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NOME COMMERCIALE |
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CYSTADANE*1G OS FL180G+3CUC |
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AZIENDA |
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Orphan Europe Italy S.r.l. |
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CLASSE |
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A |
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RICETTA |
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RNRL2 - medicinale dispensabile al pubblico con ricetta medica da rinnovare di volta in volta rilasciata da centri ospedalieri o da specialista internista, pediatra, nefrologo |
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ATC |
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A16AA06
Betaina |
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PRINCIPIO ATTIVO |
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betaina |
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GRUPPO TERAP. |
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Aminoacidi e derivati |
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TIPOLOGIA |
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Betaina |
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VALIDITA' |
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36 mesi |
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TEMP. CONS. |
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non superiore a +25° |
INDICAZIONI TERAPEUTICHE
trattamento aggiuntivo dell'omocistinuria, che comporta deficit o difetti di: cistationina beta-sintasi (CBS); 5,10-metilentetraidrofolato reduttasi (MTHFR); metabolismo del cofattore cobalamina (cbl). Cystadane deve essere usato come integratore di altre terapie, quali vitamina B6 (piridossina), vitamina B12 (cobalamina), folato e di una dieta specifica
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
il trattamento con Cystadane deve essere controllato da un medico esperto nel trattamento di pazienti con omocistinuria. La dose giornaliera totale raccomandata nei pazienti adulti e pediatrici di età superiore a 10 anni è 6 g, somministrati per via orale in dosi suddivise di 3 g due volte al giorno. Tuttavia, nei pazienti pediatrici potrebbe essere preferibile una titolazione della dose. Nei pazienti pediatrici di età inferiore a 10 anni, il regime posologico efficace abituale è di 100 mg/kg/die somministrati in 2 dosi giornaliere; l'aumento della frequenza oltre due volte al giorno e/o della dose oltre 150 mg/kg/die non migliora l'effetto di abbassamento dei livelli di omocisteina. Uso nell'insufficienza renale o epatica: l'esperienza con la terapia con betaina in pazienti con insufficienza renale o con steatosi epatica non alcolica non ha dimostrato la necessità di adattare il regime posologico di Cystadane
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