2024年12月27日，日本厚生劳动省（MHLW）批准Uptravi®0.2mg和0.4mg片，用于成人/儿童肺动脉高压（PAH）的额外诊断，以及用于儿童0.05mg片新药。
  肺动脉高压是一种预后不良的疾病，其特征是肺动脉血压异常升高。它分为特发性PAH、遗传性PAH和与结缔组织病和先天性心脏病等各种疾病相关的PAH。由于儿童和成人PAH的疾病病理学相似，前列环素途径药物、内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂的联合治疗是也推荐用于儿科PAH患者。然而，在日本，儿科PAH的治疗选择有限。特别是，在前列环素途径药物的情况下，只有需要持续静脉输注的注射制剂可用。因此，对前列环素途径药物的口服制剂的需求越来越大。
  Uptravi®是一种口服前列环素受体（IP受体）激动剂，在前列环素途径药物中对IP受体具有高选择性。Uptravi®被认为可以通过与血管平滑肌细胞上的IP受体结合并增加cAMP的产生来降低肺动脉压，从而导致血管舒张和抑制血管平滑肌增殖。
  每个患者的Uptravi®最佳剂量是通过剂量滴定确定的。新的0.05毫克片剂可以为儿科患者提供更精细的剂量，但有些患者可能需要一次服用更多的片剂。为了支持服用和分发该药物的专利和医疗保健专业人员，我们专门为儿科配方开发了一种新的药丸盒。（右图；点  击此处下载图片）。使用专用填料对于这种情况，医疗保健专业人员只需填写病例即可分发正确数量的药片。然后，患者每次服用药物时，都可以通过从病例中单独分配药片来获得正确数量的药片。
Nippon Shinyaku专注于罕见和难治性疾病作为一个关键领域，并继续努力开发新的治疗方法并提供产品信息。随着Uptravi®最近被批准用于儿科，我们希望为患有PAH的儿科患者、他们的家人和医疗保健提供者做出贡献。

0.2 mg和0.4 mg Uptravi®片剂概述（包装说明书的主要补充内容）
  剂量和给药
  <肺动脉高压>
  对于2岁或以上的儿科患者，下表中的起始剂量通常是每天饭后口服两次。在确认耐受性的同时，通过增加剂量来确定维持剂量，根据下表，每隔7天或更长时间达到最大耐受剂量。不允许超过下表中的最大剂量。在任何剂量中，口服给药每天两次，每次给药后饭后服用。
  体重         起始剂量      增量宽度       最高用量
            （1次量）      （1次量）     （1次量）
  9千克以上    0.1毫克        0.1毫克       0.8毫克
  25千克以下
  25千克以上   0.15毫克       0.15毫克      1.2毫克
  小于50千克 
  50千克以上   0.2毫克        0.2毫克       16毫克
  关于剂量和给药的预防措施（项目摘录）
  该药不应与儿科0.05mg片剂联合使用。
  当给体重低于50公斤的儿童服用硒西帕时，应使用0.05mg的儿科片剂，直到达到维持剂量。如果可以使用0.2mg和0.4mg片剂调整维持剂量，则切换这些药片是允许的。

儿童0.05 mg Uptravi®片剂概述
  通用名称：Selexipag
   适应症
  ○肺动脉性肺高血压症
  剂量和给药
  对于2岁或以上的儿科患者，下表中的起始剂量通常是每天饭后口服两次。在确认耐受性的同时，通过增加剂量来确定维持剂量，根据  下表，每隔7天或更长时间达到最大耐受剂量。不允许超过下表中的最大剂量。在任何剂量中，口服给药每天两次，每次给药后饭后服用。
  体重         起始剂量      增量宽度       最高用量
            （1次量）      （1次量）     （1次量）
  9千克以上    0.1毫克        0.1毫克       0.8毫克
  25千克以下
  25千克以上   0.15毫克       0.15毫克      1.2毫克
  小于50千克 
  50千克以上   0.2毫克        0.2毫克       16毫克
  关于剂量和给药的预防措施（项目摘录）
  该药不应与0.2mg和0.4mg片剂联合使用。
  当给体重低于50公斤的儿童服用硒西帕时，应使用0.05mg的儿科片剂，直到达到维持剂量。如果可以使用0.2mg和0.4mg片剂调整维持剂量，则允许改用这些片剂。



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