部份中文左卡尼汀处方资料（仅供参考）
商品名：L-Carn Infusionslösung
英文名：Levocarnitine
中文名：左卡尼汀注射溶液
生产商：ALFASIGMA S.P.A
药品简介
L-Carn(Levocarnitine)是一种天然存在的物质,临床用于治疗成人、儿童、婴儿和新生儿的原发性和继发性肉碱缺乏症。
药理作用
左旋卡尼汀作为一种天然成分存在于动物组织、微生物和植物中。人类的生理代谢需求既可以通过食用含有肉碱的食物来满足，也可以通过赖氨酸和蛋氨酸作为甲基供体在肝脏和肾脏中的内源性合成来满足。只有L-异构体具有生物活性，在脂质代谢以及酮体作为支链氨基酸的代谢中发挥重要作用。左旋卡尼汀是将长链脂肪酸转运到线粒体中所必需的一个因子，有助于脂肪酸的氧化，而不是将其掺入甘油三酯中。
通过辅酶A的作用，从硫酯中释放辅酶A；肉毒碱乙酰转移酶，左旋肉毒碱也增强了克雷伯循环中的代谢通量；以同样的机制，它刺激丙酮酸脱氢酶ands的活性。
适应症
用于治疗成人、儿童、婴儿和新生儿的原发性和继发性肉碱缺乏症。
血液透析患者继发性肉碱缺乏。
患有以下情况的长期血液透析患者应怀疑继发性肉碱缺乏：
1.透析过程中出现严重和持续的肌肉痉挛和/或低血压。
2.缺乏能量对生活质量造成重大负面影响。
3.骨骼肌无力和/或肌病。
4.心肌病。
5.尿毒症贫血对红细胞生成素无反应或需要大剂量的红细胞生成蛋白。
6.营养不良导致的肌肉质量下降。
用法与用量
用于2-3分钟以上的缓慢静脉给药
成人、儿童、婴儿和新生儿：
建议通过测量血浆和尿液中游离和酰基肉碱的水平来监测治疗。
先天性代谢错误的处理：
所需剂量取决于相关代谢的特定先天性错误和治疗时表现的严重程度。但是，以下内容可作为一般指南。
在急性失代偿期，建议分3-4次给药，剂量高达100mg/kg/天。尽管可能会增加不良事件，主要是腹泻，但仍使用了更高剂量。
血液透析患者继发性肉碱缺乏：
强烈建议，在开始使用肉毒毒素治疗之前，测量血浆肉碱。酰基与游离肉碱的血浆比例大于0.4和/或游离肉碱浓度较低时提示继发性肉碱缺乏
每次透析结束时，应以静脉推注的形式给予20mg/kg的剂量（假设每周三次）。静脉注射治疗的持续时间应至少为三个月，这是恢复正常肌肉游离肉碱水平所需的时间。应通过监测血浆酰基对游离肉碱水平和评估患者症状来评估总体反应。当停止补充肉碱时，肉碱水平会逐渐下降。可以通过定期的血浆肉碱测定和监测患者的症状来评估是否需要重复治疗。
血液透析-维持治疗：
如果第一个疗程的静脉注射康乃馨获得了显著的临床益处，则可以考虑每天口服1g康乃馨进行维持治疗。在透析当天，必须在疗程结束时口服康乃馨。
禁忌症
对产品的任何成分过敏。
保质期
5年。
储存的特殊注意事项
储存温度低于25°C。
存放在原装纸箱中，以防光线照射。
容器的性质和内容
欧洲药典1型5毫升容量的透明玻璃安瓿。
安瓿装在装有5支安瓿的硬纸板外纸箱中。
请参阅随附的L-Carn完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/6471/smpc
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L-Carn Trinklösung
ALFASIGMA S.P.A.
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Levocarnitin               1g
Äpfelsäure                 Hilfstoff
Saccharin Natrium 2-Wasser Hilfstoff
Salzsäure, verdünnt        Hilfstoff
Wasser, gereinigt          Hilfstoff
Natrium benzoat            48 mg Hilfstoff
Produktinformation zu L-Carn Trinklösung ***
Beipackzettel L-Carn Trinklösung
Indikation
Das Präparat wird zur Therapie von Carnitinmangelerkrankungen (Levocarnitin-Substitutionstherapie) angewendet:
zum Ausgleich von Levocarnitin-Verlusten durch Defekte des sog. Carnitin-Transporters in der Zellmembran (Substitution bei primärem systemischen Carnitinmangel).
zum Ausgleich von Levocarnitin-Verlusten, welche durch verschiedene Erkrankungen und als Nebenwirkungen bestimmter Behandlungsarten hervorgerufen sein können (Substitution bei sekundärem systemischen Carnitinmangel).
zum Ausgleich von behandlungsbedingten Levocarnitin-Verlusten, welche als Folge einer Dauerbehandlung durch Blutwäsche bei Patienten mit Nierenversagen entstehen können (Substitution dialysebedingter Levocarnitin-Verluste bei chronischer Hämodialyse, d.h. als Folge eines sekundären Levocarnitin-Mangels)
als Behandlungsversuch bei Sonderformen von Muskelschwunderkrankung mit begleitender Muskelverfettung, welche durch einen Levocarnitin-Mangel der Muskulatur bedingt sind (Muskeldystrophie mit Lipidakkumulation, die auf einem primären muskulären Levocarnitin-Mangel beruht).
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden
wenn Sie allergisch gegen den Wirkstoff Levocarnitin oder einen anderen der sonstigen Bestandteile des Präparates sind.
Dosierung von L-Carn Trinklösung
Nehmen Sie das Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
Die empfohlene Dosis ist:
Erwachsene
Einzeldosis: 1 Fläschchen (entsprechend 1000 mg Levocarnitin)
Tagesgesamtdosis: 3 Fläschchen (entsprechend 3000 mg Levocarnitin), jedoch höchstens 5 Fläschchen (entsprechend 5000 mg Levocarnitin)
Kinder
bei einem Körpergewicht bis 5 kg
Einzeldosis: max. 1/2 Fläschchen
Tagesgesamtdosis: max. 1/2 Fläschchen, (entsprechend 500 mg Levocarnitin)
bei einem Körpergewicht bis 10 kg
Einzeldosis: ½ Fläschchen
Tagesgesamtdosis: max. 2 x 1/2 Fläschchen, (entsprechend 1000 mg Levocarnitin)
bei einem Körpergewicht bis 15 kg
Einzeldosis: 1/2 Fläschchen
Tagesgesamtdosis: max. 3 x 1/2 Fläschchen, (entsprechend 1500 mg Levocarnitin)
bei einem Körpergewicht bis 20 kg
Einzeldosis: 1/2 oder 1 Fläschchen
Tagesgesamtdosis: max. 4 x 1/2 Fläschchen oder 2 x 1 Fläschchen, (entsprechend 2000 mg Levocarnitin)
bei einem Körpergewicht bis 30 kg
Einzeldosis: 1 Fläschchen
Tagesgesamtdosis: max. 3 x 1 Fläschchen (entsprechend 3000 mg Levocarnitin)
bei einem Körpergewicht über 30 kg
Einzeldosis: 1 Fläschchen
Tagesgesamtdosis: 3 x 1 Fläschchen (entsprechend 3000 mg Levocarnitin), jedoch höchstens 5 Fläschchen (entsprechend 5000 mg Levocarnitin
Dosierung bei Nierenfunktionsstörungen
In Fällen mit schweren Einschränkungen des Primärharnvolumens (Glomerulusfiltrat unter 10 ml/min) sollte die Einnahme unter der Serumspiegel-Kontrolle erfolgen.
Dosierung bei Blutwäsche (Hämodialyse)
Nach jeder Blutwäsche nehmen Sie 10 bis 20 ml Lösung entsprechend 1 - 2 g Levocarnitin, das sind 1 bis 2 Fläschchen ein.
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, wenn Sie den Eindruck haben, dass die Wirkung des Arzneimittels zu stark oder zu schwach ist.
Dauer der Anwendung
Es bestehen keine Einschränkungen hinsichtlich der Dauer der Einnahme des Arzneimittels. Wenn Sie das Präparat ohne ärztliche Verordnung einnehmen und Sie sich über die Dauer der Einnahme nicht sicher sind, fragen Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker.
Da es sich um eine Therapie zum Ausgleich von Levocarnitin-Verlusten (Substitutionstherapie) handelt, bestimmt Ihr Arzt je nach Krankheitsbild unter Berücksichtigung der oben angegebenen Laborkontrollen, wie lange Sie das Präparat einnehmen sollten.
Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
Selbst bei einer zeitweisen Überschreitung der empfohlenen Dosierung ist aufgrund der außerordentlich geringen Giftigkeit (Toxizität) von Levocarnitin keine Vergiftung (toxische Wirkung) zu erwarten. Besondere Maßnahmen sind dann nicht erforderlich. Halten Sie sich bei einer Weiterführung der Therapie bitte an die empfohlene Dosierung.
Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Wenn Sie die Einnahme abbrechen
Sie müssen die Einnahme des Arzneimittels beim Auftreten von schwerwiegenden Nebenwirkungen oder einer Überempfindlichkeit (Allergie) sofort abbrechen. Wenn Sie die Einnahme des Präparates aus diesen oder anderen Gründen abbrechen, sind abgesehen von einem dann eventuell nicht ausreichenden Therapieerfolg, keine weiteren unerwünschten Folgen zu erwarten.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie die Trinklösung einnehmen.
wenn Sie unter stark eingeschränkter Nierenfunktion leiden, sollten Sie hohe Dosen nicht über längere Zeiträume einnehmen. Die Sicherheit und Wirksamkeit von Levocarnitin zum Einnehmen (orale Darreichungsformen) wurde bei Patienten mit Einschränkung der Nierenfunktion (Niereninsuffizienz) bislang noch nicht genügend untersucht. Wird Levocarnitin über längere Zeit in hoher Dosierung eingenommen, kann dies bei Patienten mit ausgeprägten Nierenfunktionsstörungen, insbesondere bei Nierenversagen (terminaler Niereninsuffizienz) unter Blutwäsche (Dialyse) dazu führen, dass die durch die Darmflora gebildeten, in größerer Anreicherung giftigen Ausscheidungsprodukte Trimethylamin (TMA) bzw. Trimethylamin-N-oxid (TMAO), im Blut angereichert, anstatt mit dem Urin ausgeschieden werden. Bitte wenden Sie daher hohe Dosen Levocarnitin nicht über längere Zeiträume an, wenn Sie eine stark eingeschränkte Nierenfunktion besitzen oder als Folge einer schweren Nierenfunktionsstörung oder Nierenversagens regelmäßig mit Blutwäschen behandelt werden.
Die ungenügende Entfernung von TMA aus dem Blut kann ferner zur Entwicklung des sog. Fischgeruchsyndroms führen. Dabei entsteht ein fischiger Geruch in Atem, Urin und Schweiß. Bei intravenöser Gabe von Levocarnitin lassen sich diese unerwünschten Begleiterscheinungen dagegen weitgehend vermeiden. Für Blutwäschepatienten mit schwerwiegender Nierenfunktionsstörung oder Nierenversagen (Dialysepatienten mit terminaler Niereninsuffizienz) steht deshalb das Arzneimittel zusätzlich als Injektionslösung zur Verfügung.
Da Levocarnitin eine körpereigene Substanz ist, die nach den vorliegenden Untersuchungen nicht durch Stoffwechselprozesse abgebaut, sondern unverändert über den Urin ausgeschieden wird, kann es bei Nierenfunktionsstörungen in Abhängigkeit vom Grad der Funktionsstörung zu Erhöhungen des dosisabhängigen Levocarnitin-Plasmaspiegels kommen. Bei schweren Nierenfunktionsstörungen beachten Sie deshalb bitte die entsprechenden Angaben zur Dosierung.
wenn bei Ihnen eine Blutwäsche (chronische Hämodialyse) durchgeführt wird. Die Gabe von Levocarnitin kann bei Patienten unter Dauerbehandlung durch Blutwäsche (chronischer Hämodialyse) kurzfristig die Triglyceridspiegel senken. Da auch in einigen Fällen ein Anstieg der HDL-Cholesterin-Konzentration beobachtet wurde, sollten Triglyceride sowie VLDL- und HDL-Cholesterin regelmäßig überwacht werden. Die Dosierung von lipidsenkenden Arzneimitteln (Lipidsenkern) muss dementsprechend angepasst werden.
wenn Sie Diabetiker sind. Bei Diabetikern verbessert die Gabe von Levocarnitin die Verwertung von Traubenzucker (Glucose). Wenn Sie Insulin oder andere Blutzucker-senkende Arzneimittel anwenden, kann es bei gleichzeitiger Einnahme von Levocarnitin zu einer sog. Unterzuckerung (Hypoglykämie) kommen. Aus diesem Grund muss in solchen Fällen der Blutzuckerspiegel regelmäßig kontrolliert werden, damit die Dosierung von Blutzucker-senkenden Arzneimitteln evtl. entsprechend korrigiert werden kann.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Das Arzneimittel hat keinen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit oder das Bedienen von Maschinen.
Schwangerschaft
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Einnahme Art und Weise
Bitte nehmen Sie die Lösung unverdünnt ein.
Wechselwirkungen bei L-Carn Trinklösung
Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
Wenn Sie Insulin oder andere Blutzucker-senkende Arzneimittel anwenden, kann es bei gleichzeitiger Einnahme von Levocarnitin zu einer sog. Unterzuckerung (Hypoglykämie) kommen.
In sehr seltenen Fällen wurde bei Patienten die gleichzeitig mit diesem Präparat und Cumarin-Derivaten behandelt wurden, über einen Anstieg des INR (International Normalized Ratio), berichtet. Bei Patien-ten, die diese blutgerinnungshemmenden Arzneimittel einnehmen, sollten der INR oder die Ergebnisse anderer geeigneter Blutgerinnungstests bis zu deren Stabilisierung zunächst wöchentlich und danach monatlich geprüft werden.
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.
Einnahme zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken
Bisher sind keine Beeinflussungen der Wirkung durch Nahrungsmittel und Getränke bekannt geworden.
Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH***
Erfahrungsberichte zu L-Carn Trinklösung, 10X10ml、30X10ml、50X10ml