2013年2月1日美国食品和药品监督管理局(FDA)批准Ravicti(苯丁酸甘油[glycerol phenylbutyrate])为在年龄2岁和以上患者有些尿素循环疾病(UCDs)某些尿素的慢性处理。

UCDs是遗传病涉及在尿素循环中正常从血液去除氨所需一系列生化步骤的特异性酶的缺乏。当蛋白被吸收和在体内分解时产生作为废品氮。尿素循环从血液去除氮和转化为尿素，通过尿从机体去除。有尿素循环疾病(UCDs)人们，氮积蓄和作为氨留在体内，可能转移至脑和致脑损伤，昏迷或死亡。

Ravicti，与进餐服用1天3次，有助于处置体内氨。意向为单独限制蛋白饮食或氨基酸补充物不能处理的 UCD患者。Ravicti必须与限制蛋白饮食而，有些病例限制饮食补充物使用。

FDA药物评价和研究中心胃肠道和先天缺陷疾病部主任Donna Griebel，M.D.说：“Ravicti为尿素循环疾病一组危及生命情况的慢性处理提供另一种治疗，”“这个新治疗选择的批准证实FDA对遭受罕见病患者提供治疗的承诺。”

Ravicti在监督管理局快速通道程序下评审，这个程序被设计促进发展和加快审查的药物治疗严重的疾病，满足医学需求，和使患者更早得到重要新药。Ravicti还被授予孤儿产品指定因意向治疗罕见病。

支持Ravicti的安全性和有效性主要研究涉及44例成年曾使用苯丁酸钠[Buphenyl]，被批准控制尿素循环疾病(UCDs)的另一种药物。患者被随机赋予苯丁酸钠或Ravicti共2周在转用其他产品前共另外2周。血液检验显示Ravicti控制氨水平与苯丁酸钠一样有效。在儿童和成年三项另外研究提供支持支持Ravicti在2 岁和以上患者中的长期安全性和有效性的证据。

用Ravicti治疗患者最常见副作用包括腹泻，胀气和头痛。

Ravicti由总部在加州南旧金山的Hyperion Therapeutics上市。