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NOME COMMERCIALE |
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KUVAN*100MG 120CPR |
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AZIENDA |
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Merck Serono S.p.A. |
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CLASSE |
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A |
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RICETTA |
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RRL - medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti |
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ATC |
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A16AX07
Sapropterina |
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PRINCIPIO ATTIVO |
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sapropterina dicloridrato |
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GRUPPO TERAP. |
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Metabolici trattamento dell'iperfenilalaninemia |
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TIPOLOGIA |
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Sapropterina |
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VALIDITA' |
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12 mesi |
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INDICAZIONI TERAPEUTICHE
per il trattamento dell'iperfenilalaninemia (HPA) in pazienti adulti e pediatrici al di sopra dei 4 anni di età affetti da fenilchetonuria (PKU) che hanno mostrato una risposta a tale trattamento (vedere Posologia); trattamento dell'iperfenilalaninemia (HPA) in pazienti adulti e pediatrici con carenza di tetraidrobiopterina (BH4) che hanno mostrato una risposta al trattamento
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
il trattamento con Kuvan deve iniziare ed essere condotto sotto la supervisione di un medico che abbia esperienza nel trattamento della PKU e della carenza di BH4. Kuvan deve essere assunto in corrispondenza dei pasti come dose singola giornaliera, sempre alla stessa ora e preferibilmente al mattino. Allo scopo di garantire un controllo adeguato dei livelli di fenilalanina nel sangue e del bilanciamento nutrizionale è necessario un controllo attivo della fenilalanina nella dieta alimentare e dell'assunzione complessiva di proteine durante il trattamento con Kuvan. Essendo l'HPA, causata sia da PKU che da carenza di BH4, una condizione cronica, una volta accertata la risposta alla cura l'utilizzo di Kuvan è inteso a lungo termine. Tuttavia, i dati relativi all'utilizzo a lungo termine di Kuvan sono limitati. Posologia: Kuvan è disponibile in forma di compresse da 100 mg. La dose giornaliera calcolata sul peso corporeo deve essere arrotondata al multiplo di 100 più vicino. Ad esempio, una dose calcolata compresa tra 401 mg e 450 mg deve essere arrotondata per difetto a 400 mg e ogni dose somministrata deve perciò corrispondere a 4 compresse. Una dose calcolata compresa tra 451 mg e 499 mg deve essere arrotondata per eccesso a 500 mg e ogni dose somministrata deve dunque corrispondere a 5 compresse. PKU: la dose iniziale di Kuvan in pazienti adulti o pediatrici affetti da PKU è di 10 mg per ogni kg di peso corporeo una volta al giorno. Il dosaggio viene modificato, di norma tra 5 e 20 mg al giorno per ogni kg di peso corporeo allo scopo di raggiungere e conservare adeguati livelli di fenilalanina nel sangue definiti dal medico. Carenza di BH4: la dose iniziale di Kuvan in pazienti adulti e pediatrici affetti da carenza di BH4 è compresa tra 2 e 5 mg per ogni kg di peso corporeo una volta al giorno. Il dosaggio può essere modificato fino a 20 mg al giorno per ogni kg di peso corporeo. Potrebbe essere necessario suddividere il dosaggio giornaliero complessivo in due o tre somministrazioni distribuite durante la giornata allo scopo di ottimizzare l'effetto terapeutico. Determinazione della risposta al trattamento: è di primaria importanza iniziare il trattamento con Kuvan il prima possibile per evitare la comparsa di manifestazioni cliniche irreversibili quali disordini neurologici nei pazienti pediatrici nonché disturbi cognitivi e disordini psichiatrici negli adulti causati dalla crescita costante del livello di fenilalanina nel sangue. La risposta al trattamento è determinata da una diminuzione della fenilalanina nel sangue in seguito al trattamento con Kuvan. I livelli di fenilalanina nel sangue devono essere verificati prima di iniziare il trattamento e dopo una settimana di trattamento con Kuvan alla dose iniziale raccomandata. Qualora si osservi una riduzione insoddisfacente del livello di fenilalanina nel sangue, la dose di Kuvan può essere aumentata a scadenza settimanale fino a un massimo di 20 mg/kg/giorno con un monitoraggio continuo, anch'esso a scadenza settimanale, dei livelli di fenilalanina nel sangue per un periodo di un mese. L'assunzione di fenilalanina attraverso la dieta alimentare deve essere mantenuta ad un livello costante durante questo periodo. E' possibile definire soddisfacente una risposta in caso di una riduzione ≥30 per cento del livello di fenilalanina nel sangue oppure in caso di conseguimento degli obiettivi terapeutici definiti per un paziente singolo dal medico curante relativamente al livello di fenilalanina nel sangue. I pazienti che non raggiungono questi livelli di risposta entro il periodo di prova di un mese precedentemente illustrato devono essere considerati non reattivi e non devono essere trattati con Kuvan. Una volta documentata la risposta al trattamento con Kuvan, la dose può essere adattata entro un limite compreso tra 5 e 20 mg/kg/giorno a seconda del grado di risposta alla terapia. Si raccomanda di verificare i livelli di fenilalanina e tirosina nel sangue una o due settimane successivamente alla variazione del dosaggio e di continuare anche in seguito un costante monitoraggio. Pazienti trattati con Kuvan devono continuare una dieta alimentare con livelli ridotti di fenilalanina e devono sottoporsi regolarmente a controlli clinici (come misurazione di livelli plasmatici di fenilalanina e tirosina , nutrienti assunti, sviluppo psicomotorio)
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