺乏血浆及不含有抑制剂的血液凝固第Ⅹ因子缺乏血浆中的任一种中in vitro通过添加显示APTT的缩短和凝血酶生成的增加，促进了血液凝固反应。另外，本制剂在后天性血友病A患者血浆中invitro通过添加，无论抑制剂的表位差异如何，都显示出凝血酶生成的增加。
Invivo出血倾向抑制作用及止血作用
在通过投用抗血凝第Ⅹ因子抗体诱发血友病A的猴子中，发现了投用本制剂对出血倾向的抑制作用及止血作用。
适应症
○抑制先天性血友病A（先天性血液凝固第因子缺乏）患者的出血倾向
○抑制后天性血友病A患者的出血倾向
用法与用量
〈抑制先天性血友病A（先天性血液凝固第因子缺乏）患者的出血倾向〉
通常，每隔1周皮下注射4次3mg/kg（体重）作为埃米西斯马布（转基因），从1周后（初次给药4周后）的第5次给药开始，以以下任意一种用法、用量皮下给药。
・1次1.5 mg/kg（体重）每隔1周
・1次3mg/kg（体重）每隔2周
・1次6mg/kg（体重）每隔4周
〈抑制后天性血友病A患者的出血倾向〉
通常，作为基因重组，第1天皮下给药6mg/kg（体重），第2天皮下给药3mg/kg（体重），从第8天开始每隔1周皮下给药1.5mg/kg（体重）。
包装
皮下注射
12mg
0.4mL×1小瓶
30mg
1.0mL×1小瓶
60mg
0.4mL×1小瓶
90mg
0.6mL×1小瓶
105mg
0.7mL×1小瓶
150mg
1.0mL×1小瓶
贮存方法：2～8℃保存
有效期：18个月（12mg）
24个月（30mg、60mg、90mg、105mg、150mg）
制造供应商
中外制药株式会社
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultDataSetPDF/450045_6343451A1025_1_08