血管炎（vasculiti）是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管，包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的，取决于受累血管的大小和位置，及炎症的程度和类型。
血管炎可分为以下类别：
1、白塞病（Behçet’s syndrome）为多系统、复发性、慢性血管性疾病，以黏膜炎症为主。常见临床表现包括反复的口腔溃疡、眼部炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。诊断为临床诊断，使用国际标准。治疗通常是对症的，但是在较严重的病人中可应用糖皮质激素，单用或加用其他免疫抑制剂。
2、皮肤血管炎（cutaneous-vasculitis）为影响皮肤或皮下组织的小或中等大小血管，而不影响内脏的血管炎。 皮肤血管炎病变可能局限于皮肤，也可能是全身性原发性或继发性血管炎性疾病的皮肤表现。可形成紫癜，瘀点或溃疡。确诊需要活检。治疗取决于病因和疾病的程度。
3、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis，WG），是一种罕见的血管炎症，属自身免疫性疾病，GPA可影响身体任何部位的血管，但最常受影响的部位包括鼻窦、气管、肺和肾脏。GPA发生的原因是未知的，早期治疗很重要。大多数人通过药物来减缓或停止炎症。治疗根据疾病严重性，使用糖皮质激素和免疫抑制剂。
4、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一种系统性小和中等血管坏死性血管炎，特点为血管外肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞增多症，嗜酸性粒细胞浸润组织。该病在有成人发作哮喘、过敏性鼻炎，鼻息肉等疾病，或同时患有这些疾病的患者中发生。
5、显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangiitis，MPA）是一种无免疫球蛋白沉积（寡免疫）的系统性坏死性血管炎，主要累及小血管。该病可以肺-肾综合征起病，表现为急进性肾小球肾炎和肺泡出血，但是疾病类型依赖于受累器官。诊断根据临床表现，有时需活检证实。
6、大动脉炎（takayasu arteritis）是一个主要累及主动脉及其分支、肺动脉的炎性疾病。好发于年轻女性。病因未明。血管炎症可导致动脉狭窄、阻塞、扩张或者动脉瘤。患者可出现非对称的脉搏或肢体之间血压不等（例如，双侧手臂之间、双侧腿之间，以及同侧手臂与腿之间）、肢体跛行、脑灌注减少症状（例如，短暂的视力障碍、短暂性缺血发作、中风）和高血压及其并发症。诊断依靠主动脉造影或磁共振血流成像。
7、巨细胞动脉炎（giant-cell-arteritis）主要累及胸主动脉，颈部主动脉的大分支动脉以及颈动脉的颅外分支。常见合并风湿性多肌痛。症状和体征包括头痛、视力下降、颞动脉压痛、咀嚼时下颌肌肉疼痛。发热、体重减轻、身体不适、乏力等表现亦常见。ESR和C反应蛋白常常升高。诊断为临床诊断，并由颞动脉活检确诊。大剂量激素和/或托珠单抗和阿司匹林治疗通常有效且可以预防视力丧失。
8、结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa，PAN）是一种全身性坏死性血管炎，主要侵犯中等大小肌性动脉，偶尔影响小肌性动脉导致继发性组织缺血。肾脏、皮肤、关节、肌肉、外周神经和消化道是最常见的受累器官，任何脏器都可能累及。然而，肺部较少受累。患者可出现典型的全身症状（如发热、乏力）。诊断依靠活检或血管造影术。治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂，通常是有效的。
9、免疫球蛋白A相关性的血管炎（Immunoglobulin-a–associated-vasculitis-igav，IgAV）原亨诺赫-舍恩莱因紫癜，是一类主要影响小血管的血管炎。多见于儿童。常见的临床表现包括可触及的紫癜、关节痛、消化道症状和体征以及肾小球肾炎。儿科诊断依靠临床表现，而诊断成人患病通常需要活检来明确。疾病通常在儿童患者中有自限性，在成人患者中多为慢性。糖皮质激素可以缓解关节痛和消化道症状，但是不能改变疾病的病程。进展性的肾小球肾炎可能需要大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺。
10、风湿性多肌痛（Polymyalgia Rheumatica）是一组与巨细胞（颞动脉）动脉炎密切相关的综合征。多见于>55岁以上的中老年人。通常导致近端肌群剧烈疼痛与僵硬征，无肌无力或肌萎缩，伴非特异性的全身症状。ESR和C反应蛋白常常升高。诊断是基于临床的。激素治疗通常是有效的。对中低剂量的泼尼松或甲泼尼龙出现显著而快速地反应，可支持该诊断。
7种治疗药物
可能需要其他药物来辅助治疗GPA，这些药物通常用于治疗可能与糖皮质激素和免疫抑制药物相关的副作用，比如：给予双膦酸盐可防止强的松引起的骨质疏松，给予抗生素以预防肺部感染。
1、环磷酰胺（Cyclophosphamide，CTX）
2、利妥昔单抗 （Rituximab）
3、甲氨喋呤（Methotrexate，MTX）
4、硫唑嘌呤（Azathioprine，AZA）
5、吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil，MPA）
6、Tavneos（avacopan）
Tavneos（avacopan）是一种口服小分子，在补体驱动的自身免疫和炎症疾病中采用了一种新型的、高度靶向的作用模式. 虽然ANCA血管炎的确切机制尚未确定，但据推测TAVNEOS通过阻断血液中性粒细胞等破坏性炎症细胞上促炎补体系统片段C5a的补体5a受体(C5aR)来抑制这种能力这些细胞会对C5a激活造成损害，这被称为ANCA血管炎的驱动因素。TAVNEOS 对 C5aR的选择性抑制使有益的 C5a 途径通过 C5L2 受体正常发挥作用。
2021年10月08日，ChemoCentryx宣布，美国FDA已批准口服选择性补体5a（C5a）受体抑制剂Tavneos（avacopan）上市，与标准疗法联用，辅助治疗两种主要的抗中性粒细胞胞浆自身抗体（ANCA）相关血管炎：显微镜下多血管炎（MPA）和肉芽肿伴多血管炎（GPA）。
这是十年来，FDA首次批准ANCA相关血管炎药物，也是FDA批准的首款口服补体C5a受体抑制剂。
该批准获得一项关键性3期试验的积极结果支持。来自331例多血管炎和肉芽肿伴多血管炎患者的数据表明，根据伯明翰血管炎活动评分（BVAS），在治疗第52周时，avacopan组的缓解率优于标准治疗。
具体而言，在治疗第52周，avacopan组65.7%的患者观察到持续缓解，对照药物组为54.9%（非劣效性P<0.001；优效性P=0.007）。安全性方面，37.3%接受avacopan治疗的患者和39.0%接受对照药物治疗的患者发生严重不良事件（不包括血管炎恶化）。
TAVNEOS Capsules 10mg（タブネオスカプセル10mg）
一般的名称
アバコパン（Avacopan）（JAN）
化学名
(2R,3S)-2-[4-(Cyclopentylamino)phenyl]-1-(2-fluoro-6-methylb |
