Orkambi
Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH
AMZV
Zusammensetzung
Wirkstoffe: Lumacaftor und Ivacaftor.
Hilfsstoffe:
Tablettenkern:
Mikrokristalline Cellulose, Croscarmellose-Natrium, Hypromelloseacetatsuccinat, Povidon K30, Natriumdodecylsulfat, Magnesiumstearat.
Filmüberzug:
Polyvinylalkohol, Titandioxid (E171), Macrogol 3350, Talkum, Carminsäure (E120), Brillantblau-FCF-Aluminiumlack (E133), Indigocarmin-Aluminiumlack (E132).
Drucktinte:
Ammoniumhydroxid, schwarzes Eisenoxid (E172), Propylenglycol, Schellack.
Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
Jede Filmtablette enthält 200 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor.
Rosafarbene, ovale Tabletten (Abmessungen 14 × 8,4 × 6,8 mm) mit dem Aufdruck «2V125» in schwarzer Tinte auf einer Seite.
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Orkambi ist angezeigt zur Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 12 Jahren, die homozygot für die F508del-Mutation im CFTR-Gen sind (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen» und «Eigenschaften/Wirkungen»).
Dosierung/Anwendung
Orkambi sollte nur von Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung der CF verordnet werden. Wenn der Genotyp des Patienten nicht bekannt ist, ist das Vorliegen der F508del-Mutation auf beiden Allelen des CFTR-Gens mithilfe einer genauen und validierten Genotypisierungsmethode zu bestätigen.
Dosierung
Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren
Die empfohlene Dosis beträgt zwei Tabletten (jede Tablette enthält 200 mg Lumacaftor/125 mg Ivacaftor) oral alle 12 Stunden (Tagesgesamtdosis 800 mg Lumacaftor/500 mg Ivacaftor).
Orkambi sollte mit einer fetthaltigen Speise eingenommen werden. Eine fetthaltige Mahlzeit oder ein fetthaltiger Imbiss ist direkt vor oder direkt nach der Dosis einzunehmen (siehe «Pharmakokinetik»).
Vergessene Dosis
Sind seit der vergessenen Dosis weniger als 6 Stunden vergangen, sollte die vorgesehene Dosis Orkambi mit einer fetthaltigen Speise nachgeholt werden. Sind mehr als 6 Stunden vergangen, ist der Patient anzuweisen, bis zur nächsten vorgesehenen Dosis zu warten. Es darf nicht die doppelte Dosis eingenommen werden, um die vergessene Dosis auszugleichen.
Art der Anwendung
Zum Einnehmen. Die Patienten sind anzuweisen, die Tabletten unzerkaut zu schlucken (d.h. die Patienten sollen die Tabletten nicht kauen, zerbrechen oder auflösen).
Besondere Patientengruppen
Eingeschränkte Leberfunktion
Bei Patienten mit leicht eingeschränkter Leberfunktion ist keine Dosisanpassung erforderlich (Child-Pugh-Klasse A). Für Patienten mit mässig eingeschränkter Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse B) wird eine reduzierte Dosis von zwei Tabletten morgens und einer Tablette abends (Tagesgesamtdosis 600 mg Lumacaftor/375 mg Ivacaftor) empfohlen (siehe «Pharmakokinetik»).
Zur Anwendung von Orkambi bei Patienten mit stark eingeschränkter Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse C) liegen keine Erfahrungen vor; die Exposition ist voraussichtlich jedoch höher als bei Patienten mit mässig eingeschränkter Leberfunktion. Daher ist Orkambi nach einer Nutzen-Risiko-Abwägung der Behandlung mit Vorsicht in einer maximalen Dosis von 400 mg Lumacaftor/