|
NOME COMMERCIALE |
|
MYOZYME*50MG 1 FLAC 20 ML |
|
|
|
AZIENDA |
|
Genzyme S.r.l. |
|
|
|
CLASSE |
|
H |
|
|
|
RICETTA |
|
OSP - medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico |
|
|
|
ATC |
|
A16AB07
Alglucosidasi alfa |
|
|
|
PRINCIPIO ATTIVO |
|
alglucosidasi alfa |
|
|
|
GRUPPO TERAP. |
|
Enzimi |
|
|
|
TIPOLOGIA |
|
Alglucosidasi alfa |
|
|
|
VALIDITA' |
|
24 mesi |
|
|
|
TEMP. CONS. |
|
da +2° a +8° |
|
|
INDICAZIONI TERAPEUTICHE
terapia enzimatica sostitutiva (ERT) a lungo termine in pazienti con diagnosi confermata di malattia di Pompe (deficit di alfaglucosidasi acida). Nei pazienti affetti dalla forma tardiva della malattia di Pompe le prove di efficacia sono limitate (vedere Proprietà farmacodinamiche nel RCP)
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
il trattamento con Myozyme deve essere somministrato sotto controllo di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Pompe o da altre patologie metaboliche o neuromuscolari ereditarie. La dose consigliata di alglucosidasi alfa è 20 mg/kg di peso corporeo, somministrati 1 volta ogni 2 settimane come infusione endovenosa. Le infusioni vanno somministrate in modo incrementale. L'iniziale velocità di infusione consigliata è 1 mg/kg/ora, con graduale aumento di 2 mg/kg/ora ogni 30 minuti in assenza di reazioni connesse all'infusione, fino al raggiungimento del tasso massimo di 7 mg/kg/ora. Per una descrizione delle reazioni connesse all'infusione, vedere Effetti indesiderati nel RCP. Posologia nei bambini, adolescenti, adulti e anziani: non vi sono prove che dimostrino la necessità di speciali considerazioni al momento di somministrare Myozyme a bambini, adolescenti, adulti o anziani. Non sono state valutate la sicurezza e l'efficacia di Myozyme in pazienti con insufficienza renale o epatica. Pertanto, non è possibile avanzare alcuna raccomandazione in merito alla posologia specifica per questi pazienti. La risposta dei pazienti al trattamento deve essere controllata regolarmente, basandosi su una valutazione esauriente di tutte le manifestazioni cliniche della patologia
|
