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NOME COMMERCIALE |
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EXJADE*500MG 28CPR |
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AZIENDA |
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Novartis Farma S.p.A. |
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CLASSE |
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A |
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RICETTA |
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RNRLN - medicinale dispensabile al pubblico con ricetta medica da rinnovare di volta in volta rilasciata da centri ospedalieri o da specialista ematologo |
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ATC |
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V03AC03
Deferasirox |
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PRINCIPIO ATTIVO |
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deferasirox |
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GRUPPO TERAP. |
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Antidoti |
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TIPOLOGIA |
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Deferasirox |
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INDICAZIONI TERAPEUTICHE
per il trattamento del sovraccarico cronico di ferro dovuto a frequenti emotrasfusioni (≥ 7 ml/kg/mese di globuli rossi concentrati) in pazienti con beta talassemia major di età pari e superiore a 6 anni. Per il trattamento del sovraccarico cronico di ferro dovuto a emotrasfusioni quando la terapia con deferoxamina è controindicata o inadeguata nei seguenti gruppi di pazienti: in pazienti con altre anemie, in pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni, in pazienti con beta talassemia major con sovraccarico di ferro dovuto a emotrasfusioni non frequenti (<7 ml/kg/mese di globuli rossi concentrati)
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
il trattamento deve essere iniziato e mantenuto da medici esperti nel trattamento del sovraccarico cronico di ferro dovuto a emotrasfusioni. Si raccomanda di iniziare il trattamento dopo la trasfusione di circa 20 unità (circa 100 ml/kg) di globuli rossi concentrati o quando si evidenzia con il monitoraggio clinico la presenza di un sovraccarico cronico di ferro (es. ferritina sierica >1.000 mcg/l). Le dosi (in mg/kg) devono essere calcolate e arrotondate alla compressa intera più vicina. Gli obiettivi della terapia di chelazione del ferro sono di eliminare la quantità di ferro somministrata nelle trasfusioni e, secondo necessità, di ridurre il carico di ferro esistente. Dose iniziale: la dose giornaliera iniziale raccomandata di Exjade è di 20 mg/kg di peso corporeo. Può essere considerata una dose iniziale giornaliera di 30 mg/kg per i pazienti che necessitano di ridurre livelli corporei elevati di ferro e che stanno anche ricevendo più di 14 ml/kg/mese di globuli rossi concentrati (circa > 4 unità/mese per un adulto). Può essere considerata 1 dose iniziale giornaliera di 10 mg/kg per i pazienti che non necessitano di ridurre i livelli corporei di ferro e che stanno anche ricevendo meno di 7 ml/kg/mese di globuli rossi concentrati (circa < 2 unità/mese per un adulto). Si deve controllare la risposta del paziente e se non si ottiene una sufficiente efficacia deve essere preso in considerazione un aumento della dose. Per i pazienti già adeguatamente trattati con deferoxamina, potrebbe essere considerata 1 dose iniziale di Exjade che sia numericamente pari alla metà della dose di deferoxamina (es. un paziente che riceve 40 mg/kg/die di deferoxamina per 5 giorni la settimana (o equivalente) potrebbe passare ad 1 dose iniziale giornaliera di 20 mg/kg/die di Exjade). Quando ciò comporta 1 dose giornaliera minore di 20 mg/kg di peso corporeo, si deve controllare la risposta del paziente e se non si ottiene una sufficiente efficacia deve essere preso in considerazione un aumento della dose (vedere Proprietà farmacocinetiche nel RCP). Dose di mantenimento: si raccomanda di monitorare la ferritina sierica ogni mese e di aggiustare la dose di EXJADE, se necessario, ogni 3-6 mesi, sulla base dell'andamento dei valori della ferritina sierica. Gli aggiustamenti della dose possono essere effettuati in intervalli compresi tra 5 e 10 mg/kg e devono essere adattati alla risposta e agli obiettivi terapeutici del singolo paziente (mantenimento o riduzione del carico di ferro). Nei pazienti non adeguatamente controllati con dosi di 30 mg/kg (es. livelli di ferritina sierica persistentemente sopra i 2.500 mcg/l e che non mostrano un andamento decrescente nel corso del tempo), possono essere considerate dosi fino a 40 mg/kg. La disponibilità di dati di efficacia e sicurezza a lungo termine con EXJADE utilizzato a dosi superiori a 30 mg/kg è attualmente limitata (264 pazienti seguiti in media per 1 anno dopo incremento della dose). Se si ottiene solo un controllo molto scarso dell'emosiderosi a dosi fino a 30 mg/kg, un ulteriore aumento (a un massimo di 40 mg/kg) può non ottenere un controllo soddisfacente, e si possono considerare opzioni alternative di trattamento. Se non si ottiene un controllo soddisfacente a dosi superiori a 30 mg/kg, il trattamento a tali dosi non deve essere mantenuto e si devono considerare opzioni alternative di trattamento quando possibile. Non sono raccomandate dosi superiori a 40 mg/kg perché vi è solo un'esperienza limitata con dosi superiori a questo livello. Nei pazienti trattati con dosi superiori a 30 mg/kg, devono essere considerate riduzioni della dose in intervalli compresi tra 5 e 10 mg/kg quando il controllo è stato ottenuto (es. livelli di ferritina sierica persistentemente al di sotto dei 2.500 mcg/l e che mostrano un andamento descrescente nel corso del tempo). Nei pazienti in cui il livello di ferritina sierica ha raggiunto il valore di riferimento (di solito tra 500 e 1.000 mcg/l), devono essere considerate riduzioni della dose in intervalli compresi tra 5 e 10 mg/kg per mantenere i livelli di ferritina sierica entro l'intervallo di riferimento. Se la ferritina sierica scende costantemente sotto 500 (g/l, deve essere considerata la possibilità di interrompere il trattamento (vedere Avvertenze speciali e precauzioni per l'uso nel RCP |
