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NOME COMMERCIALE |
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AMMONAPS*250 CPR 500 MG |
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AZIENDA |
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Swedish Orphan Biovitrum S.r.l. |
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CLASSE |
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A |
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RICETTA |
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RNRLZ - medicinale dispensabile al pubblico con ricetta medica da rinnovare di volta in volta rilasciata da centri ospedalieri o da specialista internista, pediatra, neurologo |
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ATC |
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A16AX03
Sodio fenilbutirrato |
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PRINCIPIO ATTIVO |
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sodio fenilbutirrato |
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GRUPPO TERAP. |
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Metabolici: regolatori metabolici diversi |
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TIPOLOGIA |
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Sodio fenilbutirrato |
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VALIDITA' |
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24 mesi |
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TEMP. CONS. |
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non superiore a +30° |
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INDICAZIONI TERAPEUTICHE
terapia adiuvante nel trattamento di lunga durata dei disturbi del ciclo dell'urea, compresa la carenza della sintetasi carbamilfosfatica, della transcarbamilasi dell'ornitina, o della sintetasi arginino-succinica. Pazienti con comparsa neonatale (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita). Pazienti con manifestazione tardiva della malattia (carenza enzimatica parziale, che si presenta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammoniemica
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
compresse: il trattamento deve essere seguito sotto il controllo di un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell'urea. L'uso delle compresse di Ammonaps è indicato per adulti e bambini che sono in grado di inghiottirle. Ammonaps è disponibile anche in forma di granulato, per l'uso nei neonati, bambini che non sono in grado di inghiottire le compresse o in pazienti con disfagia. La dose giornaliera deve essere adeguata individualmente in base al grado di tolleranza alle proteine del paziente e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo. Nella pratica clinica la dose usuale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di: 450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso < 20 kg; 9,9-13,0 g/m<sup>2</sup> al giorno in bambini di peso > 20 kg, adolescenti e adulti. La sicurezza e l'efficacia di dosi che superano i 20 g al giorno (40 compresse) non sono ancora state stabilite. Monitoraggio terapeutico: i livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo aminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devono essere mantenuti entro i limiti normali. La glutamina plasmatica deve essere mantenuta a livelli < 1000 mcmol/l. Trattamento nutritivo: Ammonaps deve essere associato ad una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l'integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina. Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma a insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell'ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m<sup>2</sup>/giorno. Ai pazienti a cui è stato diagnosticato un deficit di sintetasi arginino-succinica si consiglia di somministrare arginina a una dose di 0,4-0,7 g/kg/giorno o di 8,8-15,4 g/m<sup>2</sup>/giorno. Qualora sia indicata una supplementazione calorica, si raccomanda un prodotto non proteico. La dose totale giornaliera di Ammonaps deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto (ad es. 3 volte al giorno). Le compresse vanno assunte con un'abbondante quantità di acqua.<br/>Granulato: il trattamento a base deve essere seguito sotto il controllo di un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell'urea. Il granulato di Ammonaps deve essere somministrato per via orale (a neonati e bambini che non sono in grado di inghiottire le compresse e a pazienti con disfagia) oppure mediante gastrostomia o un sondino nasogastrico. La dose giornaliera deve essere adeguata individualmente in base al grado di tolleranza alle proteine del paziente e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo. Nella pratica clinica la dose usuale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di: 450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso < 20 kg; 9,9-13,0 g/m<sup>2</sup> al giorno in bambini di peso > 20 kg, adolescenti e adulti. La sicurezza e l'efficacia di dosi che superano i 20 g al giorno non sono ancora state stabilite. Monitoraggio terapeutico: i livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo aminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devono essere mantenuti entro i limiti normali. La glutamina plasmatica deve essere mantenuta a livelli < 1000 mcmol/l. Trattamento nutritivo: Ammonaps deve essere associato ad una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l'integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina. Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma a insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell'ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m<sup>2</sup>/giorno. Ai pazienti a cui è stato diagnosticato un deficit di sintetasi arginino-succinica si consiglia di somministrare arginina a una dose di 0,4-0,7 g/kg/giorno o di 8,8-15,4 g/m<sup>2</sup>/giorno. Qualora sia indicata una supplementazione calorica, si raccomanda un prodotto non proteico. La dose totale giornaliera deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto o poppata (ad es., 4-6 volte al giorno per i bambini piccoli). Se assunto per via orale, il granulato deve essere mescolato con cibi solidi (come purè di patate o salsa di mele) o cibi liquidi (come acqua, succo di mela, succo di arancia o alimenti per lattanti privi di proteine). Sono forniti tre misurini per somministrare 1,2 g, 3,1 g o 9,0 g di fenilbutirrato sodico. Agitare leggermente il flacone prima della somministrazione |
