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NOME COMMERCIALE |
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CARBAGLU*200MG 60 CPR |
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AZIENDA |
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Orphan Europe Italy S.r.l. |
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CLASSE |
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A |
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RICETTA |
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RNRLZ - medicinale dispensabile al pubblico con ricetta medica da rinnovare di volta in volta rilasciata da centri ospedalieri o da specialista internista, pediatra, neurologo |
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ATC |
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A16AA05
Acido carglumico |
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PRINCIPIO ATTIVO |
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acido carglumico |
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GRUPPO TERAP. |
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Aminoacidi e derivati |
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TIPOLOGIA |
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Acido carglumico |
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VALIDITA' |
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18 mesi |
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TEMP. CONS. |
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da +2° a +8° |
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INDICAZIONI TERAPEUTICHE
trattamento dell'iperammonemia dovuta alla deficienza di N-acetilglutammato sintetasi
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
il trattamento con Carbaglu deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici. Sulla base dell'esperienza clinica, il trattamento può iniziare già a partire dal primo giorno di vita. La dose giornaliera iniziale deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg. Dovrà poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma. A lungo termine può non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera è compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg. Test di reazione all'acido carglumico: si consiglia di verificare le risposte individuali all'acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Per es.: nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100-250 mg/kg/giorno e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni somministrazione. Questa dovrebbe normalizzarsi alcune ore dopo l'inizio del trattamento con Carbaglu. Ad un paziente con iperammonemia moderata e clinicamente ben tollerata, somministrare una dose di prova 100-200 mg/kg/giorno per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni della concentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1 ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenere normali i livelli di ammoniaca nel plasma. Sulla base dei dati farmacocinetici e dell'esperienza clinica, si consiglia di dividere la dose giornaliera totale da 2 a 4 dosi da somministrare prima dei pasti o prima di assumere cibo. Spezzando le compresse a metà è possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessità. All'occorrenza, può essere utile frazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia prescritta dal medico. Le compresse devono essere disperse in almeno 5-10 ml d'acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica
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