2018年11月20日，Novimmune SA宣布，美国食品和药物管理局（FDA）批准Gamifant(emapalumab-lzsg)，这是一种结合和中和干扰素γ的单克隆抗体，适用于患有原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症（HLH）的成人和儿童（新生儿和老年人）患者，这些患者患有难治性、复发性或进行性疾病，或对常规HLH治疗不耐受。
  批准基于一项多中心、开放标签、单臂试验NI-0501-04（NCT01818492），该试验针对27名疑似或确诊原发性HLH的儿科患者，这些患者在常规HLH治疗期间患有难治性、复发性或进展性疾病，或者对常规HLH治疗不耐受。所有患者均接受每3天1 mg/kg的初始艾马单抗剂量。所有患者均接受地塞米松作为背景HLH治疗，剂量在5至10mg/m2/天之间。患者在服用emapalumab之前接受了带状疱疹、卡氏肺孢子虫和真菌感染的预防。
  治疗结束时的总体反应率（定义为完全或部分反应或HLH改善）为63%（95%CI:0.42，0.81；p=0.013）。有7例完全缓解和8例部分缓解，2例患者HLH改善，定义为≥3例HLH异常比基线改善至少50%。
≥20%的患者最常见的不良反应是感染、高血压、输液相关反应和发热。
  建议的起始剂量为1mg/kg，每周两次，静脉注射1小时以上。根据临床和实验室标准，可以增加初始剂量后的剂量。

  信息来源：https://www.prnewswire.com/news-releases/fda-approves-gamifant-emapalumab-lzsg-as-first-ever-treatment-for-adults-and-children-with-macrophage-activation-syndrome-in-stills-disease-302493713.html