REPLAGAL（Agalsidase Alfa(Genetical Recombination)）リプレガル点滴静注用3.5mg
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作成又は改訂年月

**2011年1月改訂（第4版）

*2010年10月改訂

日本標準商品分類番号

873959

日本標準商品分類番号等

国際誕生年月
2001年8月

薬効分類名

α-ガラクトシダーゼ酵素製剤

承認等

販売名
リプレガル点滴静注用3.5mg

販売名コード

3959410A1025

承認・許可番号

承認番号
21800AMY10136
商標名
REPLAGAL

薬価基準収載年月

2006年12月

販売開始年月

2007年2月

貯法・使用期限等

貯法

凍結を避け、遮光して、2～8℃で保存

使用期限

外箱等に記載

規制区分

生物由来製品

劇薬

処方せん医薬品注）

注）注意－医師等の処方せんにより使用すること

組成

有効成分

１バイアル(3.5mL)中
アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）　　3.5mg

添加物

１バイアル(3.5mL)中
　塩化ナトリウム　　31mg
　リン酸二水素ナトリウム一水和物　　12mg
　ポリソルベート20　　0.8mg
　pH調節剤　　適量

性状

無色澄明の液
本品は保存中に少量の微粒子を生ずることがある

*pH

5.5～6.5

浸透圧比

1.0～1.2(生理食塩液に対する比)

*本剤は、製造工程において、ヒト線維肉腫由来細胞株及びブタ腸粘膜由来成分を使用している。

一般的名称

注射用アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）

警告

本剤投与により重篤なアナフィラキシー様症状が発現する可能性があるので、本剤は、緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し、投与終了後も十分な観察を行うこと。また、重篤なinfusion related reactionが発現した場合には、本剤の投与を中止し、適切な処置を行うこと。〔「重要な基本的注意」の項参照〕

禁忌

（次の患者には投与しないこと）

本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴のある患者〔「重要な基本的注意」の項参照〕

効能又は効果

ファブリー病

効能又は効果に関連する使用上の注意

1.
本剤はファブリー病と確定診断された患者にのみ使用すること。

2.
心臓にのみ病変が認められる亜型のいわゆる心ファブリー病患者での安全性及び有効性は確立していない。

用法及び用量

通常、アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり0.2mgを隔週、点滴静注する。

用法及び用量に関連する使用上の注意

1.
投与速度：投与速度が速いとinfusion related reactionが発現しやすいので、投与は40分以上かけて行うこと。

2.
希釈方法：患者の体重あたりで計算した本剤〔アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）として1mg/mLの溶液〕の必要量を用時にバイアルから採取し、100mLの日局生理食塩液に加えて希釈する。

3.
本剤は保存中に少量の微粒子を生じることがあるため、本剤投与時には0.2μmのインラインフィルターを通して投与すること。

使用上の注意

慎重投与
（次の患者には慎重に投与すること）

本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対する過敏症の既往歴のある患者〔「重要な基本的注意」の項参照〕

*重要な基本的注意

1.
本剤はたん白質製剤であるため、アナフィラキシーショックが起きる可能性は否定できないので、観察を十分に行い、このような症状が認められた場合には直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておくこと。

2.
本剤の投与中又は投与終了後1時間以内にinfusion related reactionがあらわれることがある。主な症状は悪寒と顔面潮紅であり、頭痛、呼吸困難、腹痛、嘔気、胸痛、そう痒、浮腫、蕁麻疹等のアレルギー反応を伴うこともある。Infusion related reactionは、通常本剤による治療開始2～4ヵ月で発現する。本剤投与中にinfusion related reactionがあらわれた場合には、必要に応じて投与を中断し、適切な処置（抗ヒスタミン剤、副腎皮質ホルモン剤投与等）を行うこと。処置後は経過を観察し、投与再開に際しては以下を考慮すること。

(1)
Infusion related reactionが不変又は悪化した場合には、投与を再開しないこと。Infusion related reactionに対する追加処置を考慮すること。

(2)
Infusion related reactionが軽快又は消失した場合、投与再開を考慮すること。再開の場合、必要に応じ、投与速度を中断前の1/2を目安として下げること。

3.
Infusion related reactionが発現した患者への次回投与に際しては、以下を考慮すること。

(1)
前投薬（抗ヒスタミン剤、副腎皮質ホルモン剤等を本剤投与1～3時間前に投与）の処置を行うこと。

(2)
前投薬等の処置を行ってもinfusion related reactionが軽減しない症例において、同処置を実施した上で本剤を1～5分間投与して中断し、約5分後に投与を再開することによりinfusion related reactionが軽減された例がある。

4.
**外国で、心臓にファブリー病の病変が認められる患者において、本剤の投与中又は投与終了後24時間以内に、infusion related reaction に関連して、心房細動、心室性期外収縮、頻脈性不整脈、心筋虚血、心不全等があらわれたとの報告がある。このような症状があらわれた場合には、投与を中断し、適切な処置を行うこと。

5.
本剤の投与により、アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）に対するIgG抗体が産生し、効果が減弱した例が報告されている。これらの大部分では、本剤の投与を継続することにより効果が回復したが、回復がみられない例もあった。本剤投与中に、疼痛の悪化など効果の減弱がみられた患者では他の治療法に切り